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肺部囊性病变罕见病例(2022年第九期,第四部分更新,最新)

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发表于 2022-9-6 09:50 |显示全部楼层
本帖最后由 wjh 于 2022-9-27 10:47 编辑

   病例编号:2022.09

   本期坛主:中日友好医院呼吸与危重症医学科 农英 副主任医师 林江涛 主任医师
   病例提供:中日友好医院呼吸与危重症医学科 农英 副主任医师


病例摘要(第一部分)


   病例基本资料:
   一般情况:患者,女性,50岁,教师。入院日期:2022419
   主诉:间断咳嗽、咳痰10余年,发现肺部阴影10余天
   现病史:患者10余年前起,每于感冒后出现间断咳嗽、咳痰,伴咽痒,程度轻,自服抗感冒类药物,持续约3-4月可缓解,每年约发作1次。咳嗽无明显昼夜节律,无发热、喘息,未行胸部X线等相关检查。近2-3年出现活动后轻度气短、乏力,未予重视,未行相关检查化验。20天前患者受凉后再次感冒,主要表现为流涕、头痛、咳嗽,无明显咳痰,无畏寒、发热,自行服用泰华伤风片、阿莫西林、连花清瘟胶囊后流涕、头痛均缓解,但咳嗽进行性加重。2022-04-08于当地中医院行胸部CT:双肺多发囊状影,双肺多发实性结节影,双侧肺内炎症,双下肺胸膜增厚。建议转至上级医院诊治,自行口服甘草片”3天后咳嗽症状缓解。2022-04-18我院急诊胸部CT:双肺多发囊腔、斑片、结节,右肺上叶钙化,纵隔、肺门及腋窝多发淋巴结,右肾囊肿。现为进一步诊治收入院。患者发病以来精神食欲好,睡眠可,二便正常,体重无明显改变。无明显发热、口干、眼干、肌痛、关节痛、牙齿脱落及雷诺现象。
   既往史:发现甲状腺右叶占位8年,直径约3.0cm,建议穿刺、手术,但患者拒绝,每6月复查超声一次。2021.04.19外院查甲状腺超声:甲状腺右叶实性结节伴液化(TI-RADS 4a类,滤泡样肿瘤不除外),双侧颈部实性结节(淋巴结,部分偏大)。2022.01.11复查甲状腺彩超:甲状腺右叶实性结节,TI-RADS 4a类,未检测甲状腺功能。间断出现腋下、腹股沟区、背部、上臂暗红色皮疹7年,无瘙痒,未诊治。查体发现双侧乳腺结节”7-8年。双肾结石、右肾囊肿7年余。否认药物过敏史。
   个人史:生于黑龙江省,久居当地,无疫区、疫情、疫水接触史。吸烟史10余年,每日约4-6支,戒烟10天。否认饮酒史。
   月经婚育史、家族史无特殊。
   入院查体:T 36.5℃  P 94/  R 18/  BP 109/76mmHg  SpO2FiO2 0.2199%。口唇无紫绀,双侧腋下、腹股沟区、背部、右上臂散在棕褐色皮疹,不凸出皮肤表面,边界清,无压痛。全身浅表淋巴结未扪及肿大。右侧甲状腺度肿大,可触及一直径3.0cm*3.0cm肿物,边界清,无压痛,听诊无杂音。胸部、心脏、腹部查体无异常体征。四肢关节及神经系统查体无异常体征。

    胸部CT2022-4-8):







    胸部CT(2022-4-18):



    背部皮疹:



   讨论:患者目前初步诊断是什么?需要做什么检查?


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发表于 2022-9-13 16:35 |显示全部楼层

RE: 肺部囊性病变罕见病例(2022年第九期,第二部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2022-9-13 16:48 编辑

病例摘要(第二部分)

   入院后检查:
   ■ 常规化验
    尿常规:血 20 /μl↑、红细胞 63.2 uL↑、红细胞(高倍视野) 11.4 ↑,余未见异常。
    尿相位差镜检红细胞:红细胞数6-8 /HPF、量少不分类、管型未见
    24h尿蛋白定量:0.31 g/24h↑(<0.16g)
    肝肾功:总蛋白定量95.0 g/L↑、白蛋白定量28.3 g/L↓,余正常
    心肌酶谱、心梗四项、术前八项、甲功五项:未见明显异常
    凝血六项:凝血酶原时间16.4 秒↑、凝血酶原活动度67 %↓、INR 1.29,纤维蛋白原定量测定 8.12g/L ↑、D-二聚体定量 0.59 mg/L↑
    肺癌组合+肿瘤标记物:正常
   ■ 免疫相关化验
    抗核抗体谱+血管炎抗体谱+类风湿关节炎抗体谱:ANA 1:80核颗粒型/胞浆颗粒型,余指标未见异常
    风湿两项:RF 29.9 IU/ml↑,ASO:正常
    免疫球蛋白+补体C3、C4:IgG 6260 mg/dl↑(694-1620),IgA 672.00 mg/dl↑(68-378),IgM 400.0 mg/dl↑(60-263),IgE 362.00 IU/ml↑(5-161),C3补体 96.20 mg/dl(70-128),C4 补体13.10 mg/dl↓(16-47)
    IgG亚类:IgG1 3730mg/dl↑(405-1011),IgG2 743mg/dl(169-786),IgG3 113mg/dl↑(11-85),IgG4 162mg/dl(3-201)
   ■ 贫血相关化验
    外周血细胞形态:白细胞正常范围,单核增多;血液查疟原虫未见;成熟红细胞部分呈缗钱状排列;血小板增多
    贫血五项:血清叶酸 16.54 nmol/L、血清VitB12 125 pmol/L↓、血清铁蛋白 34.3 ng/ml、抗内因子抗体 1.52 Au/ml、促红细胞生成素 49.38 mIu/ml↑
    铁结合力:血清铁3.4 μmol/L↓、不饱和铁结合力26.5 μmol/L、总铁结合力29.9 μmol/L↓、转铁蛋白饱和度11.4 %↓
   ■ 感染相关化验
    全血降钙素原 0.23 ng/ml
    G试验、GM试验:阴性
    曲霉IgG抗体:160.4AU/ml↑(<120)
    结核杆菌感染γ-干扰素释放试验:(+)
    PPD试验:强阳性(水泡)

   ■ ESRCRP
   ■ 血常规


   ■ 肺功能检查:小气道通气障碍,轻度弥散功能障碍,支气管激发试验:气道反应性升高。FeNO 15ppb
   ■ 免疫球蛋白相关检验
    血清免疫固定电泳:多克隆免疫球蛋白增高
    血白蛋白/球蛋白 0.39↓(1-2.5)
    血、尿本周蛋白定性:阴性
    游离轻链k:290mg/L↑(3.30-19.40)
    游离轻链λ:302.5mg/L↑(5.71-26.3)
    游离轻链k/λ 0.959(0.26-1.65)
   ■ 超声检查
    超声心动图:左室正常上限,二尖瓣少量反流
    浅表淋巴结超声:双侧颈部、腋窝腹股沟淋巴结多发
    腹部超声:肝内高回声,血管瘤可能性大,建议定期复查或进一步检查除外其他病变,双肾皮质变薄、实质回声稍增强,请结合肾功,右肾囊肿
    甲状腺超声:甲状腺多发囊性结节及右叶囊实性结节
   ■ 影像学检查
    2022-4-20胸部增强CT:肺内多发空洞伴结节、实变灶,散在钙化灶,考虑(1)淀粉样变性?(2)PLCH? 右肺上叶钙化。纵隔、肺门及腋窝多发淋巴结。右肾囊肿。甲状腺右叶增大伴低密度结节。腹膜后淋巴结增大

    讨论:根据上述检查结果,目前诊断是什么?需要进一步做的检查?




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发表于 2022-9-20 13:00 |显示全部楼层

RE: 肺部囊性病变罕见病例(2022年第九期,第三部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2022-9-20 13:17 编辑

病例摘要(第三部分)


   ■ 支气管镜检查
          镜下所见:镜下未见明显异常,于右肺下叶后基底段行支气管肺泡灌洗、TBLB检查,EBUS-TBNA 4R组淋巴结穿刺
   √ BALF病原学:
     ◇ 细菌、真菌、抗酸杆菌、弱抗酸杆菌涂片及染色:阴性  
     ◇ 细菌、真菌培养、gene-Xpert、GM试验:阴性
     ◇ NGS-DNA检测结果:肺炎链球菌 特异序列数 3,肺炎克雷伯菌 特异序列数1
     ◇ NGS-RNA阴性
     √ BALF细胞学:
     ◇ 细胞分类计数:灌洗液淋巴细胞可见(10.5%)
     ◇ 病理细胞学:未见癌细胞,可见大量吞噬细胞及少量淋巴细胞
    √ 病理:(右下后TBLB)送检支气管粘膜及肺组织,肺间质内见淋巴细胞及浆细胞浸润,局灶淋巴细胞聚集,请结合临床。
         细胞学:(4R组淋巴结)未见癌细胞
    √ 病理:(4R组淋巴结)见浆细胞成片增生,分子检测未见Ig重排,活检组织破碎,请结合临床及其他检查综合分析。
    √ 分子病理:(4R组淋巴结)未检测到IGH、IGK、IGL克隆性基因重排;未检测到TCRG、TCRD、TCRB克隆性基因重排
   ■ PET-CT
    √ 双肺多形态病变不同程度代谢增高、视野内多发淋巴结肿大并代谢增高,骨髓弥漫性代谢增高,考虑血液系统疾病多系统受累,请结合实验室检查和病理结果。甲状腺右叶高代谢结节,不除外甲状腺癌可能,建议穿刺活检。近端胃壁和回盲部FDG摄取增加,首先考虑生理性改变可能,建议必要时胃肠镜检查除外受累可能。右肺上叶钙化灶。右肾稍大,右肾上极囊肿
   ■ 超声引导下右颈部淋巴结穿刺
    √ 病理:(右颈部淋巴结)送检小条穿刺淋巴组织,淋巴滤泡未见明显增多,生发中心萎缩,滤泡间大量浆细胞浸润,未见轻链限制性表达,IgG4阳性细胞稍增多,但IgG4/IgG比值远小于40%,形态学不除外浆细胞型Castleman病可能,但病理形态欠典型,请结合临床综合分析。
   ■ 骨髓穿刺活检术
    √ FISH结果与结论分析:200个间期细胞,未见异常信号
    √ 免疫分型结果:未见明显异常
    √ 骨髓细胞形态学:浆细胞增多伴IDA
    √ 骨髓穿刺病理:提示以红系增生为主的骨髓象伴浆细胞增多,片内浆细胞瘤诊断证据不足,请结合临床及骨髓涂片结果分析。
   ■ 右腹股沟淋巴结活检
    √ 病理:生发中心萎缩伴滤泡间大量浆细胞,考虑为浆细胞型Castleman病,请结合临床。
   ■ CT引导下右肺下叶结节穿刺病理:少许穿刺肺组织内见大量淋巴细胞、浆细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润,伴淋巴滤泡形成,个别滤泡萎缩,不除外Castleman病累及肺,请结合临床。

   右腹股沟淋巴结活检病理HE:
   右肺下叶结节穿刺病理HE


   ■ 最终诊断:特发性多中心型浆细胞型Castleman病(iMCD)
              双肺、淋巴结、骨髓、皮肤受累
              中性粒细胞减少
              贫血(中度)
              血小板增多
              甲状腺右叶结节
              双侧乳腺结节
              右肾囊肿

   ■ 治疗:患者转入血液科,行BCD方案(硼替佐米、环磷酰胺、地塞米松)化疗,目前随访中。



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发表于 2022-9-27 10:44 |显示全部楼层

RE: 肺部囊性病变罕见病例(2022年第九期,第四部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2022-9-27 10:46 编辑

病例摘要(第四部分)


   总结和点评:

   随着胸部CT检查的普及,以肺部囊性、结节病变就诊的患者越来越多,但患者的症状往往没有特异性,需要从胸部CT影像特征进行初步的鉴别诊断给临床医生带来极大挑战。

   该病例为中年女性患者,有十余年吸烟史,双肺多发囊腔、结节、斑片影,初步诊断往往需要首先考虑淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、轻链沉积病(LCDD)、淀粉样变、肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)等疾病。该病例没有结缔组织疾病表现,胸部CT上、下肺叶,内带外周及肋膈角均受累,表现为多发囊腔及斑片结节影,部分囊壁略厚,似有从结节到空洞形成的变化趋势,局部钙化灶,纵隔淋巴结及肺门淋巴结增大,PLCH首先可以排除。影像表现与常见典型的LIP、淀粉样变、LCDD表现又略有不同,似乎不能解释疾病全貌,需要进一步排除。同时肺外检查亦发现多发淋巴结增大,提示病变可能为多系统受累疾病。多克隆免疫球蛋白、轻链增高,提示淋巴细胞增生性疾病可能。进一步病理排除了淀粉样变及LCDD,明确诊断特发性多中心型浆细胞型Castleman病(iMCD)。

   Castleman病是一类具有特征性病理改变、高临床异质性的淋巴增生性疾病。病因往往与病毒感染、细胞因子调节异常、血管增生有关。人类疱疹病毒-8(HHV-8)和IL-6在发病机制中可能发挥了重要作用。根据淋巴结组织的病理学表现不同,可分为透明血管型、浆细胞型和混合型3型,根据淋巴结分布和器官受累部位的情况不同,又分为:①单中心型CD(UCD):是指体内单个淋巴结区有1个或多个淋巴结肿大;②多中心型CD(MCD):根据是否感染HHV-8将MCD进一步分为HHV-8阳性的MCD(常见于HIV感染患者或免疫抑制人群),以及HHV-8阴性的MCD,也称为特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric Castleman disease,iMCD)。该患者淋巴结组织病理符合iMCD改变,至少2处淋巴结肿大;符合实验室标准:CRP、ESR升高,贫血、血小板增多,低白蛋白血症、蛋白尿,多克隆免疫球蛋白升高;同时符合临床标准:发热、盗汗、体重下降、皮疹、LIP,排除感染相关和自身免疫疾病、恶性肿瘤/淋巴增殖性疾病,HHV-8及HIV阴性,故诊断明确。患者拒绝皮肤活检,但经文献检索及血液科会诊,考虑皮肤改变亦符合Castleman病皮肤受累表现。

   通过该病例,提示临床医生应重视影像学鉴别,亦需要扩展临床思路,综合临床表现及实验室检查考虑更多罕见疾病诊断可能。



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