胸闷，咳嗽、咳痰1月余(2013年第四期，更新第四部分专家点评，最新)

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   病例编号：2013 04
  本期坛主：山东大学齐鲁医院呼吸科        董  亮 教授
           山东滨州医学院附属医院呼吸科   张晓荣 副教授

   病例提供：山东大学齐鲁医院呼吸科       董  亮 教授
            山东滨州医学院附属医院呼吸科  张晓荣 副教授

病例摘要（第一部分）

   一般资料：患者，马XX，男，42岁，农民
   主诉：  胸闷，咳嗽、咳痰1月余
   现病史：患者于1月余前 “感冒” 后出现胸闷，伴咳嗽、咳白色痰，量多，粘稠不易咳出。活动后胸闷明显加重，无喘息。心悸，无胸痛、发热、畏寒等。无盗汗、乏力。无头痛、恶心、呕吐。无咯血。曾在当地诊所间断输液治疗19天（自述输注青霉素，具体用药剂量不详），效果欠佳，仍有胸闷不适，遂来院就诊。门诊胸部CT示：双肺间质性改变，纵隔、双侧腋窝多发肿大淋巴结。以“胸闷原因待诊 ，间质性肺炎”于2013-02-23收入我科。患者自发病以来饮食正常，体重未见明显增减，大小便未见明显异常。
   既往史：患者“皮肤病”史2年余，曾在多家医院就诊，具体诊断不详，间断服用多种药物，具体用药情况不详。自述近3个月在当地口服中药治疗。8年前因外伤致右侧股骨干骨折行手术治疗。
   个人史：患者在个体炼铝厂当锅炉工5年，自述防护差，有粉尘吸入。近2年因“皮肤病”长期就诊，未再工作。无动物、植物养殖史，无吸烟饮酒史。
   婚育史：未婚育。
   家族史：无家族遗传病史及类似疾病史。
   入院查体：T 37.9 ℃， P 108 次/分， R 27 次/分， BP 114/58 mmHg   
中年男性，发育正常，营养一般，神志清，精神可，喘憋貌。面部、躯干及四肢可见多发红斑样皮损，部分呈结节样改变（附图）。颈部及腋窝可触及多发肿大淋巴结，活动度可。头颅形态正常，眼耳鼻查体未见明显异常；口唇轻度紫绀，伸舌居中，咽部充血，扁桃体不大。颈部活动自如，颈软，气管居中，甲状腺不大，颈静脉无怒张。胸廓对称，肋间隙无增宽，双侧触觉语颤减低，双下肺呼吸音低，双下肺可闻及vercol啰音，未闻及胸膜摩擦音。心率108次/分，律齐，各瓣膜区未闻及明显病理性杂音。腹部查体未见明显异常。右下肢可见一长约10cm手术瘢痕，行走右侧肢体跛行明显。病理征阴性。
   辅助检查：
    血常规： 血沉 105mm/h，白细胞 13.83×109/L，中性粒细胞绝对值 9.61×109/L，中性粒细胞百分比 69.5%。
   血气分析：（未吸氧）：PH 7.51, PaCO2 31mmHg，PaO2 50mmHg，SpO2 89%。
  肺功能：VC MAX      2.27L(66.1%)
                FEV1        1.91L(72.8%)
               FEV1/FVC   95.72%
               TLC-SB      51.8%
              DLCO-SB    63.3%
   肺CT：

    图1：入院CT：双肺多发的点片状阴影，伴有纵膈淋巴结肿大

                                                  图2：皮肤图片： 皮肤红斑、结节并脱屑


   问题：1. 初步诊断如何考虑？
       2. 需进一步完善哪些检查以协助诊断？

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建议做输血前检查

wjh

      专家点评：
      总结：该患者以胸闷、咳嗽、咳痰为临床症状起病，并且血气分析示过度通气，低氧血症。肺功能显示限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。结合CT表现为弥漫性肺间质病。所以，临床诊断很容易诊断为弥漫性间质性肺炎，肺泡细胞癌，以及侵袭性肺真菌病。该患者的皮肤病变是诊断的关键，尤其是2年的慢性皮肤病变史。皮肤活检病理容易实施，其病理诊断为肺部病变的诊断提供了线索。在弥漫性肺疾病的诊断过程中，肺泡灌洗（BALF）和经电子镜肺活检（TBLB）起很重要的诊断和鉴别诊断的作用。尽管外科电视胸腔镜和开胸肺活检能够提供更大的组织标本，对肺疾病的诊断价值不可替代。但目前临床的实施率并不高，很多病人一谈到外科胸腔镜和开胸肺活检就放弃了进一步的诊断和治疗。
      在肺淋巴瘤的诊断方面， 呼吸科医生对发热的弥漫性肺病患者比较警惕，但如此患者，并无发热的临床症状，也是容易忽略淋巴瘤诊断的一个原因。因此，呼吸科医生在任何时候都不能放松对淋巴瘤的诊断和鉴别诊断。
      蕈样肉芽肿（granulomafungoides）是一种T细胞起源的恶性肿瘤，又称蕈样霉菌病（(mycosisfungoides，MF），属非霍奇金淋巴瘤（NHL）,是一种低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤，多发生于中老年人，平均发病年龄介于55～60岁之间，男女比例约为2:1，本病成隐袭或缓慢发病，早期临床及组织病理均无特异性，难于诊断，异型网状细胞及表层内的微溃疡为病理学诊断的主要依据。按病程分为红斑期、斑块期、肿瘤期。早期预后好，晚期预后较差。
      蕈样肉芽肿早期多表现为多个皮肤斑块或结节，或伴有全身性红皮病，由于早期淋巴结不肿大，而主要表现为皮肤的改变，临床上常造成误诊。除皮肤外，淋巴结最常受累，结外器官中肺、脾、肝脏和消化道最常受累，一旦结外器官受累，预后较差，中位生存期小于1.5年。
      蕈样肉芽肿肺部浸润可表现为咳嗽、痰中带血、胸闷、憋气等非特异性呼吸系统症状，影像学表现为支气管血管周围结节、双侧肺间质浸润、双侧磨玻璃影及盘状肺不张，因其症状、体征及影像学检查与肺部感染性疾病相近，临床上容易误诊。本病的确诊依赖于经支气管肺活检或开胸肺活检，病理表现为肺间质和肺泡中多形态、非典型淋巴细胞浸润，与皮肤活检淋巴细胞形态相同。当有皮肤斑块、结节等蕈样肉芽肿皮肤改变伴肺部浸润表现时应考虑到本病的可能，因皮肤活检较简单，宜皮肤活检确诊蕈样肉芽肿诊断后再行电子支气管镜或开胸肺活检。一旦确诊，预后较差。
      本病早期治疗主要选择局部化疗，无效时可加用放疗或全身化疗，手术治疗仅限于活组织检查或合并脾亢有切脾指征的患者。

耿宏伟

受益匪浅。提示我们临床遇到问题，千万不要忽视病理的重要性！

YYJ.680506

罕见，受益匪浅！病理科技术很重要！谢谢董教授！

tyltyl

下一步如何治疗呢？

tyltyl

学习了受益匪浅！

cyfuzhou18

罕见病，学习了

weillis

蕈样肉芽肿，皮肤T细胞淋巴瘤的一种，合并肺部浸润，董教授的病例少罕，的确让人难以准确诊断。
有研究称蕈样肉芽肿尸检发现肺受累及占66%，而实际临床遇到肺累及仅限于临床个案报道，看来董教授又为蕈样肉芽肿肺浸润又增添一例资料。看看其他人报道该病的肺影像，特点为沿支气管束分布为特点，与本例有类似之出，供大家分享：

wjh

                                                病例摘要（第三部分）
   治疗经过：
   2013-02-23：
   川芎嗪240mg入液静点；富露施 600mg qd；氨溴索 90mg 入液
   2013-02-26：
   完善检查后（入院第3天）加用 甲强龙 40mg 入液静点 qd；泮托拉唑 40mg入液静点qd
   2013-02-28
   因患者出现发热、血常规明显增高，加用左氧氟沙星 0.5 入液静点
   治疗结果如下：
   1） 2013-03-06 复查肺CT如下：

2）皮肤病理：蕈样霉菌病

        皮肤病理HE染色

   3）气管镜TBLB病理结果：肺间隔显著增宽，显微组织增生并慢性淋巴细胞浸润，肺泡Ⅱ型上皮增生较著。
         免疫组化结果示：大量淋巴细胞浸润，结合临床考虑蕈样肉芽肿肺浸润。

    气管镜病理HE染色×400  

         
    气管镜病理免疫组化CD3 ×400

    气管镜病理免疫组化CD8 ×400

   最终诊断结果:

   1.皮肤蕈样霉菌病（蕈样肉芽肿）

   2.蕈样肉芽肿肺浸润