肺内多发实变1例(2013年第三期，更新第五部分，最新)

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                                                 肺内多发实变1例

病例编号：2013 03
本期坛主：  青岛市市立医院东院呼吸科   唐华平  主任医师
病例提供：  青岛市市立医院东院呼吸科   唐华平  主任医师

病例摘要（第一部分）

   基本资料：朱XX，男，76岁，退休工人。2011年6月15日入院

   主   诉：查体发现肺占位2周，胸闷5天。

   现病史：2周前查体时发现肺占位，无咳嗽、咳痰。 院外“阿奇霉素+头孢菌素（具体种类不详）”静脉治疗10天，渐感胸闷，但不影响日常生活。

   既往史：高血压病史5年，服用拜新同；糖尿病史2年，服用二甲双胍，控制理想。

   查体：T36.8℃，P70次/分，R18次/分，BP116/64mmHg

老年男性，步入病房，神志清，口唇无紫绀；呼吸平稳，左下肺呼吸音略低，未及干湿性啰音；心律齐，未及杂音；腹部体检未见异常；双下肢轻度水肿。

   辅助检查

   ►    血常规：WBC 9.1 X 109/L，N72.4%  HGB 121g/L

   ►    尿常规：尿蛋白（+）

   ►    生   化：白蛋白34.2g/L，余正常

   ►    ESR：16mm/h CRP:13.6mg/L

   ►    肺癌三项：NSE、CEA、CYFRA211均正常
    胸部CT：5月31日：发现肺占位

6月16日：入院CT

   问题：初步诊断？需要如何安排后续检查和治疗？

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病例摘要（第二部分）

初步诊断：

1、双肺占位

       左肺癌并右肺转移？肺结核？结节病？肺炎？

2、高血压病（2级，高危）

3、糖尿病（2型）

初步治疗：

►    头孢哌酮舒巴坦+左氧氟沙星抗感染治疗

►    化痰抗炎治疗

►    对症治疗

后续检查

►    痰检查： 细菌培养为咽部正常菌和白色念珠菌生长，痰找抗酸杆菌:均阴性（多次）痰找病理细胞:均阴性（多次）

支气管镜检查：左肺上叶管口不完全阻塞，质脆，易出血；右肺上叶前段管口外压性狭窄。BALF未找到恶性瘤细胞、抗酸杆菌，无细菌生长。病理：肉芽肿性炎

但是治疗后，病情进行性加重：胸闷加重，并出现气促、呼吸困难。

   问题：目前诊断？需要如何安排后续检查和治疗？

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病例摘要（第三部分）

完善检查：6.28 CT引导下经皮肺穿刺活检术

   穿刺后，病人情况进一步恶化，双肺湿罗音增多，SpO2进行性下降。6.30检查：

►    血气分析：PH7.47 PaCO2 36mmHg PaO2 33mmHg

►    血常规：WBC8.09X109/L，N89.64%，HGB95g/L

►    尿常规：蛋白（+），潜血（+）

►    肝肾功：白蛋白21.3g/L，余正常

►    PCT ：0.31pg/ml（0-0.25）

►    血沉：95mm/H    PPD试验：阴性

►    ANA谱：阴性；ANCA ：阳性

►    免疫球蛋白：IgA：4.18g/L  (0.7-4)；IgM：0.35g/L (0.4-2.3)；IgE：500IU/ml (0-100)
► 痰涂片(7-1)：找到霉菌孢子；痰培养(7-1)：白色念珠菌
►胸片呈大片实变

问题：目前诊断？需要如何安排后续检查和治疗？

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病例摘要（第四部分）

诊断：wegener’s肉芽肿并机化性肺炎

     糖尿病

     高血压病

处置：

►    重症监护：呼吸监护室，无创呼吸机治疗

►    免疫抑制治疗

§  丙种球蛋白15g IV qd (7.5-7.8，7.13-7.15)

§  甲强龙  500mg IV qd (7.5-7.8)，

              160mg IV Bid (7.8-7.10)，

                80mg IV Bid (7.10-7.15）

40mg IV Bid (7.16-7.19)

40mg IV qd (7.20-7.22)

►    特制星+大扶康联合抗感染治疗

►    对症治疗

病情转归：

呼吸平稳，HR84次/分，SpO2 98%（5L/min）

血气(7.15)：PH 7.49 PaCO2 39mmHg，PaO2 71mmHg（5L/min）

胸部CT：7.15、7.29

7.15胸部CT



7.29胸部CT

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   专家点评：

   这是一例迅速进展的双肺多发实变的病例。病人无症状起病，但迅速进展，抗感染治疗无效。病理呈肉芽肿性炎和机化性肺炎，血ANCA阳性，故诊断为wegener肉芽肿继发机化性肺炎。通过静脉糖皮质激素和免疫球蛋白治疗，病灶吸收，病情好转。

   Wegener肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭，还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。可继发肺泡腔内结缔组织形成，导致机化性肺炎。Wegener肉芽肿的诊断中，除需与临床上常见的淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌鉴别，还需要与变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）和淋巴瘤样肉芽肿病等肉芽肿疾病相鉴别。Churg-Strauss综合征患者常表现为重度哮喘；病理表现为肺和肺外脏器中小动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿；周围血嗜酸性粒细胞增高。淋巴瘤样肉芽肿病是多形细胞浸润性血管炎和血管中心性坏死性肉芽肿病，浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞。根据病理及实验室检查可排除其他诊断而确诊。
   本例再次提醒我们，肺内多发实变常常不只是细菌性肺炎，尤其是进展迅速抗感染治疗无效的“肺炎”更需积极寻找有效方法，获得更多的诊断证据。TBLB/经皮肺活检和支气管镜下粘膜活检是呼吸科常用的两种获得肺及支气管病理的方法。前者能显示肺泡腔的结构改变，对于诊断机化性肺炎是必需的，而支气管镜无法获得这一特征性表现。
   Wegener肉芽肿的治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的wegener肉芽肿患者的预后较差。