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发作性咳嗽气喘1年,再发3月(2019年第九期,第四部分更新,最新)

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发表于 2019-12-4 16:56 |显示全部楼层
本帖最后由 wjh 于 2019-12-25 15:35 编辑

   病例编号:2019 09

   本期坛主:南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)呼吸与危重症医学科  
          查王健 副主任医师 吉宁飞 主任医师 黄茂 主任医师 教授
   病例提供:南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)呼吸与危重症医学科  
          查王健 副主任医师 吉宁飞 主任医师 黄茂 主任医师 教授


病历摘要(第一部分)


   基本资料
   一般情况:患者,女性,27岁,职员,于2019年04月19日收入江苏省人民医院呼吸科。
   主诉:发作性咳嗽气喘1年,再发3月。
   现病史:患者去年4月起无诱因出现反复咳嗽,初始为阵发性干咳,夜间明显,咳嗽重时伴胸闷、气喘,喉间有痰鸣音,在当地医院诊断为“支气管哮喘”,予以“信必可都保 2吸 bid”等药物吸入治疗,但上述胸闷、气喘症状控制不理想,曾于外院皮肤点刺试验提示“螨虫过敏”。3个月前咳嗽、气喘症状加重,时有黄脓痰,2019-1-22至江宁中医院住院治疗,查“总IgE 986.3KU/L,血常规:嗜酸细胞25.8%”,胸部CT示“两肺感染性病变”,副鼻窦CT“双侧上颌窦、筛窦炎症”,诊断“支气管哮喘急性发作、肺部感染、慢性鼻窦炎”,予以“头孢唑肟、氨溴索、孟鲁斯特、甲强龙”等药物治疗后症状改善出院。此后患者受凉、吸入刺激性气体后仍有间断咳嗽、咳黄痰,时有胸闷,2019-3-7我院总IgE 702.53KU/L,肺功能:FEV1/FVC=63.52%,FEV1占预计值%=44.4%。予加用“噻托溴铵、孟鲁斯特”治疗后症状有改善,2019-4-4再次因咳嗽、咳黄痰,于我院就诊查血常规:白细胞 10.35*10^9/L,中性粒细胞计数 69.7*10^9/L,嗜酸细胞 9.5%;予以“阿奇霉素”口服半月后黄痰消失,进一步系统诊治,门诊以“支气管哮喘、慢性鼻窦炎”收入院。既往否认其他慢性病史。
   既往史:既往体健,否认“高血压病、2型糖尿病、冠心病”等其他慢性病史;否认“乙肝、结核”等传染病史;否认重大外伤及输血史,否认食物药物过敏史。预防接种随社会。
   个人史:出生并生长于原地,否认血吸虫病疫水接触史,否认烟酒等不良嗜好,否认工业毒物、粉尘、放射性物质接触史,否认淋病、梅毒等性病史。适龄婚配,配偶及子女均体健。  
   婚育史及家族史:无特殊。
   入院时情况:入院查体:T36.9℃,P80次/分,R18次/分,Bp108 / 68 mmHg;两侧语颤及呼吸动度对称,两肺叩诊清音。双肺听诊呼吸音增粗;心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音;无杵状指,双下肢无水肿。

   讨论:
       ① 该患者咳喘的病因?

       ② 下一步检查?



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发表于 2019-12-11 20:51 |显示全部楼层

RE: 发作性咳嗽气喘1年,再发3月(2019年第九期,第二部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2019-12-11 20:56 编辑

病历摘要(第二部分)


   血常规示: 白细胞 5.65*10^9/L,嗜酸性粒细胞百分比 14.00%,红细胞 4.46*10^12/L,血红蛋白 135g/L,血小板 287*10^9/L;
尿、粪便常规均正常;
   生化全套:乳酸脱氢酶 135 U/L,总胆固醇 2.44mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇 0.97mmol/L,白蛋白 38.2g/L,钙 2.15mmol/L。,余无特殊;
   肿瘤标志物:癌胚抗原8.10ng/mL;
   降钙素原、CRP、ESR、脑利钠肽均正常;
   总IgE 464.29 KU/L。专项变应原(单价变应原)筛查(各种发光法,定量测定): 烟曲霉 <0.35(0级) KUA/L;
   结核感染T细胞检测阴性;
   痰培养阴性;
   ANA(-);
   ANCA(-)。

   咽喉:通畅;声带:开放良好,声门活动好,未见新生物;气管:管腔通畅,下端可见白色的小溃疡;隆突:锐利;左侧主支气管及各段支气管:左下叶内基底段可见白色结节隆起,给予活检、肺泡灌洗,灌洗液送细菌、真菌培养、结核DNA检查、病理学等。右侧主支气管及各段支气管:下叶开口管壁可见白色结节隆起,给予局部活检、外基底段开口管腔可见白色结节隆起,给予活检,送病理学检查,未见水肿、活动性出血。



   BALF细胞学分类示:中性粒细胞 78%,淋巴细胞5%, 嗜酸粒细胞 12%,组织细胞 5%。
   活检病理示: 支气管粘膜示间质回执单多量淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润,局部区见少量炎性渗出和坏死物。
   灌洗液细胞培养及真菌培养均阴性,结核PCR阴性。

   胸部CT(图1-4)两肺支气管管壁增厚,两肺多发枝芽征,两肺多发小斑片影,请结合临床。




   鼻窦部CT(图5-6)双侧上颌窦及筛窦炎症。



   讨论:
       ①该例患者诊断再如何考虑,还需要补充哪些检查?
       ②该疾病的诊断标准及鉴别诊断?


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发表于 2019-12-18 15:32 |显示全部楼层

RE: 发作性咳嗽气喘1年,再发3月(2019年第九期,第三部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2019-12-18 15:37 编辑

病历摘要(第三部分)


   诊断与治疗
   最终诊断:嗜酸性肉芽肿性多血管炎
             鼻窦炎
   诊断依据:EGPA的诊断:目前EGPA的诊断标准主要参考1990年美国风湿病学会提出的分类标准(表1)。



   EGPA可分为局限型和全身型两种。满足1990 年美国风湿病学会制定的6条标准中的至少4条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的EGPA 患者,称为局限型EGPA。若满足1990年美国风湿病学会制定的6条标准中的至少4条,有至少2个及以上脏器受累者,则为全身型EGPA。局限型 EGPA可以转化为全身型EGPA。
   此患者满足诊断标准六条中四条:(1)哮喘样表现; (2)外周血嗜酸粒细胞>10%;(3)肺部非固定性浸润影;(4)鼻窦病变。故诊断为局限性EGPA。
   治疗:强的松30mg   po  qd
         布地奈德福莫特罗(160/4.5)2吸 bid
   转归:1月后患者气喘症状较前明显好转,血中嗜酸粒细胞恢复正常,IgE明显下降, CEA恢复正常。
   复查胸部CT(图7-9)示肺部病变基本消失(左为治疗前右为治疗后)。









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发表于 2019-12-25 15:34 |显示全部楼层

RE: 发作性咳嗽气喘1年,再发3月(2019年第九期,第四部分更新,最新)

病历摘要(第四部分)


   总结与点评:

    嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA )相关性系统性血管炎。

   EGPA可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等多个脏器,其中绝大多数患者存在哮 喘和(或)变应性鼻炎。目前认为,EGPA的发病机制为ANCA介导的血管壁损伤和嗜酸粒细胞浸润。ANCA介导的EGPA以肾脏受累为主,还可出现紫癜、肺泡出血、鼻窦炎等,周围神经病变的发生率较高;而嗜酸粒细胞浸润介导的EGPA以肺部受累为主,心脏受累(如心包炎和心肌病)、胸腔积液和发热的发生率更高。EGPA自然病程可分为前驱期、组织嗜酸粒细胞浸润期和血管炎期,但不是所有 EPGA 患者均会经历3个分期,且分期没有明显的界限,可同时出现喘息、嗜酸粒细胞浸润和血管炎的表现。

   EGPA前驱期除出现一般症状如发热、全身不适外,常出现多种呼吸道疾病症状,约96%~100%的患者可出现喘息、咳嗽、呼吸困难等,与单纯哮喘难以鉴别。大部分患者有多组鼻窦受累,少部分患者可累及眼眶,极少数患者可出现鼻腔或鼻窦肉芽肿、出血及鼻腔结痂等肉芽肿性血管炎改变,还可出现分泌性中耳炎及神经性耳聋等。组织嗜酸粒细胞浸润期常表现为外周血嗜酸粒细胞增多及器官浸润(包括肺、心肌、胃肠道等),60% ~70%的患者出现肺部受累。组织嗜酸粒细胞浸润期可持续数月或数年,有些患者亦可出现在血管炎期。血管炎期常表现为严重的喘息、呼吸困难及系统性(坏死性)血管炎引起的一系列继发性改变,如发热、咯血、皮肤损害、心功能不全、肾功能不全及神经系统损伤等。

   EGPA的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素。参照全球最新的EGPA诊治专家共识2015年版中的22条推荐标准,活动期全身型EGPA定义为新出现或复发或恶化的EGPA [不包括哮喘和(或)耳鼻咽喉部表现],需要添加或增加激素用量和(或)添加或更换其他免疫抑制剂。参照我国支气管哮喘防治指南2016年版,活动期局限型EGPA的定义为喘息、咳嗽、胸闷等症状加重,并伴有呼气峰流速下降和(或)外周血嗜酸粒细胞升高。

   EGPA患者的预后与最初治疗方案相关。制定治疗方案前要先进行5因子评分以评估是否存在预后不良的因素。5因子评分:0分:EGPA患者可使用激素控制症状;≥1分:建议激素和免疫抑制剂联合治疗。总体治疗方案分为诱导缓解和维持治疗2个阶段。缓解的定义为临床表现[除外哮喘和(或)耳鼻喉部表现)]消失。诱导缓解治疗方案主要包括激素和(或)免疫抑制剂(如环磷酰胺),诱导缓解治疗的疗程目前尚无定论;病情达到缓解后,维持治疗推荐使用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤,维持治疗疗程尚无定论,2015年全球EGPA诊治专家共识推荐的治疗时间为疾病达到缓解后至少24个月。


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