反复喘息、嗜酸粒细胞增多(2010年第一期)

huaxie823

仔细看患者诊治过程：多少存在些问题： 诊断上：考虑为“支气管哮喘”，却未行肺功能检查，3年中没有PEF监测！ 治疗上：舒利迭（50ug/250ug）改为每日四次吸入，持续2月，如果激素剂量不足，可以改为舒利迭（50ug/500ug）而不能增加舒利迭（50ug/250ug）的次数！ 期待苏楠教授下一次公布检查结果！  

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该病例很有意识，讨论也激烈，看了很有收获！ 我个人倾向于：   Churg－Strauss综合征   Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome，CSS），又称变应性肉芽肿血管炎，是一类病因不明、主要累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎，病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。   CSS发病可能与免疫异常有关。多数患者外周血嗜酸性粒细胞增多，伴有哮喘或变应性鼻炎，主要受累器官为肺、心、肾、皮肤和外周神经。   1951年首先由Churg和Strauss描述，故称Churg-Strauss综合征。任何年龄均可起病，平均起病年龄为40岁，发病男性与女性无差别。建议寻找相关的病理学证据！ 沈阳军区总医院 谢华 

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回答张晓岩的问题： 关于CSS患者有无中性粒细胞的增高及持续高热现象     我个人认为 1.发热是可以出现的。 css是一类病因不明的系统性坏死性血管炎，病理特征为血管炎，受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成，主要累及小动脉和小静脉，其发病机制与免疫异常有关。   2.中性粒细胞增高问题 绝大部分的粒细胞属中性粒细胞，中性粒细胞在血液的非特异性细胞免疫系统中起着十分重要的作用，它处于机体抵御微生物病原体，特别是在化脓性细菌入侵的第一线，当炎症发生时，它们被趋化性物质吸引到炎症部位。 除了在抗感染中起重要的防御作用外，中性粒细胞可引起感染部位的炎症反应并参与寄生虫感染引发的变态反应，从而引起免疫病理损害。  中性粒细胞通过Fc受体和C3b受体与免疫复合物结合并吞噬之。吞噬过程中脱颗粒，释放出一系列溶酶体酶类，造成血管和周围组织的损伤；在IgE介导的速发型变态反应的部位，也有中性粒细胞的聚集，说明中性粒细胞也参与了速发型变态反应导致的病理损害。 所以：CSS患者不能完全除外中性粒细胞增高。 当然，CSS病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。        

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 晓岩大夫 我个人没有遇到CSS患者，所以只能纸上谈兵了。 突然在网上看到一份“变应性嗜酸性肉芽肿血管炎一例”的报道，其有如下的报道： 　　病历摘要 　　患者男性，30岁，因间断腹痛、腹泻、发热4个月余，于2001年12月18日入院。 　　患者于2001年8月初出现间断中上腹钝痛，伴腹泻、发热，体温最高38℃，伴有干咳，并逐渐出现憋气，外院查血常规示白细胞、中性粒细胞增高。。。。。 。。。。   结合外周血、骨髓中嗜酸性粒细胞增高，同时胃镜病理、结肠狭窄部位病理和滑车上淋巴结活检均可见嗜酸性粒细胞浸润，考虑为变应性嗜酸性肉芽肿性血管炎（CSS）。 。。。。。   哈哈  

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  仔细看病例摘要（第二部分）的入院检查： 阳性改变集中在 1.EOS升高： 血常规： Eos 8.98×109/L、Eos% 58.2% 诱导痰细胞计数：嗜酸粒细胞25.5%。复查痰细胞计数：嗜酸粒细胞47.5%。支气管肺泡灌洗液细胞分类计数：嗜酸粒细胞58% 。 骨穿+骨髓活检：骨髓嗜酸粒细胞增生异常活跃。 2.EOS浸润   结合病例第一部分   患者症状以咳嗽、喘息为主； 激素治疗有效（血常规WBC 34.83～49.99×109/L，EOS 29.4～41.8×109/L，EOS% 83.7%～84.9%，经激素治疗（甲强龙40mg每日1次，共8天）喘息好转，复查血WBC 7.2×109/L，EOS 0.05×109/L，EOS 0.7%） 有过敏性鼻炎30年， 第一诊断还是考虑CSS！    

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  苏楠大夫在病史中提及：无皮疹、关节痛、四肢麻木等皮肤、神经系统改变，ANCA：阴性。 似乎不支持CSS多系统损害表现！ 但文献报道：CSS临床表现依受累器官范围和程度不同而各异，通常有三个阶段 早期为慢性过敏期，常有皮肤过敏、过敏性鼻炎、结膜炎、哮喘等，并常有药物过敏，持续时间5年左右 之后为器官浸润期，临床可缺乏特异表现 约3～5年后进入暴发阶段，外周血嗜酸粒细胞增高，伴有多个脏器功能受损 。 另外： 1990年美国风湿病协会（ACR）制定的CSS诊断标准为：符合以下6个条件中的4个者可诊断CSS：（1）哮喘；（2）不论白细胞总数多少，嗜酸细胞＞10%；（3）单神经炎（包括多神经炎）或多发性神经炎；（4）鼻旁窦异常；（5）X线表现为非固定的肺部浸润；（6）活检示血管以外的嗜酸性粒细胞浸润。      

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仔细看肺CT，    在右肺动脉上方与升主动脉右下，有一个高密度，是什么？ 是否有肺增强CT？  

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在主动脉-肺动脉窗平面和支气管分歧部 在右肺动脉上方与升主动脉右下应该为上腔静脉，该患者的"上腔静脉”形状也太“雷人”了