反复发热、咳嗽、咳白色泡沫样痰为主，伴胸闷、气短，活动后加重（2014年第四期、...

wjh

反复发热、咳嗽、咳白色泡沫样痰为主，伴胸闷、气短，活动后加重（2014年第四期、第四部分更新、最新）

   病例编号：2014 04

   本期坛主：甘肃中医学院附属医院呼吸科  孙杰 副教授，副主任医师

   病例提供：甘肃中医学院附属医院呼吸科  孙杰 副教授，副主任医师

                                                  

病例摘要(第一部分)

   一般情况：患者刘xx，男，55岁，公务员。

   主诉：间断性咳嗽、咳痰，伴胸闷、气短，发热2周余，加重1周，于2013年8月23日门诊以“肺部感染”收住院。

   现病史：患者于2周前无明显诱因出现间断咳嗽、咳痰，咳嗽呈阵发性，痰色白呈泡沫量多，伴发热，胸闷、气短；无鼻塞、流涕、无痰中带血、胸痛、盗汗等症。就诊于当地社区医院，诊断为“急性上呼吸道感染”给与双黄连、青霉素静脉点滴治疗5天（具体用量不详），自觉发热消退，余症状无明显缓解。一周后患者再次出现发热，于2013年8月23日收治于甘肃中医学院附属医院呼吸科。自发病以来一般情况良好，体重无变化。

   既往体健，否认鼻炎、鼻息肉及鼻窦炎病史。否认风湿及类风湿疾病史；无外伤、手术输血史；无药物及其他物品过敏史；长期居住生活在兰州，无饲鸽嗜好；无吸烟及其他不良嗜好；无肺结核等传染病接触式。

   入院查体：双肺底可闻及湿罗音，左侧明显。其余体征未见异常。

    问题：初步诊断考虑和需做的检查有哪些？

wjh

                                                                                      病例摘要(第二部分)

   入院后查血常规示：白细胞数5.54×109/L，中性粒细胞数3.68×109/L，中性粒细胞百分比66.5%；

   血沉示：34mm/h；C反应蛋白 29.84mg/L；降钙素原（PCT）0.056ng/ml；动脉血气提示(未吸氧)：PH7.42，PCO236mmHg，PO265 mmHg。尿、粪、生化全项、甲状腺功能全项及凝血类未见异常。

   心脏超声未见异常；

   腹部彩超提示：脾大（轻度），余未见异常。

   查肺功能示：肺通气功能轻度减退，小气道功能中度减退，残气/肺总比增高，弥散功能轻度减退。

  胸部CT示(2013年8月23日)：双下肺炎症，双侧胸膜增厚。

   多次查痰（3次），均未发现抗酸染色阳性杆菌及致病细菌及真菌。支原体、衣原体抗体滴度正常。

入院初步诊断为支气管肺炎，给与莫西沙星氯化钠注射液0.4g，静脉滴注，每日一次抗感染治疗5天，期间患者仍发热，同时予以甲强龙40mg，一日两次治疗5天，40mg一日一次治疗3天，患者体温恢复正常，咳嗽、咳痰、胸闷气短等症好转停药。复查血常规提示白细胞数6.49×109/L，中性粒细胞数4.49×109/L，中性粒细胞百分比69.2%；
   复查胸部CT示（2013年9月15日）：1.双下肺炎症较前明显吸收；2.双肺间质性肺炎。

      患者入院经抗炎、抗感染治疗后临床症状缓解，但胸部CT提示诊断双肺间质性肺炎。诊断不明确。

     问题：还需做哪些检查，与哪些疾病鉴别？

wjh

                                                                    病例摘要(第三部分)

   因诊断不明确，建议患者行CT引导下肺活检或纤维支气管镜肺活检，患者拒绝。考虑自身免疫性疾病相关性肺疾病不排除，进一步查自身抗体全项提示：抗中性粒细胞浆抗体（PR3）阴性，抗中性粒细胞浆抗体（MPO）阴性，抗环瓜氨酸肽抗体（1:100）阴性，nRNP抗体（1:100）阴性，抗Sm抗体（1:100）阴性，抗SS-A抗体（1:100）阳性，抗Ro-52抗体（1:100）阴性，抗SS-B抗体（1:100）阴性，抗SCL-70抗体（1:100）阴性，PM-SCL抗体（1:100）阴性，抗Jo-1（1:100）抗体 阳性，着丝点B蛋白抗体（1:100）阴性，增殖细胞核抗原抗体（1:100）阴性，抗双链DNA抗体（1:100）阴性，抗核小体抗体（1:100）阴，组蛋白抗体（1:100）阴性，核糖体P蛋白抗体（1:100）阴性，线粒体2型抗体（1:100）阴性，抗线粒体抗体7型（1:100）阴性，抗平滑肌抗体（1:100）阴性，抗肝脏特异性蛋白（1:100）阴性，抗肝肾微粒体抗体（1:100）阴性，抗心肌抗体（1:100）阴性，抗核抗体（1:1000）阴性，抗核抗体（1:10000）阴性。特定蛋白测定：(均在正常范围)。病人血清与绵阳红细胞凝聚1：28（最低检查值

wjh

          病例摘要(第四部分)

   总结及点评：

   本病例为中老年男性，急性发病，病程两周。以反复发热、咳嗽、咳白色泡沫样痰为主，伴胸闷、气短，活动后加重。无其他特殊不适。既往体健。入院查体：双肺底可闻及湿罗音。其余体征阴性。根据病史及入院相关检查，诊断社区获得性肺炎成立，非典型病原体感染不排除。经抗炎、抗感染治疗后临床症状改善，CT复查显示双下肺炎症吸收，但间质性肺炎仍存在。不排除病毒感染性肺炎、过敏性肺炎及自身免疫性疾病相关性间质性肺疾病可能。

   由于患者拒绝活检，自身抗体检查提示：抗Jo-1（1:100）抗体 阳性，抗SS-A抗体（1:100） 阳性，故自身免疫性疾病相关性间质性肺疾病不排除。经予以口服强的松30mg/日治疗3月后复查双肺间质性改变明显吸收，说明激素治疗有效。

   回顾其病史，该患者发病初期可能为在间质性肺疾病基础上合并病毒或非典型病原体感染。故经抗感染、抗炎治疗后有所好转。过敏性肺炎由于发病原因复杂，临床缺乏特异性诊断指标而无法确诊。自身抗体检查结果亦无特异性，最终诊断仍不明确，最后考虑为：1、抗合成酶抗体综合征？；2、抗JO-1抗体综合征？。