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咯血(2019年第三期,第四部分更新,最新)

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发表于 2019-6-6 17:31 |显示全部楼层
本帖最后由 wjh 于 2019-6-28 11:15 编辑

   病例编号:2019 03

   本期坛主:中日友好医院呼吸与危重症医学科 农英 副主任医师 林江涛 主任医师
   病例提供:中日友好医院呼吸与危重症医学科 农英 副主任医师 林江涛 主任医师

         
病历摘要(第一部分)

   病例基本资料:
   一般情况:患者,男性,69岁,退休公务员。入院日期:2018年11月
   主诉:间断咯血1年,再发10余天
   现病史:1年前感冒后出现痰中带血丝,每日1-2口,晨起及餐后明显,伴间断咳嗽,咳白色粘痰,无发热、胸痛、胸闷、喘息、头晕、乏力、皮疹、关节肿痛、心悸、恶心、呕吐、腹痛等不适。予抗感染治疗(不详)3天后咯血消失,此后无特殊不适。10余天前患者无明显诱因再次出现痰中带血,每日1-2口,伴间断咳嗽、咳少量黄痰。无发热、头晕、乏力、黑朦、胸闷、呼吸困难、皮疹、关节肿痛、口腔溃疡、心悸、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不适。2018年11月2日于当地医院行胸部CT(图1-1,1-2,1-3,1-4,1-5)提示:1.双肺多发片絮状实变影及结节影;2.右肺中叶及左肺下叶背段部分不张;3.上纵隔增大淋巴结;4.双肺多发炎性索条;5.双侧胸膜局部增厚;6.左侧第二肋走行不良。予“头孢米诺”抗感染2-3天,患者咯血消失。今日再次出现咯血,性质同前,为求进一步诊治入我科。患病以来,患者精神、食欲可,睡眠佳,大小便无明显异常,体重无明显变化。
   既往史:慢性咳嗽、咳痰10余年;高血压20余年,血压最高150-160/90-100mmHg,现口服倍博特1片qd,血压控制为130-140/80-90mmHg;房颤10余年,5年前行射频消融手术,现仍有阵发性房颤,口服阿司匹林1片qd、琥珀酸美托洛尔1/4片、心律平治疗;腔隙性脑梗1年,口服脑血康、愈风宁心清丸、强力定眩片治疗。
   个人史:出生于内蒙古自治区呼和浩特市赛罕区,久居本地,无疫区、疫情、疫水接触史,无牧区、矿山、高氟区、低碘区居住史,无化学性物质、放射性物质、有毒物质接触史,无吸毒史,吸烟20余年,每日吸烟20-40支,戒烟20年。饮酒20余年,每日饮酒250-500g,戒酒20余年。无冶游史。
   婚育、家族史无特殊。
   入院查体:T 36.4℃,P 72次/分,R 20次/分,Bp 153/99mmHg;全身浅表淋巴结未扪及肿大。额部皮肤稍增厚,颜色偏红,无破溃、肿胀,按压无疼痛;余皮肤无皮疹、色素沉着、肿胀、破溃。双肺呼吸音粗,双肺可闻及少许散在湿啰音。心律绝对不齐。腹部查体大致正常。全身关节无肿痛。四肢肌力正常,生理反射存在,病理反射未引出。双下肢无水肿。



图1-1



图1-2



图1-3



图1-4



图1-5

   讨论:患者目前初步诊断是什么?需要做什么检查?


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发表于 2019-6-14 10:51 |显示全部楼层

RE: 咯血(2019年第三期,第二部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2019-6-14 10:59 编辑

病历摘要(第二部分)


   入院后检查:
    血常规、便常规、凝血六项、术前检查均正常。
    生化全项:K 3.4mmol/L,UA 468umol/L,余(-)
    尿常规:血 10/ul(复查正常),镜检RBC、WBC阴性,蛋白阴性。
  肿瘤标记物+肺癌组合(-)。
   心梗四项:BNP 162.3(<100),余正常。
  血液感染相关化验:
      CRP、ESR、PCT(-)
     呼吸道感染病原体IgM九联检:副流感病毒I、II、III(+)
      G试验、GM试验(-)
     隐球菌抗原(-)
      结核杆菌感染γ干扰素释放试验3.726IU/ml↑
     痰病原学检查:细菌涂片:可见多种杂菌(不合格痰)。抗酸染色、真菌涂片、细菌培养、真菌培养均(-)
    免疫相关检查:
     √ 抗核抗体谱+血管炎抗体谱:髓过氧化物酶MPO 64-78-80-50U/ml,p-ANCA 1:10(+)
     √ 免疫球蛋白+补体:IgG 1650mg/dl↑,IgA 398mg/dl↑。
     √ IgG亚型:IgG2 827mg/dl↑(169-786),IgG4 89mg/dl(3-201)
     √ 淋巴细胞亚群未见明显异常。
  IgE:50.1IU/ml
  FeNO:10 ppb
    痰细胞学分类:中性粒细胞87%,嗜酸性细胞5%,巨噬细胞8.0%,淋巴细胞0%
    肺通气+支气管舒张试验:FEV1 2.4L(75.7%),FEV1/FVC62.66%,支气管舒张试验阴性。
    2018-11-14胸部增强CT(图2-1,2-2,2-3,2-4):双肺多发结节及斑片状磨玻璃密度影,考虑血管侵袭性肺曲霉菌病可能。
    鼻窦CT: 双侧上颌窦、筛窦炎;鼻中隔左偏。
    超声心动图:左心增大,室间隔增厚,二尖瓣反流(少量),主动脉窦部及升主动脉增宽,肺动脉主干稍宽。


图2-1

图2-2

图2-3

图2-4

   讨论:根据上述检查结果,目前诊断是什么?下一步诊疗计划?


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发表于 2019-6-20 14:52 |显示全部楼层

RE: 咯血(2019年第三期,第三部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2019-6-20 14:56 编辑

病历摘要(第三部分)


   ☆ 支气管镜检查:会咽、声门正常,隆突锐利,活动如常。左支气管、左下叶支气管间嵴增宽,粘膜肥厚肿胀,左下叶背段支气管管腔狭窄,左上叶前段、右上叶前段、右肺中叶外侧段可见少量血性分泌物,余气管、支气管管腔通畅,粘膜正常,未及新生物。灌洗:右肺上叶前段及中叶内侧段;黏膜活检及TBLB:左下叶背段。
       BALF分类计数(淡红色浑浊):巨噬细胞 11.5%,中性粒细胞 78%,淋巴细胞7.5%,嗜酸性细胞3%。
    ☆ BAL病原学:细菌涂片、真菌涂片、抗酸染色涂片、细菌培养、真菌培养、结核分枝杆菌鉴定及耐药点监测、分枝杆菌液体培养及鉴定、肺炎支原体核酸、肺炎衣原体核酸、EB病毒核酸、呼吸道合胞病毒核酸、CMV核酸、GM试验均(-)
    ☆ 左下叶背段黏膜活检及TBLB:支气管粘膜慢性炎,黏膜下可见大量淋巴细胞及个别嗜酸性粒细胞聚集,仅见少许肺组织,部分肺泡上皮增生;特殊染色未见病原体;未见明确血管炎;请结合临床分析。免疫组化结果:LCA(淋巴细胞+),CK(AE1/AE3)(上皮+),Ki67(MIB-1)(约3%+);特殊染色结果:抗酸染色(-),银染(-),PAS(-)。
   ☆ CT引导下右下肺穿刺病理:送检肺穿刺组织,肺泡结构完好,肺泡间隔增宽,可见较多淋巴细胞、浆细胞及少量中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润,伴碳沫沉积,肺泡腔内吞噬细胞聚集,部分吞噬细胞胞浆内见可见色素颗粒,并可见散在纤维母细胞灶凸向肺泡腔生长,呈机化性肺炎样改变;支气管黏膜慢性炎,黏膜下碳沫沉积。未见明确肿瘤、肉芽肿及血管炎性改变。请结合临床分析。
    ☆ 穿刺组织病原学检查:细菌涂片、真菌涂片、抗酸染色涂片、结核分枝杆菌鉴定及耐药点监测、分枝杆菌液体培养(-)。
    ☆ 2018-12-10行胸腔镜右侧胸腔粘连松解+右肺上叶楔形切除+右肺中叶楔形切除+右肺下叶楔形切除术,术中胸腔镜探查发现:胸腔粘连明显,松解粘连,探查发现右肺表面多发局部暗红色,变韧,楔形切除右肺下叶背段的局部病变送术中冰冻病理示炎性病变可能,选取上叶和中叶的病变楔形切除送术后病理。
    ☆ 活检组织病原学检查示:细菌培养、真菌培养、结核分枝杆菌鉴定及耐药点监测均为阴性。
    ☆ 协和病理科会诊:(右肺中叶)弥漫性出血及含铁血黄素细胞沉积,伴部分肺泡间隔增宽,其内淋巴细胞、浆细胞及散在嗜酸性粒细胞浸润,部分肺泡腔机化,可见小血管及毛细血管(管壁炎细胞浸润),局灶见较多嗜酸性粒细胞,未见肉芽肿,考虑系统性血管炎,不除外MPA或EGPA。
   ☆ 最终诊断:ANCA相关小血管炎(显微镜下多血管炎可能)

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发表于 2019-6-28 11:13 |显示全部楼层

RE: 咯血(2019年第三期,第四部分更新,最新)

病历摘要(第四部分)



   咯血是呼吸系统疾病常见临床表现,病因很多,包括支气管肺疾病、心血管疾病、血液病、风湿性疾病等均可引起咯血。对于咯血患者,病因确定需要进行多系统鉴别。

   经过初期筛查,本患者基本排除血液病、心脏疾病导致咯血可能。有提示意义的胸部CT可见多发团片及结节影,部分可见“晕征”。所谓晕征,指影像学上密度较低的环形磨玻璃影环绕在结节或肿块周围。低密度磨玻璃影病理上往往提示:肺出血、肿瘤浸润或炎症。引起晕征的疾病分类大致分为:感染性疾病、肿瘤、炎症性疾病(非肿瘤非感染),需要围绕上述病因完善相关检查。侵袭性肺曲菌病是临床出现晕征最常会考虑的疾病,但患者免疫状态正常,无明显感染中毒症状,血液、BALF、肺组织活检感染相关化验均阴性,故排除。反复病理活检无肿瘤证据,肿瘤性疾病依据不足。P-ANCA伴MPO多次检查均阳性,高度提示血管炎可能,最终经胸腔镜肺活检考虑系统性血管炎。但因部分病灶可见嗜酸性粒细胞浸润,病理不能完全确定显微镜下多血管炎(MPA)还是嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。结合患者反复多次MPO阳性,血嗜酸性粒细胞正常,无哮喘样症状,多数小血管及毛细血管管壁以淋巴细胞、中性粒细胞浸润为主,故临床诊断ANCA相关性小血管炎,MPA可能性大。因MPA更易发生肾脏受累,而本患者无肾脏受累仅肺部受累,需密切关注肾脏病变,警惕疾病进展。

   该患者支气管镜肺活检、CT引导下肺穿刺活检均未能获取血管炎证据,仅提示机化性肺炎改变。由于多次血MPO阳性,血管炎仍是重点怀疑病因。当机化性肺炎不能解释患者临床表现时,坚持寻找证据是对临床医生经验及信心的极大考验,最终通过胸腔镜肺活检得以“拨云见日”。故临床诊断时,不能满足于部分阶段性病因诊断,当该病因不能解释疾病全貌,需要借助有创检查手段继续寻求真相。


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