肺内多发实变1例(2013年第三期，更新第五部分，最新)

weillis

wjh 发表于 2013-7-26 14:18
专家点评：   这是一例迅速进展的双肺多发实变的病例。病人无症状起病，但迅速进展，抗感染治疗无效。病 ...

对该病有如下看法：
应该讲版主给我们呈现的是一个不典型的肉芽肿并多血管炎（Wegener肉芽肿现在的命名为肉芽肿并多血管炎（Granuloma with polyangitis，GPA，因为魏格纳医师是纳粹分子，所以更名为GPA)。
肉芽肿并多血管炎的诊断应该具备的条件：1坏死性肉芽肿；2坏死性血管炎[1]。但是本病两次病理都没有这两个特征性的表现，可能与活检组织太小有关，不过从整个病情上来看，有肺内病变、气道阻塞病变、肾脏病变及ANCA阳性，这些都符合肉芽肿并多血管炎的诊断。当患者病情进展是如果患者出现肾功能异常更支持该病的诊断，可惜版主未能提供。机化性肺炎诊断成立，因为病理学的诊断标准在于细支气管及肺泡内可见肉芽，一种情况系继发性OP。通常病理只能诊断OP，有时我们根据病理报告OP就诊断COP是一种错误，因为我们没有排除能够引起OP的众多因素；还有一种情况是：少数GPA的患者在病理学上可以表现为OP[2]。如果用一个并解释该病应该诊断为GPA，同意版主诊断继发性OP。
综上所述，这是一例不典型的肉芽肿并多血管炎合并继发性机化性肺炎。
该病也有质疑的地方：第一张CT片主要为双上肺阴影，当加重时又上肺阴影变淡，有没有坏死形成，不符合GPA。另外从影像学上看第一张Ct的上肺阴影应该有GPA，但左上肺病理却是OP，右上肺阴影有消散，与GPA不符合。
[1]Sanjay et al,Pulmonary granulomas:differential diagnosis,histologic features and algorithmic approach. Diagnostic Histopathology (2013), http://dx.doi.org/10.1016/j.mpdhp.2013.06.008
[2]Abrari A, Bakshi V.The BOOP trojan horse in Wegener's granulomatosis: a reminder to pathologists and clinicians.BMJ Case Rep. 2011 Feb 23;2011.