咽痛、咳嗽伴双肺门、纵膈、腹腔多发淋巴结肿大（2013年第一期，专家点评部分更新...

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病例编号：2013 01 本期坛主： 北京大学人民医院呼吸与危重症医学科 张荣葆 副主任医师 马艳良 副主任医师 高占成教授 病例提供： 北京大学人民医院呼吸与危重症医学科 张荣葆 副主任医师 马艳良 副主任医师 高占成教授 病例摘要（第一部分） 一般资料：患者，女，33岁 主诉：因“咽痛、咳嗽20天，加重伴左侧胸部阵发性隐痛1天”入院。 现病史：患者于20天前受凉后出现咽痛，伴咳嗽，无发热、咳痰。遂到当地医院就诊，胸片（图1）示“肺炎”，给予“头孢类抗菌素”治疗3天，症状未见好转，同时夜间平卧时出现刺激性干咳。9天后患者咳嗽加重，伴咳少量白色粘痰，下午低热，体温最高达37.5℃，无盗汗，遂在当地医院复查肺部CT检查（图2），结果显示“纵膈、双肺门、腹腔多发肿大淋巴结影，双肺弥漫细支气管炎改变”。入院2天前患者出现间断喘憋，腹泻1次，为黄色稀水样便，无腹胀、腹痛。1天前患者无明显诱因出现左侧胸部阵发性隐痛，与呼吸无关，可自行缓解。发病以来，患者精神状态好，饮食尚可，睡眠欠佳，小便正常，体重下降共计2kg。既往5年前曾被黄蜂蛰伤并出现严重过敏反应，之后每次被蜜蜂蛰伤都会出现窒息、眼睑水肿，闻刺激性气味可出现喘憋。个人史、婚育史、家族史无特殊。 入院检查 体温36.8℃，心率76次/min，呼吸频率18次/min，血压120/80mmHg，全身浅表淋巴结未触及肿大。巩膜无黄染，周身浅表淋巴结未触及肿大。胸廓无畸形，右下肺部叩诊浊音，右下肺呼吸音弱，双肺未闻及明显干湿啰音。腹软，无明显压痛，肝脾肋下未及。双侧下肢无水肿。 图1 院外胸片可见双肺间质性改变伴双侧肺门淋巴结肿大。 图2 胸部CT可见双肺间质病变伴弥漫纵膈淋巴结肿大 讨论：如何诊断考虑和需做的检查?

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病例摘要（第二部分） 入院后完善相关化验检查：血常规WBC 6.41×109/L，NE% 57%，Hb 136g/L，PLT 389×109/L，HCT 0.373；Eo 0.1873×109/L；IgE 67.5IU/ml；尿常规、便常规未见异常；ESR 29mm/h；血气分析（未吸氧）:pH 7.44，PO2 63mmHg，PCO2 33mmHg，HCO3- 22.4mmol/L，SpO2 93%。电解质和生化未见异常；DIC未见异常；乙肝五项、TPHA、HIV、HCV均为阴性；免疫IgG 5.97g/L，补体C3 0.737g/L，CRP 21.2mg/L；血清总IgE 67.50IU/ml。PCT

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病例摘要（第三部分）

住院期间患者出现间断恶心、呕吐症状，予止咳、止吐等对症处理,患者仍有轻微咳嗽、咳痰，为少量白色黏痰，伴下午低热，出现日趋频繁的恶心、呕吐，为胃内容物，无异味，复查呕吐物潜血试验阴性，无腹痛、腹泻，精神日渐萎靡。经全科联合查房，综合患者病史、症状、体征及相关化验检查考虑患者结节病可能性大，但不除外淋巴瘤、结核等可能性，结合患者近期出现明显消化道症状，建议其行胃镜检查协助明确诊断。 继续完善相关检查： 肿瘤常规5：CEA2.34ng/ml，AFP 0.605ng/ml，CA19-91000ku/L，CA72-4 300U/ml。 骨髓细胞学检查示：骨髓增生活跃，分类大致正常。 （右中叶）支气管镜灌洗液涂片回报：可见大量肺泡上皮细胞、吞噬细胞，多量淋巴细胞，散在少量中性粒细胞及红细胞，个别多核巨细胞。其中可见数团排列紧密的细胞团，细胞核染色深，可疑肿瘤细胞。 胃镜检查示：胃体后壁、小弯侧及胃窦可见多发溃疡形成。胃体溃疡约2处，累及胃体中部，大者溃疡直径约4.5cm，覆苔污秽，周边粘膜隆起水肿，活检质脆；较小溃疡直径亦不小于3cm；胃窦溃疡直径约0.7cm~1.2cm；溃疡分界不能窥清（图3）。 腹部CT结果显示：胃窦体部胃壁明显增厚达2.4cm，增厚胃壁粘膜表面可见多发浅溃疡，病变累计范围约11cm，增强扫描增厚胃壁轻度强化。大网膜内、肝门、胃体小弯侧及腹主动脉旁可见多发肿大淋巴结，部分淋巴结融合成团，最大截面6.9×3.4cm。肝、胆、胰、脾、肾未见异常，腹腔未见积液。 活检标本（溃疡）：粘膜内可见多灶印戒细胞癌浸润。免疫组化染色结果：CK(+)，EMA(+)，Ki-67(50%+)，CK(粘膜上皮+)，EMA(粘膜上皮+)。特殊染色结果：AB-PAS(+)。胃窦免疫组化染色结果：CK(粘膜上皮+)，EMA(粘膜上皮+)。 病理诊断 1、胃低分化印戒细胞癌，腹腔淋巴结广泛转移； 2、肺淋巴管癌病伴广泛肺门和纵隔淋巴结转移。 附图

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专家点评：

该患者青年女性，以咽痛、咳嗽、咳痰等上呼吸道症状，伴有低热为主要表现就诊。患者入院前及入院后胸部CT均示双肺门、纵膈及腹腔腹膜后多发肿大淋巴结，伴双肺多发斑片及小结节影。结合患者临床表现，尤其是影像学特点，初诊考虑结节病可能性大，但需要和淋巴瘤、肺部肿瘤、结核病等进行鉴别。

结节病是一种病因未明，肺组织早期即可受累的系统肉芽肿性疾病。任何年龄的男女都可发病，女性稍微多见，90%以上结节病患者有肺部受累的表现，累及胃肠道的患者亦可以出现恶心、呕吐等消化道症状。肺功能通常表现为通气功能轻度损减，以限制型为主，现已证实形成结节病肉芽肿之前先有肺泡炎，可使弥散功能下降。一般而言，支气管肺泡灌洗液（BALF）检查对了解结节病活动性、评价疗效有一定的参考价值，淋巴细胞比例常常>20%。本患者入院之初诸多症状体征高度提示结节病可能。但该患者BALF淋巴细胞比例仅占12%。另外，血管紧张素转化酶也是反映结节病活动与否的有效指标之一，患者血清紧张素转化酶为39.27 U/ul，在正常范围之内，使得诊断结节病证据尚不充分，可行胃镜检查了解消化道有无病变，必要时行纵膈或胸腔淋巴结活检进行鉴别。

淋巴瘤是起源于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤，首发症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大（占60%～80%），约1/6的患者可呈周期性发热（Pel-Ebstein热）。非霍奇金淋巴瘤较霍奇金淋巴瘤更有结外侵犯倾向，结外以累及胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多，其消化道症状表现有腹痛、腹泻，胸部则以肺门及纵膈受累最多，半数有肺部浸润或（和）胸腔积液。通常情况下导致肺内弥漫性结节影者，多为病程晚期，临床症状表现极重，此与患者目前临床表现不太相符。

由于本患者系过敏体质，应注意和过敏性肺炎进行鉴别：该病亦被称为“外源性变应性肺泡炎（EAA）”，指由于反复接触有机的及化学性抗原物质触发的一组呼吸系统炎性疾病。本病系肉芽肿性疾病，疾病早期，胸片大多正常。急性EAA胸片上典型变化是肺下野为主的弥漫性圆形和网格状阴影。但也可伴肺门淋巴结肿大，但肿大程度较轻，且不对称。该患者肺功能检查为弥散量的降低和限制性通气功能障碍符合此病的改变。但患者血嗜酸粒细胞计数、嗜酸粒细胞阳离子蛋白（ECP）、血清IgE水平正常，又不支持此诊断。另外，该患者无结核接触史、影像学不典型、气管镜检查病原学检测阴性等，诊断结核病等特异性感染所致的肺内和纵隔淋巴结肿大证据不足。

患者在进一步胃镜检查的过程中发现胃体后壁、小弯侧及胃窦多发溃疡，活检病理可见粘膜内多灶性印戒细胞癌浸润，病理诊断为胃印戒细胞癌。印戒细胞癌的常见转移方式为血行转移，血行转移一般常见于胃癌的中晚期，可转移至肝（38.1%）、肺（32.2%）、骨（11.4%）、肾（8.3%）、脑（3.6%）等脏器。淋巴道转移是胃癌的另一重要转移途径，即使在胃癌早期阶段，即可有淋巴结转移。部分患者除肺门和纵隔淋巴结肿大之外，可见肺内小叶间隔增厚和多发的周边型小结节影，呈现肺淋巴管癌病表现，影像学不易与结节病区分。该病例再次提醒我们，呼吸系统异常往往是全身或其他系统疾病的局部表现，因而我们在诊治过程中要认真、全面地去采集病史，进行体格检查，重视临床中出现的每一细节，及时调整思路，缩短确诊时间，减少误诊几率。

该病例曾发表于《中华临床医师杂志》（电子版） 2010年06卷11期3109-3111.