发热、肺部结节1例（2014年第三期、第四部分更新、最新）

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发热、肺部结节1例

   病例编号：2014 03

   本期坛主：  深圳市人民医院呼吸内科  何正强 主治医师

   病例提供：  深圳市人民医院呼吸内科  何正强 主治医师

                                                  

病例摘要(第一部分)

   基本资料：患者女性,16岁。

   主诉：主因“发热1月余” 于2008年07月07日入院。

   现病史：患者1月余前无明显诱因开始出现发热，最高体温可达40.2℃，午后明显，伴咳嗽，为干咳，无明显咳痰，无胸痛和咯血。近10多天外院使用头孢类抗生素等治疗无好转。

   既往史：个人史无特殊。

   入院查体：T 40.2℃，R 24次/分，P 126次/分，BP 95/61mmHg，热病面容，全身浅表淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音稍粗，双肺未闻及明显干湿啰音，心律齐，无病理性杂音，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下无触及，双下肢无浮肿。

   辅助检查：血常规示：WBC 7.9×10^9/L，N%76.6%，L%15.8%，HGB85g/L；电解质示：钾3.46mmol/L，钠130.95mmol/L，氯93.78mmol/L；ESR 59mm/h；肝功示：ALB 26g/L；空腹血糖7.03mmol/L；CRP169mg/L。胸部CT示（见图1）：双肺多发结节、斑片、条索病灶，双侧胸腔积液，右侧明显，多发纵隔淋巴结肿大，考虑感染性病变，肺结核可能性大；胸水B超(11/7)：右侧胸腔少量积液，难以体表定位；腹部B超示：脾大小请结合临床（脾轮廓规则，脾厚38mm，脾上下径130mm，脾静脉内径8mm）。

                   图1：双肺多发结节、斑片、条索病灶，多发纵隔淋巴结肿大

   诊断：发热、肺部结节查因：结核？细菌感染？真菌感染？结节病？肿瘤？

   下一步检查：PPD、痰涂片、痰培养、支气管镜、风湿抗体、其他？

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                                                         病例摘要(第二部分)

   初步诊治经过：

   入院后予抗感染（阿奇霉素、头孢曲松）、止咳、补液等治疗，患者反复高热、干咳，行PPD皮试阴性，多次痰找抗酸杆菌阴性，6/7行纤支镜检查示：支气管炎症改变；支气管刷片检查示可见纤毛柱状上皮细胞，较多中性白细胞，少量肺泡吞噬细胞，未见肿瘤细胞；支气管镜检查后患者出现咳黄白痰，痰培养、痰涂片（找细菌、真菌、抗酸菌）均阴性。风湿免疫检查（ANA、ds-DNA、DNP、nRNP、Sm、SS-A、SS-B、Scl-70、Jo-l）、疟原虫检查均为阴性。铁蛋白>1000ng/ml。骨髓穿刺示反应性骨髓像。

   诊断：感染性疾病：结核、真菌、败血症？

         非感染性疾病：肿瘤？风湿性疾病？

   下一步处理：1、抗生素升级？ 2、诊断性抗结核？3、纵膈淋巴结活检？

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                                                                                     病例摘要(第三部分)

   最后诊治：

   患者抗细菌无效，并出现胸痛；结合患者胸部CT考虑肺结核可能，遂予诊断性抗结核治疗（异烟肼、乙胺丁醇、利福平）13天，但患者仍有高热，且多次血培养阴性；7月19日体查出现右锁骨上淋巴结肿大，行浅表淋巴结B超示：双侧锁骨上淋巴结肿大。患者经积极抗感染和诊断性抗结核治疗效果不佳，仍反复高热，诊断不明确，遂组织全院多科会诊，经讨论后考虑非感染性发热可能性大，认为血液系统疾病不能排除，肺部病变为淋巴瘤肺侵犯可能，确诊需靠病理活检。遂于予行右锁骨上淋巴结活检术。淋巴结活检病理示：间变性T细胞淋巴瘤（见图2）。转入血液科进行化疗。
   

                                     图2：间变性T细胞淋巴瘤

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                                                                   病例摘要(第四部分)

   总结：

   诊断要点：

   1）16岁未成年女性，主要表现为反复发热，间有干咳；

   2）发热、肺部多发结节，伴有锁骨上和纵隔淋巴结肿大、脾肿大；

   3）一般抗感染治疗效果不佳，需考虑特殊感染或非感染性发热；

   4）年轻，午后发热为主，结合影像学，结核不除外，但诊断性抗痨治疗无效；

   5）淋巴结活检证实为间变性T细胞淋巴瘤，与临床表现也相符。

   点评：

   间变性T细胞淋巴瘤也叫间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma, ALCL）。该组肿瘤共同特征为：细胞体积大，核大而不规则，细胞弥散或巢样沿淋巴窦或滤泡间浸润，几乎所有的瘤细胞均强烈表达Ki-1抗原，也称“Ki-1淋巴瘤”（Ki-1 Lymphoma）。

   ALCL的发病率约占非何杰金淋巴瘤的1-8%。ALCL患者常见症状为：发热、盗汗、疼痛。体征为消瘦、浅表淋巴结肿大、压痛，结外者病变局部出现肿块。病变起始部位以颈部、腋下及腹股沟淋巴结肿大多见，结外以皮肤、肺、胃肠道、骨等常见，偶也可原发于肝、脾及软组织等。5%的病例累及骨髓, 纵隔受侵比HD少见.。

   ALCL是一种高度恶性淋巴瘤，5年生存率为52%。治疗可实施放疗、化疗、骨髓移植等方法。化疗最为适宜，多数病例可获得完全缓解（CR），复发率低，3年和5年生存率均较高。放疗最初效果良好，但远期易复发。骨髓移植被认为是一种有效的应急治疗措施。一般说来，ALCL比其它大细胞淋巴瘤的预后好。

    ALCL的临床表现缺乏特异性，发热、盗汗、消瘦、淋巴结肿大均与结核病相似，两者有时难以鉴别，但两者治疗方案截然不同，若不能尽早明确诊断必然会延误治疗从而加重病情。病理活检是鉴别诊断的金标准，在其它无创手段不能明确诊断时，取浅部淋巴结活检是相对安全和有效的方法，必要时可考虑深部淋巴结活检。