反复咳嗽咳痰伴活动后喘息加重（2016年第三期，第四部分更新，最新）

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   病例编号：2016 03

   本期坛主：中日友好医院呼吸内科  苏楠 主任医师

   病例提供：中日友好医院呼吸内科  苏楠 主任医师

病例摘要（第一部分）

    一般情况：患者男性，61岁，退休干部

       主诉：反复咳嗽、咳痰11年，活动后喘息5年余，加重1周。

    现病史：
        患者11年前受凉后出现咳嗽、咳痰症状，咳黏白痰，量少，无喘息、活动后气短症状，经“抗感染”治疗后好转。此后每日均有不同程度咳嗽、咳痰，遇天气变化、闻及刺激性气味、吸烟后上述症状加重，每年持续时间超过3个月，无发热、咯血、盗汗。
      7年来多次于外院查胸部CT，提示“上叶感染、右上肺纤维条索影，纵隔内多发稍大淋巴结”。  
       5年余前咳嗽、咳痰加重，每日7-10口白色泡沫样痰，晨起较重，上楼或干重活后出现胸闷、喘息、气促症状，日常生活尚可自理。  
       3年前至今多次查肺功能提示“阻塞性通气功能障碍，支气管舒张试验阴性”（具体见表格），诊断“慢性阻塞性肺病”，舒利迭不规律吸入。
       2年余前于当地结核病胸部肿瘤医院检查治疗，血清结核抗体阴性，TB-SPOT阴性，痰TB-PCR阴性。
       支气管镜检查（2013-02-01）示：“双肺支气管纵行皱襞形成，管腔见黑色炭末沉着，左肺上刷检灌洗后见气管、支气管通畅，未见脓性分泌物。分别于左右肺上叶尖后段灌洗，右肺上开口处予异烟肼0.1g,阿米卡星0.1g气管滴入”。刷检抗酸杆菌阴性，具体治疗不详。
       1年余来自觉活动后气促、喘息明显加重，规律吸入舒利迭效果不佳。  
      4月余前患者因闻及杀虫剂气味后出现胸闷、喘息症状加重，胸部CT及支气管三维重建（2015-07-01）：“1.双肺门淋巴结肿大并钙化，压迫右肺上叶尖、前段及中叶、左肺上叶尖后段及前段支气管轻度狭窄；右肺上叶后段支气管管壁增厚，管腔狭窄、闭塞，其内软组织密度影。2.慢支肺气肿，双肺间质性改变，双肺上叶陈旧性炎性病灶，两肺散在小结节影，两肺散在肺大泡，纵隔淋巴结肿大”。
        支气管镜（2015-07-03）示：“1.右上叶各段口外压闭塞，2.双侧支气管慢性炎症”。支气管镜病理示：“右上叶后段管口小块支气管粘膜慢性炎”。多导睡眠监测报告示（2015-07-01）：符合睡眠呼吸暂停低通气综合征的诊断（轻度，阻塞性）。给予抗感染、支气管舒张剂雾化吸入、甲强龙静脉点滴治疗好转后出院。出院后用思力华、舒利迭与信必可交替吸入。患者近1周无明显诱因出现喘息、气促加重，活动耐量明显受损，快步平地行走后喘息加重。无双下肢水肿、夜间阵发性呼吸困难、胸痛、发热、心悸、盗汗。自发病以来，神志清，精神可，饮食睡眠可，体重无明显异常。

      既往史：否认高血压病、糖尿病史，否认心脏病、脑血管疾病史，否认神经精神疾病史，否认肝炎史、疟疾史，自述青年时期接触过开放性肺结核患者。预防接种史不详，否认手术史、外伤史、输血史，无食物过敏史，有青霉素过敏史。

       个人史：生于甘肃省，40年前从事野外石油勘探、打井工作10年，有粉尘接触史，后从事办公室管理工作。居于青海省30余年。无疫区、疫情、疫水接触史，无牧区、矿山、高氟区、低碘区居住史，无化学性物质、放射性物质、有毒物质接触史，无吸毒史，无冶游史，吸烟40余年，平均20支/日。戒烟6余年。

       婚育史：适龄结婚，育有1女，女儿及妻子体健。

      家族史：父母去世，死因不详。否认家族性遗传病史。

    体格检查： 体温36.5℃  脉搏90次／分   呼吸20次／分  血压120／80mmHg         
   发育正常，营养良好，表情自如，自主体位，神志清楚，查体合作。口唇无紫绀，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓无畸形。呼吸运动正常，肋间隙正常，语颤正常。叩诊清音，呼吸规整，听诊双肺散在呼气相哮鸣音，无胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动位置正常，心界无扩大，心率80次/分，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。腹部平软，肠鸣音正常，4次/分。肛门及外生殖器未查。脊柱正常生理弯曲。四肢活动自如，无畸形，无下肢静脉曲张、杵状指（趾），关节正常，下肢无浮肿。四肢肌力、肌张力未见异常，双侧肱二、三头肌腱反射正常，双侧膝、跟腱反射正常，双侧Babinski征阴性。

    入院诊断：喘息、活动后气促原因待查：               
                              慢性阻塞性肺病？               
                              支气管狭窄？               
                               纤维素性纵隔炎？   
                              睡眠呼吸暂停低通气综合征（轻度）   
                              肺大疱   
                              肝囊肿

                     【既往检查结果】

   讨论：可能的诊断和进一步需要做的检查？

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慢阻肺，肺结核，尘肺，结节病？作肺功能，经纤支镜活检及结核分支杆菌PCR检测

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病例摘要（第二部分）

入院检查 ：
        血常规：WBC5.52×109/L，NEUT 67.7%，MONO 10.5%，Hb 134g/L。
         C-反应蛋白1.54mg/dL，红细胞沉降率16mm/h。
        尿常规、便常规、生化全项未见明显异常
        肿瘤标志物、肺癌组合未见明 显异常
        凝血全项、心梗五项、术前常规未见明显异常
        ANA、ANCA谱均为阴性
        皮肤过敏原点刺实验：阴性
        肺功能：FEV1 2.17L，占预计值70.2%，FEV1/FVC44.41%，支气管舒张
         试验阴性，舒张后FEV1/FVC 42.53% 。
        诱导痰分类计数：中性粒细胞：68.7%、嗜酸性细胞5.3%。
          FeNO:18ppb（成人＜25ppb）
        血管紧张素转化酶：31.3U/L（正常范围：17～55）
        24小时尿钙正常。
        TB-SPOT检查：阴性。血清结核抗体：阴性
         PPD试验：阴性（硬结横径 3mm）
        腹部超声：肝囊肿、左肾囊肿。
        胸部CT：1.双肺上叶陈旧病变可能，建议随诊。2.右肺下叶肺大泡。右肺中叶及左肺下叶炎性病变。3.纵隔、双肺门多发软组织团块，肿大伴钙化淋巴结可能性大，不能除外其它病变。4.心包少许积液。双上胸膜增厚。5.肝内多发囊性病变。肝左外叶稍低密度结节。
       肺动脉CTA: 肺动脉未见明显充盈缺损，双上肺陈旧病变可能，建议随诊。右肺下叶肺大疱。右肺中叶及左肺下叶炎性病变，纵隔、双肺门多发软组织团块，肿大伴淋巴结钙化可能。心包少许积液。双上胸膜增厚。肝及左肾低密度影，请结合临床。

    超声心动图示：室间隔厚度正常上限

    支气管镜示：声门开启正常、会厌部正常；隆突锐利，活动度正常；各支气管纵行皱襞形成，间嵴增宽。左肺上叶尖后段、前段、舌段、左下叶背段及右肺上叶尖后段、前段、中叶、左下叶背段多个支气管开口狭窄、闭塞，粘膜肿胀充血，触之易出血，局部散在黑色色素沉着，未及新生物及异常分泌物。

    支气管镜毛刷：抗酸杆菌涂片及染色、普通涂片及染色、涂片镜检霉菌均阴性

         支气管镜粘膜及肺活检病理：

   入院后治疗：

信必可1吸 bid，
        茶碱缓释片 0.1g 口服 q12h，
        思力华18ug  吸入 qn
        左氧氟沙星 0.5 静脉点滴 qd
        雾化治疗  
     治疗后情况:
                  患者咳嗽、咳痰症状较前减轻。但活动后喘息仍较明显。

                  复查示ESR:16mm/h、CRP:0.335mg/dl

     胸部CT：(节选)

                                                

   讨论：目前可能的诊断和进一步需要做的检查和治疗方向

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抽烟史+ 持续性气流受限+肺功能随访期间变化大+痰EOS增高=ACOS诊断明确。

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结合患者病史、肺CT、支气管镜检查，考虑支气管结核可能性大

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病例摘要（第三部分）

   进一步检查资料：

   胸部CT对比（患者提供了以往胸部CT片）：

   支气管镜肺活检病理：

     （右肺上叶粘膜）送检支气管粘膜慢性炎，边缘见少许絮状粉染物，未见上皮样肉芽肿病变及肿瘤，抗酸染色找到抗酸杆菌。特殊染色：PAS（-），抗酸染色（+），刚果红（-）。

    （右肺中叶TBLB）送检极少许炎性渗出物及支气管上皮细胞。

   讨论：可能的最终诊断？

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支气管结核，各支气管纵向皱壁样变见的不多，是否合并有特发性纤维样变

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病例摘要（第四部分）

   最终考虑的诊断：

       支气管色素沉着纤维化

       肺结核/支气管结核

       睡眠呼吸暂停低通气综合征

   病例分析：

    1、病例特点：

       老年男性，慢性病程，反复急性加重。

       慢性咳嗽、咳痰，逐渐出现活动后气促、喘息，活动耐量下降。支气管舒张剂治疗效果欠佳。

       既往有吸烟史20余年，吸烟指数>400年支；有职业粉尘接触史10年。

   2、辅助检查：

     肺功能：阻塞性通气功能障碍，支气管舒张试验阴性（不完全可逆的气流受限）。

     胸部CT ：双肺上叶（右肺为著）多发小结节、点片影、纤维增生灶。肺门淋巴结肿大钙化。进行性加重，逐渐出现双肺上叶支气管狭窄征象。

      弥漫小结节影；多部位支气管狭窄，狭窄的支气管周围有软组织影或肿大、钙化的淋巴结。

     支气管镜：右肺上叶各管口外压性狭窄。支气管粘膜纵行皱襞形成，黑色色素沉着，粘膜充血肿胀，触之易出血，伴有多部位支气管狭窄、闭塞。

     病理：支气管粘膜活检提示 “抗酸杆菌染色阳性”

   3、治疗：

      噻托溴铵粉吸入剂  1吸  qd

      茚达特罗  1吸  qd（院外购药）

      抗结核治疗：异烟肼  300mg   qd

                  利福平 450mg   qd

                  盐酸乙胺丁醇  0.75 qd

                  吡嗪酰胺片  0.5  tid

      乙酰半胱氨酸片0.6  bid

   文献复习：

   支气管色素沉着纤维化（Bronchial  anthracofibrosis）

   支气管色素沉着通常用于描述由于碳末等黑色素沉积在支气管粘膜形成的黑色斑块，主要见于煤矿工人或有烟尘环境暴露史者。

    Chung等发现一些无煤尘环境暴露史和吸烟史的患者，支气管镜下也可见到支气管粘膜色素沉着，同时伴有支气管管腔狭窄或闭塞。命名为“Bronchial  anthracofibrosis”。即为“支气管色素沉着纤维化”

    文献指出（CHEST 1998;113:344-50 ）支气管色素沉着纤维化是有独特临床表现-病理-放射学-气管镜表现的疾病实体。如下图：

   疾病特点：

   1、要发生于中年女性；

   2、无暴露于煤尘环境和吸烟史；

   3、主要临床表现：咳嗽、咳痰和呼吸困难，部分患者有咯血、胸痛、发热等症状；

   4、支气管镜检查：支气管见粘膜色素沉着，同时伴有支气管狭窄或闭塞。

   5、X线胸片表现为段、叶实变影，胸部CT显示支气管狭窄或闭塞，支气管周围有软组织影或肿大或钙化的淋巴结，好发于右中叶支气管。

   6、60%患者与活动性肺结核或既往肺结核感染有关。

   文献（AJR 2005;184:S33-S36）指出，与活动性肺结核或既往肺结核感染有关。支气管色素沉着与纵隔内结核性淋巴结坏死穿透支气管壁，淋巴结内含有的黑色素物质沉积有关。自干酪样病灶渗出的抗原物质可引起高反应性的个体支气管周围严重纤维化。

   关于病因：

   与活动性肺结核或既往肺结核感染有关。与矿物粉尘吸入或生物燃料使用相关。好发于亚洲或黑人。女性、少数民族、煤炭取暖、厨房通风条件差也是国内研究报道危险因素。

   关于诊断：

   影像学表现：纵隔或肺门肿块，狭窄或闭塞支气管周围有软组织影，常有钙化或非钙化淋巴结。

   支气管镜表现：支气管粘膜黑色素沉着伴有支气管狭窄或阻塞。

   病理除外肿瘤等其他疾病。

baojie19

受益了，多谢

chenfang193

这样的病例，其实临床中见得很多，我们诊断：支气管结核。谢谢。