反复喘息、嗜酸粒细胞增多(2010年第一期)

huaxie823

回答张晓岩的问题： 关于CSS患者有无中性粒细胞的增高及持续高热现象     我个人认为 1.发热是可以出现的。 css是一类病因不明的系统性坏死性血管炎，病理特征为血管炎，受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成，主要累及小动脉和小静脉，其发病机制与免疫异常有关。   2.中性粒细胞增高问题 绝大部分的粒细胞属中性粒细胞，中性粒细胞在血液的非特异性细胞免疫系统中起着十分重要的作用，它处于机体抵御微生物病原体，特别是在化脓性细菌入侵的第一线，当炎症发生时，它们被趋化性物质吸引到炎症部位。 除了在抗感染中起重要的防御作用外，中性粒细胞可引起感染部位的炎症反应并参与寄生虫感染引发的变态反应，从而引起免疫病理损害。  中性粒细胞通过Fc受体和C3b受体与免疫复合物结合并吞噬之。吞噬过程中脱颗粒，释放出一系列溶酶体酶类，造成血管和周围组织的损伤；在IgE介导的速发型变态反应的部位，也有中性粒细胞的聚集，说明中性粒细胞也参与了速发型变态反应导致的病理损害。 所以：CSS患者不能完全除外中性粒细胞增高。 当然，CSS病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。        

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 晓岩大夫 我个人没有遇到CSS患者，所以只能纸上谈兵了。 突然在网上看到一份“变应性嗜酸性肉芽肿血管炎一例”的报道，其有如下的报道： 　　病历摘要 　　患者男性，30岁，因间断腹痛、腹泻、发热4个月余，于2001年12月18日入院。 　　患者于2001年8月初出现间断中上腹钝痛，伴腹泻、发热，体温最高38℃，伴有干咳，并逐渐出现憋气，外院查血常规示白细胞、中性粒细胞增高。。。。。 。。。。   结合外周血、骨髓中嗜酸性粒细胞增高，同时胃镜病理、结肠狭窄部位病理和滑车上淋巴结活检均可见嗜酸性粒细胞浸润，考虑为变应性嗜酸性肉芽肿性血管炎（CSS）。 。。。。。   哈哈  

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  仔细看病例摘要（第二部分）的入院检查： 阳性改变集中在 1.EOS升高： 血常规： Eos 8.98×109/L、Eos% 58.2% 诱导痰细胞计数：嗜酸粒细胞25.5%。复查痰细胞计数：嗜酸粒细胞47.5%。支气管肺泡灌洗液细胞分类计数：嗜酸粒细胞58% 。 骨穿+骨髓活检：骨髓嗜酸粒细胞增生异常活跃。 2.EOS浸润   结合病例第一部分   患者症状以咳嗽、喘息为主； 激素治疗有效（血常规WBC 34.83～49.99×109/L，EOS 29.4～41.8×109/L，EOS% 83.7%～84.9%，经激素治疗（甲强龙40mg每日1次，共8天）喘息好转，复查血WBC 7.2×109/L，EOS 0.05×109/L，EOS 0.7%） 有过敏性鼻炎30年， 第一诊断还是考虑CSS！    

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  苏楠大夫在病史中提及：无皮疹、关节痛、四肢麻木等皮肤、神经系统改变，ANCA：阴性。 似乎不支持CSS多系统损害表现！ 但文献报道：CSS临床表现依受累器官范围和程度不同而各异，通常有三个阶段 早期为慢性过敏期，常有皮肤过敏、过敏性鼻炎、结膜炎、哮喘等，并常有药物过敏，持续时间5年左右 之后为器官浸润期，临床可缺乏特异表现 约3～5年后进入暴发阶段，外周血嗜酸粒细胞增高，伴有多个脏器功能受损 。 另外： 1990年美国风湿病协会（ACR）制定的CSS诊断标准为：符合以下6个条件中的4个者可诊断CSS：（1）哮喘；（2）不论白细胞总数多少，嗜酸细胞＞10%；（3）单神经炎（包括多神经炎）或多发性神经炎；（4）鼻旁窦异常；（5）X线表现为非固定的肺部浸润；（6）活检示血管以外的嗜酸性粒细胞浸润。      

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仔细看肺CT，    在右肺动脉上方与升主动脉右下，有一个高密度，是什么？ 是否有肺增强CT？  

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在主动脉-肺动脉窗平面和支气管分歧部 在右肺动脉上方与升主动脉右下应该为上腔静脉，该患者的"上腔静脉”形状也太“雷人”了    

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关于治疗问题，不同意刘大夫的意见   1.骨穿已排除嗜酸性粒细胞性白血病，淋巴瘤也没有迹象。 2.可试用抗寄生虫治疗后，复查嗜酸性粒细胞水平。 3.激素治疗不是为哮喘，是嗜酸性粒细胞增多症。因为血循环中嗜酸性粒细胞如此之多，可能在其他脏器，如皮肤、心内膜、心肌等都有大量的嗜酸性粒细胞的浸润，只是没做活检而已。如果任其发展，可导致心脏、肺脏等纤维化，故应该用激素治疗，且必须为全身激素治疗。   关于舒利迭过敏的问题，没思考过，很长见识！   卫生部中日友好医院  张晓岩

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看到这么多熟人的帖子，非常高兴！ 第二部分病例资料提供了一些重要的辅助检查结果。 目前的诊断与鉴别诊断： 具有“反复咳嗽喘息、外周血嗜酸性粒细胞显著增高伴肺部浸润”临床特点的疾病，可笼统诊断为肺嗜酸粒细胞增多症（又可称嗜酸粒细胞肺浸润）。它是一组不同病因引起的肺部嗜酸粒细胞浸润，部分伴有类哮喘症状，按照病因分类：慢性嗜酸粒细胞肺炎、热带型肺嗜酸粒细胞增多症、变应性支气管肺曲菌病、Churg-Strauss综合征等。但目前的检查结果尚不能确定具体的病因，譬如：1.提供的单次近期胸部CT未见明显的病灶；2.无法确定患者体内是否存在或反复接触过敏原（如寄生虫、药物等）；3. CSS是一种系统性（全身性）血管炎性疾病，但资料未能提供鼻部、皮肤、内脏等器官的情况，而且肺活检未见明确血管炎性病变及肉芽肿形成（不清楚活检的肺组织靶位是怎样确定的？）。当然，肺部未见病灶能排除曲霉菌感染所致的ABPA。综上，病因诊断倾向于慢性嗜酸粒细胞肺炎，但肺部影像学资料未见典型的“肺水肿反转”征象。 下一步诊疗建议： 提供所有的肺部影像学资料，了解肺部的动态变化。 进一步查找过敏原。了解是否存在药物接触过敏史，完善常见寄生虫的过敏原皮试，查血清G试验、GM试验及痰培养。 了解鼻部、皮肤、内脏等器官是否存在病变，必要时活检。 治疗方面：上述检查结束后，无禁忌症时使用全身激素治疗。 西京医院呼吸内科 宋立强

呼吸内科王

感谢苏楠老师提供的病例。 病例特点：1.患者反复咳嗽、喘息，开始给予激素治疗有效，发作越莱越频繁且严重。               2.过敏性鼻炎30年。               3.查体： 双肺呼吸音粗，双肺可闻及散在哮鸣音，双下肢无水肿。               4.入院前1个月发现血嗜酸性粒细胞增高，入院后血常规、骨髓及支气管肺泡灌洗液均示嗜酸性粒细胞升高。               5.血沉正常、ANCA阴性。 考虑诊断：支气管哮喘诊断成立，因3年前无嗜酸性粒细胞相关证据，如果嗜酸性粒细胞增高是后来发生的，不排除1.慢性嗜酸性粒细胞增多症，2.吸入激素不当等引起霉菌感染。  建议:停用激素,给予氟康唑，化痰等可继续应用。 患者的血压如何？ 大家谈过的意见我不再赘述，请各位批评指正。 烟台开发区医院 呼吸内科王秀丽

CQT2010226

     谢谢联盟网站、坛主、苏楠老师，网上病例讨论好！开拓思路，增长知识。本病例小结妙，妙在：1.“目前诊断考虑，”将目前→推向了今后；2.继续随访中，将院内→推向了院外诊断；3.文献综述，将实践→推向理论，有助于推动读书热；4.中日医院带头网上讨论，将医院内教学→推向全社会，走中国特色之路，争论越激烈，越“百花齐放”。“珍爱生命，崇尚科学”，盼网上讨论越来越好！     我重读了钟院士主编《支气管哮喘-基础与临床》中P144～161，施焕中执笔；刘春涛、王曾礼主编《气管道炎症性疾病》中P37～66，罗凤鸣、刘春涛执笔；李明华、殷凯生、朱栓立《哮喘病学》中P198～211，李明华、官茹明执笔等有关章节，自感前阶段自己在“瞎子摸象。”。     现“班门弄斧”，发表个人浅见，请诸位赐教：     1.可否在病例小结中的病例特奌，除有检验痰表述外，有症状“咳白痰”？而且详细粘痰栓表述。钟院士著作P155：“IL－5可将募集到哮喘患者的气道；而且，所募集的Eos被激活后释放其毒性碱基蛋白参与哮喘的发病过程。”在P149：“Eos可产生微量的…，能刺激粘液的生成。”     2.可否提出寻求“抗原？”，钟院士著作P158：“这些炎症介质一方面加重哮喘的发病过程，另一方面将动员更多的Eos浸润到哮喘气道，从而形成一个恶性循环。因此，寻求阻断Eos的抗原呈递过程有可能是哮喘治疗的另一种途径。”     3.可否在目前诊断考虑“支气管哮喘”？刘春涛老师著作P37：“以支气管哮喘为代表的气道变应性炎症，…嗜酸粒细胞在其中处于中心地位，故AAI常又称作嗜酸粒细胞炎症。”     4.用茶碱联合吸入激素，提高疗效，又可降低弗用，为广大农村探索切实可行的方法。钟院士著作P161：“目前在国内广泛用于缓解哮喘症状的茶碱除了具有一定的抗炎效果之外，还能诱导人类Eos的凋亡。…并有助于哮喘的治疗。”李明华、殷凯生等老师著作P202：茶碱临床试验“降低气道粘膜上皮下嗜酸细胞的数目和活性”，又在P204：“现已证实口服低剂量茶碱和吸入糖皮质激素联合应用至少有以下三种好处：…”。     5.望密切关注患者的哮喘急性发作，防患于未然，随身应携带速效支气管舒张剂。钟院士著作P146：“Eos脱颗粒涉及到复杂的胞吐或零星脱颗粒的过程，也可以于细胞坏死之后全部释放。”     6.结合本病例，请施焕中、刘春涛、罗凤鸣、李明华等老师网上教学。      7.可否请血液病专家会诊？听听他们的声音。                                                                                                                                     江苏省医学会       陈庆堂