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反复咳嗽、咳痰3年余,加重1月(2023年第五期,第四部分更新,最新)

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发表于 2023-6-6 07:31 |显示全部楼层
本帖最后由 wjh 于 2023-6-25 20:12 编辑

   病例编号:2023 05

   本期坛主:南方医科大学南方医院呼吸与危重症医学科
         马妍妍 医师 赵文驱 医师 黄武锋 副主任医师 赵海金 主任医师
   病例提供:南方医科大学南方医院呼吸与危重症医学科
         马妍妍 医师 赵文驱 医师 黄武锋 副主任医师 赵海金 主任医师


病例摘要(第一部分)

   病例基本资料:
   一般情况:患者李某,女性,46岁。入院日期:2023-03-17。
   主诉:反复咳嗽、咳痰3年余,加重1月。
   现病史患者3年余前无明显诱因反复出现咳嗽、咳白色粘稠痰,伴活动后胸闷、喘息,爬楼三层即可出现胸闷,受凉、劳累后易发作,无发热、盗汗、咯血,无胸痛、心悸,无头痛、头晕,无腹泻、腹痛,曾多次就诊于当地医院,完善肺功能、CT等检查检验(未见报告),诊断为“1.支气管扩张伴感染;2、支气管哮喘”,予对症处理(具体不详)后病情好转出院。2023-02-28咳嗽、咳痰较前加重,伴发热,最高体温达39℃,伴纳差、乏力,腹泻,约10次,绿色水样便,就诊于新田县中医院,完善血常规:白细胞 10.37*109/L,淋巴细胞8.65*109/L;CRP:99.69mg/L;PCT:1.01ng/mL。胸部CT提示:双肺支气管扩张并感染治疗后改变。予抗感染治疗(具体不详)后,出现口唇疱疹及全身散在红色斑丘疹,伴明显瘙痒,遂转至当地市人民医院诊治,胸部CT提示:双肺多发肺囊肿并感染,或者囊状支气管扩张合并感染。考虑支气管扩张伴感染,予哌拉西林、莫西沙星等抗感染、激素抗过敏治疗后,咳嗽、咳痰较前好转,全身皮疹较前减退。现患者为进一步诊疗至我院就诊,门诊拟“支气管扩张伴感染”收入我科。自发病以来,病人精神状态一般,体力情况一般,食欲食量一般,睡眠情况一般,体重无明显变化,大便正常,小便正常。
   既往史:既往诊断糖尿病2年,未规律口服药物治疗,餐前血糖约8.0mmol/L,未监测餐后血糖;否认高血压、冠心病等病史,无痢疾、疟疾、病毒性肝炎及结核等传染病史。预防接种史不详。无手术史。无输血史,无药物以及药物过敏史。
   个人史生于湖南省永州市,久居本地,无疫区、疫情、疫水接触史,营养中等,正力型发育,无吸烟史,无饮酒史。
   月经史:43岁绝经,绝经后无阴道流血。
   婚育史适龄婚育,配偶身体健康。
   家族史父亲已逝(具体原因不详),母亲健在,否认家族性遗传病史,否认家族性肿瘤病史。
   入院查体:体温36.8℃,脉搏103次/分, 呼吸21次/分,血压121/80mmHg。胸部胸廓未见异常,胸骨无压痛,乳房正常对称。呼吸运动未见异常,肋间隙未见异常,语颤未见异常。叩诊清音,呼吸规整,双肺呼吸音减弱,双肺可闻及干、湿性罗音,无胸膜摩擦音。
   辅助检查:
   2023-03-01新田县中医医院,完善血常规:白细胞计数10.37*109/L,淋巴细计数8.65*109/L;CRP 99.69mg/L;PCT 1.01ng/mL;肝肾功无明显异常。胸部CT提示:1.双肺支气管扩张并感染治疗后改变;2.肠系膜多发淋巴结。
   2023-03-04郴州市第一人民医院:血常规:WBC 11.86*109/L,NEU% 83.3%,NEU 9.88*109/L,HBG 106g/L,PLT 145g/L;肝功能:ALT 486U/L ,AST 452U/L,TBIL124μmol/L,DBIL108μmol/L,IBIL 14μmol/L, ALB 24g/L;血气分析(氧流量3L/min):PH 7.31,PaO2115mmHg,PaCO2 35mmHg,HCO3- 20.8mmol/L;肾功:肌酐87umol/L,尿酸428.6μmol/L。凝血功能、甲、乙、丙、丁、戊型肝炎抗体、流行性出血热抗体以及结核抗体均未见明显异常。2023-03-10胸部CT:双肺多发肺囊肿并感染,或者囊状支气管扩张合并感染。



   讨论:患者目前初步诊断是什么?需要进一步完善哪些检查?治疗方案?



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发表于 2023-6-13 15:47 |显示全部楼层

RE: 反复咳嗽、咳痰3年余,加重1月(2023年第五期,第二部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2023-6-13 15:49 编辑

病例摘要(第二部分)


   患者初步诊断:1.支气管扩张伴感染;2.肺部感染;3.2型糖尿病;4.肝功能异常。
   入科后继续完善相关检验检查:
   血气分析:PH 7.43,PaO2 77mmHg,PaCO2 39mmHg,HCO3- 24.6mmol/L,OI 366mmHg;
   血常规:WBC 10.00*109/L,NEU 9.17*109/L,NEU% 14.7%,EOS 0.08*109/L,EOS% 0.9%,HGB 104g/L,PLT 255*109/L;
   感染指标:ProCT 0.417ng/ml,CRP 19.24mg/L;
   电解质:Na 132 mmol/L,K4.24 mmol/L,Ca 2.14 mmol/L;
   肾功能:Cr 55μmol/L,UA 278μmol/L,肾小球滤过率108.01 ml/min;
   肝功能:ALT 529U/L ,AST477U/L, DBIL 123.0μmol/L ,IBIL 16.5μmol/L, TBIL 139.5μmol/L ,ALB 27.3g/L,G 54.0g/L ;
   凝血功能:PT 16.0s, PT% 54.6%,PT-INR 1.38, PT-R 1.37,D-Dimer 1.79μg/mL;
   心功能:LDH 811U/L,HBDH590U/L,CK-MB 38U/L;hsTNT <0.003;Pro-BNP 89.80pg/mL;
   甲功:FT3 1.56pg/ml,FT40.60pg/ml,TSH 1.665mIU/L;
   自然咳痰涂片及培养:铜绿假单胞菌感染,药敏试验示仅对替加环素耐药,其余对头孢和亚胺培南等均敏感;
   自身抗体定量四项:ANA_C75.48u/mL,Ds-DNA_C 66.77u/mL;
   抗核抗体和自身免疫十四项:CENPB(抗着丝点抗体) 阳性(++),ANA弱阳性,其余Ds-DNA、Sm、SS-A、SSB等均阴性;
   体液免疫六项:C3 0.58g/L,血清总补体10.0U/mL,IgA 6.21g/L,IgG 33.41g/L, IgM 3.03g/L,电泳白蛋白28.4%,γ球蛋白53.9%;
   其余术前四项、自身免疫肝炎抗体九项等检验均未见明显异常。
   2023-03-17 心电图:1、窦性心律;2、频发室性早搏;3、T波改变。
        2023-03-17胸部正侧位片:1、考虑两肺多发囊肿合并感染,不除外合并支气管扩张,建议治疗后复查;2、心影增大,性质待定。



    2023-03-19CT胸部平扫:1.双肺多发多发支气管扩张并感染,部分管腔内液体潴留;2.肺动脉主干增宽,提示肺动脉高压;3.纵隔内、双侧腋窝多发淋巴结,部分增大,考虑为炎性淋巴结增生可能;纵隔内淋巴结钙化;4.双侧胸膜增厚、粘连。



    2023-03-18肺通气功能检查:FEV1 1.19L(69.04%),FVC1.89(51.16%),FEV1/FVC 75.02%,中度混合性通气功能障碍。流量-容积曲线示肺活量减少,呼气相降支凹向容量轴。支气管舒张试验:患者吸入万托林400μg 20分钟后,FEV1、FVC、PEF未见明显改善,舒张试验阴性(-)。



   2023-03-20 双侧下肢静脉彩超检查 双侧股静脉、大隐静脉近心段、股浅静脉、腘静脉、胫后静脉深支、胫后静脉浅支未见明显血栓形成。
   治疗方案:结合患者病史、症状、体征以及辅助检查,目前考虑为:1.支气管扩张伴感染;2.肺部感染;3.2型糖尿病;4.肝功能异常;5.甲状腺功能减退症;6.低钠血症。
    患者影像学提示双肺多发多发支气管扩张并感染;治疗上既往哌拉西林、头孢哌酮等药治疗后全身皮肤瘙痒,考虑药物过敏;改用美罗培南(1g bid)抗感染、复方甘草酸苷+多烯磷脂酰胆碱护肝退黄、降糖、雾化解痉平喘、化痰、纠正电解质等对症支持治疗。


   讨论:根据目前的情况,下一步如何诊治?



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发表于 2023-6-20 16:10 |显示全部楼层

RE: 反复咳嗽、咳痰3年余,加重1月(2023年第五期,第三部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2023-6-20 16:19 编辑

病例摘要(第三部分)


   进一步完善相关检查,动态监测患者体温、血象、感染指标、血气以及胸片等变化,评估治疗疗效,必要时根据检查结果和药敏调整用药方案。
   2023-03-20感染指标:CRP 14.57mg/L,ProCT 0.092ng/ml,ESR 112mm/1h;血常规:WBC 9.21*109/L,NEU 4.15*109/L,NEU% 45.1%,HGB 96g/L,PLT 312*109/L;凝血:PT 12.2s;自然咳痰涂片:抗酸镜检结果:未查到抗酸杆菌;痰样本状态结果:WBC>25/LP,上皮细胞<10/LP;细菌镜检结果:查到较多G-杆菌,少量G+球菌、G-球菌;真菌镜检结果:未查到真菌;肝功:ALT 157U/L,DBIL 44.4μmol/L,TBIL 46.7μmol/L,ALB 22.0g/L, G51.4g/L;离子:Na 134mmol/L,Ca 2.08mmol/L;烟曲霉(m3):0.80kUA/L,真菌D-葡聚糖(1-3)-β-D 981.7pg/mL ,总-IgE >5000.00kUA/L。
   患者烟曲霉抗体升高,真菌葡聚糖较高,总IgE高,考虑为ABPM可能性大。加用伏立康唑静滴抗真菌治疗,由于患者感染情况重,暂不予激素治疗,继续美罗培南抗感染治疗;建议患者完善肺泡灌洗液mNGS检查,患者由于自身原因拒绝该检查。
    2023-03-23行电子支气管镜检查:镜下所见符合肺部感染表现。



   2023-03-24血常规:WBC 9.03*109/L,NEU5.31*109/L,NEU% 58.8%,HGB 94g/L,PLT 432×109/L ,肝功:ALT69U/L,DBIL 24.9μmol/L,TBIL 30.5μmol/L,ALB 22.5g/L;感染指标:CRP 27.36mg/L,ProCT0.070ng/ml,ESR 113mm/1h。自然咳痰真菌培养结果:无真菌生长;支气管镜抽吸痰涂片抗酸镜检结果:未查到抗酸杆菌;细菌镜检结果:查到G-杆菌,少量G+球菌、G-球菌;真菌镜检结果:未查到真菌;痰样本状态结果:WBC>25/LP,上皮细胞<10/LP,培养查到铜绿假单胞菌,药敏试验示仅对替加环素耐药,其余对头孢和亚胺培南等均敏感。自然咳痰真菌培养结果:白色念珠菌10~2/ml。
   入院后予美罗培南抗感染,异甘草酸镁+复方甘草酸苷+熊去氧胆酸护肝退黄治疗,针对患者肝功异常,请肝病中心会诊,考虑药物超异敏反应,继续予护肝退黄治疗,密切监测血常规、肝功能、凝血功能等指标的变化,于护肝退黄治疗后患者肝功能逐渐好转。针对患者自身抗体异常(ANA_C 75.48u/mL,Ds-DNA_C 66.77u/mL)问题,请风湿免疫科会诊,该科考虑为结缔组织病,不排除为系统性红斑狼疮可能,建议完善相关检验检查。2023-03-28患者咳嗽咳痰缓解、肝功能正常,患者面部蝶形红斑明显,四肢、躯干散在性红色皮疹,全身皮肤大片色素沉着,偶伴发热,Tmax 38.5℃,考虑可能为系统性红斑狼疮活动期,予转风湿免疫科进一步治疗。
   转入风湿免疫科进一步检查:
   2023-03-29自身抗体定量:抗核抗体定量 78.21u/mL(<1:80),双链DNA抗体定量 32.76u/mL;自身抗体十四项:抗着丝点抗体测定阳性(++),抗核抗体弱阳性(±),抗Sm抗体、抗双链DNA抗体等均阴性其余;血管炎二项:c-ANCA阳性(+),p-ANCA阴性;血管炎二项定量:CANCA-Pr32.40 U/mL,PANCA-Mpo 0.80 U/mL;RF30.50IU/mL,24h尿蛋白定量0.35g/24h,抗CCP9.8U/mL ,直接抗人球实验 阳性2+);其余PTH、血清免疫固定电泳、血培养等检验均未见明显异常。
   2023-03-30患者皮肤暗红色皮疹,质地稍硬,存在皮肤钙化/淀粉样变可能,请皮肤科会诊,并取活检完善病理,病理提示:(皮肤)表皮局灶水肿松解伴真皮内血管周围炎细胞浸润,未见明显淀粉样物质沉积,考虑湿疹样皮炎。



    2023-04-04 CT胸部平扫:1.双肺多发支气管扩张并感染,较前稍进展,部分管腔内液体潴留,较前吸收;2.肺动脉主干增宽,同前,提示肺动脉高压;3.纵隔内、双侧腋窝多发淋巴结,较前增多,部分较前增大,考虑炎性淋巴结增生可能;纵隔内淋巴结钙化,同前;4.双侧胸膜增厚、粘连,同前。



   患者继续美罗培南抗感染、降糖、补钙、局部对症处理等治疗后,患者全身红斑较前明显消退,咳嗽咳痰明显缓解,无畏寒、发热等不适。结合自身抗体定量:抗核抗体定量 78.21u/mL(<1:80),双链DNA抗体定量 32.76u/mL;但自身免疫十四项:抗着丝点抗体测定 阳性(++),抗核抗体弱阳性(±),抗Sm抗体、抗双链DNA抗体等均阴性其余;未达到系统性红斑狼疮入围标准,即系统性红斑狼疮诊断证据不足。综合目前资料,诊断:1.结缔组织病;2.支气管扩张伴感染;3.细菌性肺炎;4.变应性支气管肺曲霉病;5.湿疹样皮炎;6.2型糖尿病;7.肝功能异常;8.甲状腺功能减退症;9.低蛋白血症;10、低钠血症;11.轻度贫血;12.频发室性早搏。
    治疗前后炎症指标对比图:



   治疗前后血象对比图:




   治疗前后肝功能对比图:



    胸部CT:



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发表于 2023-6-25 19:46 |显示全部楼层

RE: 反复咳嗽、咳痰3年余,加重1月(2023年第五期,第四部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2023-6-25 19:51 编辑

病例摘要(第四部分)


   总结和点评:
   患者年青女性,慢性病程;既往糖尿病病史,无吸烟史;胸部CT示双肺多发支气管扩张并感染;肺功能检查示中度混合性通气功能障碍,支气管舒张试验阴性;烟曲霉抗体、真菌葡聚糖以及总IgE偏高,痰培养出铜绿假单胞菌;综上考虑为ABPM以及支气管扩张合并感染可能性大。后查免疫相关指标,最后确诊结缔组织病,血管炎诊断证据也不足。予羟氯喹调节免疫、抗感染、降血糖、雾化解痉平喘、化痰、抗过敏、营养支持等治疗,最终病情好转且稳定后顺利出院。
   结缔组织病(CTD)是风湿性疾病中的一大类,属自身免疫病,以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础,多为慢性病程,逐渐累及多个器官和系统,常累及肺,引起间质性肺炎以及肺部感染[1]。该类患者在风湿病患者中占比多达25%,发病高峰为青春期及二十多岁[2, 3]。CDT又可分为系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、干燥综合征、多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和系统性硬化病(SSc)、未分化CTD和混合性CTD。其中,未分化CTD是指有某些CTD的症状和体征,比如雷诺现象、关节肿痛以及皮肤黏膜改变等,以及有自身免疫病的血清学证据,如ANA阳性,但又达不到任一上述明确的CTD的分类标准[1]
   本例患者支气管扩张合并细菌感染明确,烟曲霉抗体、真菌葡聚糖以及血清IgE升高,不除外真菌感染,根据药敏试验予敏感抗生素以及积极抗真菌治疗,咳嗽、咳痰症状仍未见明显好转,且间断出现低热,期间反复出现全身皮疹,予激素治疗后皮疹有好转。综上不排除患者合并自身免疫相关性疾病可能。进一步完善相关检查,提示抗核抗体定量 78.21u/mL(<1:80),双链DNA抗体定量 32.76u/mL,未达到SLE入围标准;血管炎二项示c-ANCA阳性(+),但血管炎二项定量均未见异常,目前血管炎诊断证据也不足;综上考虑患者未分化结蹄组织病诊断明确。随后继续抗感染,并加用羟氯喹免疫抑制等治疗,患者咳嗽咳痰症状好转,未再发热,病情平稳后出院。
   在有全身症状的风湿性疾病患者,多达25%无法明确诊断,并且多数患者在5-10年的随访期间仍无法得到诊断[4-6]。这类疾病被描述为“结缔组织病”,因其具有相似的广泛性炎症的临床及病理学特征[6-9]。对于有风湿性疾病症状但不符合现有公认诊断标准的患者,提出诊断(如RA和SLE)需谨慎[6, 10-13]。未分化CTD随着病情的进展,也可能进展为某种确定的CTD。前瞻性研究发现仅30%的未分化CTD患者在3~5年后最终会进展为某种确定的CTD,其中SLE是最常见的诊断(约占20%~60%)[1]其中,一些特征性的临床表现组合有助于预示未分化CTD进展为某种确定CTD的可能,临床上需高度警惕。比如,多关节炎伴抗U1RNP抗体阳性易发展为混合性CTD,口眼干燥合并抗SSA抗体/抗SSB抗体阳性易发展为干燥综合征,多关节炎合并高滴度类风湿因子易发展为RA,发热或浆膜炎合并均质型ANA阳性或抗双链DNA抗体阳性易发展为SLE[1]
   目前未分化CTD尚无统一的诊断标准,临床多采用1999年Mosca等[14]提出的未分化CTD初步分类标准,即:提示CTD的症状和体征,同时伴ANA阳性(2次不同时间检测ANA≥1∶80),但不符合任一确定CTD的分类标准。但该标准存在一定的局限性,即不能诊断非常早期的未分化CTD,亦不能排除典型CTD的早期阶段。2005年又补充了未分化CTD的排除标准:(1)临床排除标准:蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状狼疮、皮肤硬化、向阳性皮疹、Gottron疹、侵蚀性关节炎;(2)实验室排除标准:抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖体P蛋白抗体、抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体、抗SSB/La抗体、抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体等出现一种或以上阳性。因此,考虑肺分化CTD时,需注意排除骨关节炎、滑囊炎/肌腱炎、肌筋膜疼痛和纤维肌痛,且需与其他可能导致持续性关节炎、发作性关节炎、肌肉疼痛/无力、雷诺现象的疾病进行鉴别。此外,未分化CTD的治疗目前尚缺乏循证医学证据,治疗方案的选择主要根据临床表现而制定,随着病情进展极可能出现某种确定的CTD,因此,后期定期随访并重复评估是至关重要的[1]
   总之,肺部感染患者,经积极的抗感染治疗后,仍未见明显好转,需高度警惕风湿性相关疾病,并完善相关检查,以进一步明确或排除诊断,更早地启动针对性治疗,改善患者症状和生活质量,降低患者病情进展风险。

参考文献:
1. 莫颖倩等, 未分化结缔组织病和混合性结缔组织病的诊疗规范. 中华内科杂志, 2022. 61(10): 1119-1127.
2. Jennette JC. Overview of the2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides[J]. Clin ExpNephrol, 2013, 17(5):603-606.
3. Guillevin L, Durand-Gasselin B,Cevallos R et al. Microscopic polyangiitis: clinical and laboratory findings ineighty-five patients[J]. Arthritis Rheum, 1999, 42(3):421-430.
4. Dubois EL, Wallace DJ.Differential diagnosis. In: Dubois' Lupus Erythematosus, Wallace DJ, Dubois EL(Eds), Lea and Febiger, Philadelphia 1987. p.470.
5. Cervera R, Khamashta MA, HughesGR. 'Overlap' syndromes. Ann Rheum Dis 1990; 49:947.
6. Kelly A, Panush RS. Diagnosticuncertainty and epistemologic humility. Clin Rheumatol 2017; 36:1211.
7. Klemperer P. The concept ofcollagen diseases in medicine. Am Rev Respir Dis 1961; 83:331.
8. Klemperer P. The concept ofconnective-tissue disease. Circulation 1962; 25:869.
9. Doria A, Mosca M, Gambari PF,Bombardieri S. Defining unclassifiable connective tissue diseases: incomplete,undifferentiated, or both? J Rheumatol 2005; 32:213.
10. Hadler NM. Thepall of persistence. In: Stabbed in the Back: Confronting Back Pain in anOvertreated Society, UNC Press, Chapel Hill 2009. p.23.
11. Edwards JC.Diagnostic categories in rheumatology. Ann Rheum Dis 1987; 46:259.
12. Jones R,Barraclough K, Dowrick C. When no diagnostic label is applied. BMJ 2010;340:c2683.
13. Costenbader KH,Schur PH. We need better classification and terminology for "people athigh risk of or in the process of developing lupus". Arthritis Care Res(Hoboken) 2015; 67:593.
14. Mosca, M., R.Neri and S. Bombardieri, Undifferentiated connective tissue diseases (UCTD): areview of the literature and a proposalfor preliminary classification criteria. Clin Exp Rheumatol, 1999. 17(5): p.615-20.

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