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呼吸困难疑难病例(2022年第三期,第四部分更新,最新)

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发表于 2022-3-2 11:12 |显示全部楼层
本帖最后由 wjh 于 2022-3-23 15:50 编辑

   病例编号:2022 03

   本期坛主:中日友好医院呼吸与危重症医学科
          农英 副主任医师 林江涛 主任医师
   病例提供:中日友好医院呼吸与危重症医学科 农英 副主任医师


病例摘要(第一部分)


   病例基本资料:
   一般情况:患者,女性,51岁,家庭主妇。入院日期:2021118
   主诉:反复咳嗽伴呼吸困难9月余,加重4
   现病史:患者9月余前(20212月初)洗澡受凉后出现阵发性咳嗽,伴呼吸困难、胸闷,活动后加重,休息后上述症状可减轻,无发热、咳痰、咯血、夜间阵发性呼吸困难等症状。至当地医院就诊,行肺功能示中度阻塞性通气功能障碍,支气管舒张试验阳性(未见报告),诊断为支气管哮喘,予沙美特罗氟替卡松吸入剂治疗,上述症状较前稍好转。此后患者常于接触香水、油烟、煤烟、风油精等刺激性气味、情绪变化时间断出现上述症状,每次均至当地医院予输注氨溴索注射液、头孢类抗生素、青霉素(具体名称及剂量不详)后,咳嗽伴呼吸困难症状好转。4月前患者因洗澡受凉后再次出现咳嗽,伴胸闷、呼吸困难,伴嗜睡、乏力,无意识模糊。
   外院行胸部
CT:右肺上、下叶散在实性微小结节。未予特殊处理。2021-07-20外院住院,行肺功能示:FVC 1.29L43%),FEV1 1.18L(46%)FEV1/FVC% 91.7%。呼出气一氧化氮测定:30ppb。血气分析(吸氧状态不详):pH 7.38PaCO2 66mmHgPaO2 65mmHgLac 1.1mmol/LHCO3- 39mmol/L
   胸部
CT1.右肺上、下叶散在实性、磨玻璃微小结节。2.右肺上叶尖段局限性肺气肿,双肺下叶慢性炎症。3.双侧胸膜局限性增厚。4.冠状动脉壁钙化。5.甲状腺左叶稍低密度结节,左乳腺外侧象限稍高密度结节。6.T3T9椎体血管瘤可能。
   心电图:窦性心律,
WPW综合征B型。诊断为“II型呼吸衰竭、支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、肺炎,予甲泼尼龙 40mg 1次静点及左氧氟沙星氯化钠0.5g QD静点抗炎;布地奈德2mg+特布他林3mg雾化吸入及多索茶碱 0.3g静脉泵入解痉平喘;复方甲氧那明胶囊 2TID及孟鲁司特钠片 10mgQN口服止咳;尼可刹米注射液 1.125mg及盐酸洛贝林注射液 9mg静脉泵入兴奋呼吸,同时予无创呼吸机辅助呼吸(IPAP 12cmH2OEPAP 5cmH2O)等对症治疗,患者自觉上述症状较前无明显缓解后出院,出院后予布地奈德福莫特罗320/9ug 每日2次、噻托溴铵粉雾剂 1 每晚1次及沙丁胺醇气雾剂 PRN吸入规律治疗。2021-10-21来我院门诊就诊,行肺功能:FVC 0.9L32.8%)、FEV1 0.74L31.7%),FEV1/FVC% 81.96%,支气管舒张试验药后 FVC 0.98L35.9%)、FEV1 0.8L34.6%)、FEV1/FVC% 81.79%。呼出气一氧化氮测定:12ppb。过敏原总IgE阴性。血气分析(未吸氧):pH 7.41PaCO2 62.5mmHgPaO2 68.0mmHgLac 0.6mmol/LHCO3- 35.1mmol/L。痰细胞学分类:N 93.5%E 0.5%M 6.0%。痰中性粒细胞比例升高。患者为求进一步诊治,以呼吸困难原因待查收住院。患者自发病以来,无肌痛、上肢抬举及蹲起困难,无关节痛、皮疹,无吞咽困难等不适。精神稍差,饮食可、睡眠差,二便正常,近1年来体重下降6公斤。
   既往史:颈椎病10余年,间断行颈椎按摩理疗,约每周1-2次,发病前4月未再行颈椎理疗。预激综合征3月余,偶有心悸。甲状腺结节3月余。11年前行剖腹产手术14月前行脸部埋线提拉术
   个人史、月经婚育史、家族史无特殊。
   入院查体:T 36.5℃P 106/分,R 20/分,Bp 126/99mmHg;指尖氧饱和度 95%(不吸氧)。神清语利,精神稍差,营养状态中等,无杵状指,口唇无紫绀;呼吸急促,轻度三凹征。叩诊肺下界移动度3cm,双肺呼吸音偏低,未及明显干湿性啰音;心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音;腹软,无压痛,肝脾肋下未及。
   四肢肌力4-5级,肌张力正常,双下肢无水肿。巴氏征可疑阳性。




   讨论:患者目前初步诊断是什么?需要做什么检查?

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发表于 2022-3-9 09:53 |显示全部楼层
非常有趣的病例,呼吸困难加重,在联合治疗下,肺功能仍继续下降,尤其是病人FVC下降明显,CT看不到明显下降的原因,很期待楼主下步分解。
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发表于 2022-3-9 10:28 |显示全部楼层

RE: 呼吸困难疑难病例(2022年第三期,第二部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2022-3-9 10:34 编辑

病例摘要(第二部分)


   入院后检查:
   血常规+CRP+PCT:白细胞总数 3.42*10^9/L↓,淋巴细胞总数 1.08*10^9/L↓,余正常。
   免疫球蛋白+补体C3、C4:免疫球蛋白M 51mg/dl↓,余正常。
   肾功能:糖 6.16mmol/L↑,尿酸 128μmol/L↓,二氧化碳 36.5mmol/L↑;
   凝血六项、心梗四项、血肿瘤标记物+肺癌组合、肝功、血脂、心肌酶、胰功、甲功七项、术前八项、血沉、血管炎抗体谱+抗核抗体谱+类风湿关节炎抗体谱、外送肌炎抗体谱、血清IgE、吸入及食物过敏原IgE抗体(19项)、大便常规:均未见明显异常。
   尿常规:白细胞 171uL↑,白细胞(高倍视野) 30.8HPF↑,细菌 34173.5uL↑,白细胞 500/μl↑;
   尿培养+药敏:培养出大肠埃希菌(替加环素、头孢吡肟、亚胺培南、头孢哌酮/舒巴坦、磷霉素、哌拉西林/他唑巴坦、头孢他啶、头孢替坦、美罗培南、阿米卡星、呋喃妥因敏感)。
   糖化血红蛋白 5.7%。
   腹部B超:肝胆胰脾双肾未见明显异常。
   甲状腺彩超:甲状腺左叶囊实性结节。
   肺功能(可逆试验):FVC 0.83L(28.7%)/用药后0.87L(29.4%),FEV1 0.68L(27.7%),用药后0.78L(31.7%),FEV1/ FVC% 82.00%,用药后89.25%,DLCO-SB:2.32mmol/minkPa(29.5%)。
   复查肺功能(立位):FVC 1.09L(37.0%),FEV1 1.09L(38.0%),FEV1/FVC% 78.27%,DLCO-SB:6.30mmol/minkPa(76.8%),PI MAX 2.03kPa(16.8%),PE MAX 1.91kPa(25.6%),P0.1 0.60kPa(365.4%)。肺功能(卧位):FVC 0.57L(19.3%),FEV1 0.56L(19.6%),FEV1/FVC% 86.85%,PI MAX 1.84kPa(16.8%),PE MAX 1.91kPa(25.6%),P0.1 0.60kPa(365.4%)。
   心脏彩超:三尖瓣反流(少量)。
   坐位血气分析(未吸氧):pH 7.42,PCO2 57.7mmHg,PO2 65.0mmHg,Lac 0.6mmol/L,HCO3- 33.7mmol/L。卧位血气分析(未吸氧):pH 7.42,PCO2 59.1mmHg,PO2 71.0mmHg,Lac 0.4mmol/L,HCO3- 35.2mmol/L。
   颅脑MRI平扫:双侧半卵圆中心、额顶叶皮层下缺血灶可能。右侧桥池、环池表皮样囊肿。
颈椎MRI平扫:颈椎退行性变可符合颈椎病表现。C3-4,C4-5,C5-6,C6-7椎间盘突出。



   胸椎MRI平扫:胸椎退行性变,椎体脂肪浸润可能。
   颈、胸CT平扫:颈部CT平扫未见明显异常。右肺多发微结节,请结合临床及随访。双肺下叶少许间质病变。
         

   全身肌肉核磁:双侧臀部及下肢肌肉炎性渗出性改变。
   肌电图:广泛神经源性损害。

         

   讨论:根据上述检查结果,目前诊断是什么?需要补充的查体及检查?

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发表于 2022-3-16 11:11 |显示全部楼层

RE: 呼吸困难疑难病例(2022年第三期,第三部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2022-3-16 11:16 编辑

病例摘要(第三部分)


   补充查体:双侧冈上肌冈下肌、脊旁肌萎缩,双手大小鱼际肌、骨间肌明显萎缩。双上肢近端肌力4级,双手肌力3+级、下肢肌力大致正常。四肢腱反射偏活跃。双侧巴氏征阳性。痛觉正常。

            

   膈肌透视:双侧膈肌无力。

     

     


   膈肌、肋间肌超声:双侧膈肌变薄、移动度明显减低,考虑膈肌功能障碍可能性大,左侧肋间肌变薄。

   睡眠呼吸监测:脑电分析:各导联可见低至中波幅10-11次/秒α波,少量低至中波幅4-7次/秒0波,低波幅15-20次/秒β活动,双侧基本对称,未见异常脑电波。睡眠结构:睡眠效率71.0%;睡眠潜伏期5.9m,R期潜伏期86m。呼吸事件:呼吸暂停低通气指数AHI:21.6/h。血氧情况:睡眠中平均血氧饱和度92%,最低血氧饱和度70%。心电事件:睡眠中最慢心率70bpm,最快心率105bpm。血压:夜间平均收缩压120mmHg。患者整夜佩戴自备呼吸机,行多导睡眠监测,REM期仍存在较多呼吸事件及氧降。

   行腰椎穿刺术。脑脊液生化五项组合(micTP/Glu、Cl/ADA/LDH):糖 4.71mmol/L↑,乳酸脱氢酶 13IU/L↓,腺苷脱氨酶 0U/L↓;脑脊液常规检验:外观 无色透明,蛋白 阴性 ,细胞总数 2mm^3,白细胞数 2mm^3,单核 量少不分类%,间皮细胞 (-);脑脊液细菌涂片及染色、隐球菌涂片及染色、抗酸杆菌涂片及染色:均阴性。脑脊液外送协和查:脑脊液激活淋巴细胞、激活单核细胞、浆细胞、肿瘤细胞、新鲜红细胞、细胞溶解均阴性。脑脊液抗神经抗原抗体检测CV2/CRMP5、PNMA2(Ma2/Ta)、Ri、Yo、Hu、Amphiphysin均阴性。血CV2/CRMP5、PNMA2(Ma2/Ta)、Ri、Yo、Hu、Amphiphysin均阴性。血+脑脊液CSF-OB5项+24小时IgG鞘内合成均正常:白蛋白(脑脊液) 319mg/L,白蛋白(血清) 45g/L,免疫球蛋白G(脑脊液) 31.3mg/L,免疫球蛋白G(血清) 7.78g/L,脑脊液IgG寡克隆区带 阴性,血清IgG寡克隆区带 阴性,脑脊液特异IgG寡克隆区带 阴性,IgG合成率 0.5mg/day。脑脊液梅毒反应素滴度1:1 1:2、脑脊液梅毒反应素滴度1:4、1:8、1:16、1:32、1:64、1:128、1:256、1:512、≥1:1024均阴性。

  神经内科会诊意见:考虑诊断运动神经元综合征。该患者存在膈肌功能严重受累,预后较差,继续长期无创呼吸机辅助呼吸,予依达拉奉和利鲁唑药物延缓疾病进展;康复科医师就诊指导康复训练。

  风湿免疫科会诊:肌炎、皮肌炎诊断依据不足。

  诊断:运动神经元综合征、双侧膈肌功能障碍、低通气综合征、II型呼吸衰竭、肺性脑病。

  治疗:予吸氧、无创呼吸机辅助呼吸,依达拉奉注射液静点清除氧自由基、延缓运动神经元病进展。患者呼吸困难症状较前稍好转出院,嘱可外购利鲁唑药物。建议运动神经病专科门诊就诊。



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发表于 2022-3-23 15:48 |显示全部楼层

RE: 呼吸困难疑难病例(2022年第三期,第四部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2022-3-23 15:52 编辑

病例摘要(第四部分)


   总结点评:
   呼吸困难是主观感觉和客观征象的综合表现,患者主观上感觉吸气不足、呼吸费力,客观上表现为呼吸频率、节律和深度甚至动脉血气的改变。呼吸困难是呼吸衰竭的主要临床症状之一。呼吸系统疾病、心血管系统疾病及其他病因如肥胖、酸中毒、急性感染、血液病等也可引起呼吸困难。在呼吸系统疾病中,导致呼吸困难的病因除了气道、肺、胸壁胸廓与胸膜疾病外,还包括膈肌等呼吸肌功能障碍。对于难治性呼吸困难患者,一定要进行全面充分的鉴别诊断,而不能仅仅考虑常见的气道疾病。

   本例患者中年女性,慢性病程,进行性加重。主要表现为反复咳嗽伴呼吸困难,平卧位较明显,活动后减轻。外院将限制性通气功能障碍错误判断为阻塞性通气功能障碍,加用ICS及支气管扩张剂效果不佳。动脉血气呈现II型呼吸衰竭表现。呼吸困难从常见病因上考虑,的确需要排除气道疾病,例如支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病,但当辅助检查依据不足特别是治疗效果不佳时一定要重新评估诊断,寻找其他导致呼吸困难的原因。所以患者入院后我们完善了专科查体,发现患者存在肌肉萎缩,肌力减退。同时双肺呼吸音减低,并不存在气道疾病常见啰音。肺功能示重度至极重度限制性通气功能障碍。肌电图提示广泛神经源性损害。完善膈肌透视明确表现为双侧膈肌无力,卧位膈肌上抬明显且深吸气与深呼气无明显变化。膈肌、肋间肌超声则可见双侧膈肌变薄、移动度明显减低,提示膈肌功能障碍。睡眠呼吸监测以低通气为主。卧位肺功能较立位肺功能VC明显下降,PI MAX 明显降低,P0.1延长。脑脊液及头颅核磁、颈椎胸椎核磁、胸部CT均未见明显异常。综上,考虑诊断运动神经元综合征、双侧膈肌功能障碍、低通气综合征导致II型呼吸衰竭、肺性脑病明确。运动神经元病(motor neuron disease,MND) 是一类上、下运动神经元受累为主的神经系统变性疾病。包括肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化4种临床类型。人群发病率为1.5-2.5/10万人年,50-70岁时发病高峰年龄段。绝大多数患者是在起病后1年才就诊。典型表现为隐匿起病的上、下运动神经元损害症状和体征,如逐渐出现的肢体肌肉萎缩和无力,吞咽、言语、呼吸困难,部分患者以肉跳(束颤)、痛性痉挛、肌肉痉挛、发僵为最早症状。随着病程进展,出现呼吸困难,因呼吸衰竭和肺炎而死亡,治疗方法有限,预后不佳。

   该病例给我们的启示:对于呼吸困难、呼吸衰竭病因需要充分考虑,不能仅仅考虑常见的气道疾病,特别是常规治疗效果不佳时,需要考虑呼吸肌功能障碍相关疾病,常规胸部X线、膈肌透视、呼吸肌超声可以为诊断提供帮助。



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