咽痛、咳嗽伴双肺门、纵膈、腹腔多发淋巴结肿大（2013年第一期，专家点评部分更新...

wjh

病例编号：2013 01 本期坛主： 北京大学人民医院呼吸与危重症医学科 张荣葆 副主任医师 马艳良 副主任医师 高占成教授 病例提供： 北京大学人民医院呼吸与危重症医学科 张荣葆 副主任医师 马艳良 副主任医师 高占成教授 病例摘要（第一部分） 一般资料：患者，女，33岁 主诉：因“咽痛、咳嗽20天，加重伴左侧胸部阵发性隐痛1天”入院。 现病史：患者于20天前受凉后出现咽痛，伴咳嗽，无发热、咳痰。遂到当地医院就诊，胸片（图1）示“肺炎”，给予“头孢类抗菌素”治疗3天，症状未见好转，同时夜间平卧时出现刺激性干咳。9天后患者咳嗽加重，伴咳少量白色粘痰，下午低热，体温最高达37.5℃，无盗汗，遂在当地医院复查肺部CT检查（图2），结果显示“纵膈、双肺门、腹腔多发肿大淋巴结影，双肺弥漫细支气管炎改变”。入院2天前患者出现间断喘憋，腹泻1次，为黄色稀水样便，无腹胀、腹痛。1天前患者无明显诱因出现左侧胸部阵发性隐痛，与呼吸无关，可自行缓解。发病以来，患者精神状态好，饮食尚可，睡眠欠佳，小便正常，体重下降共计2kg。既往5年前曾被黄蜂蛰伤并出现严重过敏反应，之后每次被蜜蜂蛰伤都会出现窒息、眼睑水肿，闻刺激性气味可出现喘憋。个人史、婚育史、家族史无特殊。 入院检查 体温36.8℃，心率76次/min，呼吸频率18次/min，血压120/80mmHg，全身浅表淋巴结未触及肿大。巩膜无黄染，周身浅表淋巴结未触及肿大。胸廓无畸形，右下肺部叩诊浊音，右下肺呼吸音弱，双肺未闻及明显干湿啰音。腹软，无明显压痛，肝脾肋下未及。双侧下肢无水肿。 图1 院外胸片可见双肺间质性改变伴双侧肺门淋巴结肿大。 图2 胸部CT可见双肺间质病变伴弥漫纵膈淋巴结肿大 讨论：如何诊断考虑和需做的检查?

wj65812

纵膈镜淋巴结活检已经没有几个医院做了。

wj65812

除了以上检查外，TBNA要考虑。

wj65812

如果胃镜检查正常，TBNA必须考虑。

wkjzxy

学习了，肺淋巴管癌病实际就是一种特殊的转移性肺癌。

zhouyizmc02

输血前检查，如HIV必须查

河洛图书

建议做淋巴结活检

蒲公英的约定

非常感谢，让我们看到这么好的病例

cyfuzhou18

学习了，好病例。

wjh

专家点评：

该患者青年女性，以咽痛、咳嗽、咳痰等上呼吸道症状，伴有低热为主要表现就诊。患者入院前及入院后胸部CT均示双肺门、纵膈及腹腔腹膜后多发肿大淋巴结，伴双肺多发斑片及小结节影。结合患者临床表现，尤其是影像学特点，初诊考虑结节病可能性大，但需要和淋巴瘤、肺部肿瘤、结核病等进行鉴别。

结节病是一种病因未明，肺组织早期即可受累的系统肉芽肿性疾病。任何年龄的男女都可发病，女性稍微多见，90%以上结节病患者有肺部受累的表现，累及胃肠道的患者亦可以出现恶心、呕吐等消化道症状。肺功能通常表现为通气功能轻度损减，以限制型为主，现已证实形成结节病肉芽肿之前先有肺泡炎，可使弥散功能下降。一般而言，支气管肺泡灌洗液（BALF）检查对了解结节病活动性、评价疗效有一定的参考价值，淋巴细胞比例常常>20%。本患者入院之初诸多症状体征高度提示结节病可能。但该患者BALF淋巴细胞比例仅占12%。另外，血管紧张素转化酶也是反映结节病活动与否的有效指标之一，患者血清紧张素转化酶为39.27 U/ul，在正常范围之内，使得诊断结节病证据尚不充分，可行胃镜检查了解消化道有无病变，必要时行纵膈或胸腔淋巴结活检进行鉴别。

淋巴瘤是起源于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤，首发症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大（占60%～80%），约1/6的患者可呈周期性发热（Pel-Ebstein热）。非霍奇金淋巴瘤较霍奇金淋巴瘤更有结外侵犯倾向，结外以累及胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多，其消化道症状表现有腹痛、腹泻，胸部则以肺门及纵膈受累最多，半数有肺部浸润或（和）胸腔积液。通常情况下导致肺内弥漫性结节影者，多为病程晚期，临床症状表现极重，此与患者目前临床表现不太相符。

由于本患者系过敏体质，应注意和过敏性肺炎进行鉴别：该病亦被称为“外源性变应性肺泡炎（EAA）”，指由于反复接触有机的及化学性抗原物质触发的一组呼吸系统炎性疾病。本病系肉芽肿性疾病，疾病早期，胸片大多正常。急性EAA胸片上典型变化是肺下野为主的弥漫性圆形和网格状阴影。但也可伴肺门淋巴结肿大，但肿大程度较轻，且不对称。该患者肺功能检查为弥散量的降低和限制性通气功能障碍符合此病的改变。但患者血嗜酸粒细胞计数、嗜酸粒细胞阳离子蛋白（ECP）、血清IgE水平正常，又不支持此诊断。另外，该患者无结核接触史、影像学不典型、气管镜检查病原学检测阴性等，诊断结核病等特异性感染所致的肺内和纵隔淋巴结肿大证据不足。

患者在进一步胃镜检查的过程中发现胃体后壁、小弯侧及胃窦多发溃疡，活检病理可见粘膜内多灶性印戒细胞癌浸润，病理诊断为胃印戒细胞癌。印戒细胞癌的常见转移方式为血行转移，血行转移一般常见于胃癌的中晚期，可转移至肝（38.1%）、肺（32.2%）、骨（11.4%）、肾（8.3%）、脑（3.6%）等脏器。淋巴道转移是胃癌的另一重要转移途径，即使在胃癌早期阶段，即可有淋巴结转移。部分患者除肺门和纵隔淋巴结肿大之外，可见肺内小叶间隔增厚和多发的周边型小结节影，呈现肺淋巴管癌病表现，影像学不易与结节病区分。该病例再次提醒我们，呼吸系统异常往往是全身或其他系统疾病的局部表现，因而我们在诊治过程中要认真、全面地去采集病史，进行体格检查，重视临床中出现的每一细节，及时调整思路，缩短确诊时间，减少误诊几率。

该病例曾发表于《中华临床医师杂志》（电子版） 2010年06卷11期3109-3111.