发热伴咳嗽、咳痰2月，加重半月(2012年第九期)

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  发热伴咳嗽、咳痰2月，加重半月   病例编号：201209 本期坛主：第四军医大学西京医院呼吸内科 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　吴昌归教授  韩新鹏住院医师  张瑶住院医师 病例提供：第四军医大学西京医院呼吸内科 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　吴昌归教授  韩新鹏住院医师  张瑶住院医师     病例摘要（第一部分——基层医院治疗及转归）     一般资料：患者：刘××， 男性，30岁，甘肃人，农民 主诉：发热伴咳嗽、咳痰2月，加重半月 入院前病史：2009年5月8日无明显诱因出现发热，体温波动于38.5-39.5℃之间，伴咳嗽、咳黄脓痰，量中等，无特殊气味。无寒战，无胸痛、气短等不适。在当地卫生所给予头孢唑啉钠（8g/d,VD，Bid）抗感染治疗和对症治疗，5天后体温恢复正常，且咳嗽、咳痰较前稍好转。但2天后体温再次升高，遂转至某县医院进一步诊治。自发病以来，精神、食欲可，大小便如常，体重无明显减轻。 既往史：无特殊。 个人史：无粉尘、石棉及有害气体接触史，无特殊药物服用史；无吸烟、饮酒嗜好。 婚育史、家族史：无特殊。 入院体查： T 36.5℃  P 85次/分  R 20次/分  Bp110/80mmHg 全身皮肤巩膜无黄染、无皮疹，全身浅表淋巴结未扪及。口唇无发绀，颈静脉无怒张，气管居中。双肺叩诊清音，双下肺可闻及少许湿罗音。心界不大，心率85次/分，律齐，无杂音。腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及，双肾区无叩痛。脊柱四肢无畸形，活动自如，无杵状指，双下肢无浮肿。 辅助检查： 血气分析：PH 7.48，PCO235.7mmHg，PO273.4mmHg。 血常规： WBC 15.52×109/L，N 0.961，RBC 4.55×1012/L，Hb 120 g/L。 病原学检查：痰涂片：查见少量G+球菌及G-细杆菌；痰抗酸染色（-）。 胸部CT扫描提示：双下肺背段类园形高密度影，以右下肺为甚，边缘稍模糊(图1)。    入某县医院后按“肺炎”给予抗感染治疗，调整抗生素方案为：“头孢呋辛钠、左氧氟沙星”。抗感染治疗5天后，症状未见明显好转。 复查血常规提示：WBC 14.46×109/L ，N 0.986，RBC 3.32×1012/L ，Hb 100 g/L。 复查胸部CT提示：双肺病灶较前增大（图2）。 由于疗效不佳，患者家属要求转上级医院治疗。遂于2009年5月22日转西北地区某三甲教学医院治疗。 讨论：该患者应该考虑哪些疾病？ 　　　下一步应该进行哪些治疗？

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  病例摘要（第二部分——某三甲医院诊疗经过）   进入某三甲医院后，该院初步诊断为肺脓肿，给予头孢唑肟钠抗感染治疗。10天后（2009年6月1日）复查胸部CT提示：右肺下叶可见大块状高密度影，较前明显增大，其内可见小透光区；左肺下叶背段病灶与5月21日片相似（图3）。改用“头孢甲肟”继续按抗感染治疗8天。因疗效不佳，继续发热，而于2009年6月8日行右下肺切除术。术后病理：符合“肺脓肿”。便继续给予抗感染等治疗。由于症状逐渐减轻，切口愈合，患者于术后15天（2009年6月23日）出院，进行院外随诊。   出院后13天（即术后28天，2009年7月6日）例行到医院复查，拍胸CT提示：右下肺术后改变，左下肺病灶增大，边缘模糊（图4）。出院一月后（即术后45天，2009年7月23日）患者病情复发，再次出现高热，测体温39.5℃,伴畏寒、咳嗽、咳脓痰，第二次入该院就医，术后48天（2009年7月26日）胸部CT提示：右肺术后改变，左下肺病灶明显扩大，且见小空洞形成，边缘稍有渗出（图5）。 因为抗感染治疗无效，家属不同意再次手术，而于2009年7月29日转入另一三甲医院就医。   讨论：诊断、治疗的合理性？　　　你是如何考虑这一病例的诊断问题？

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  病例摘要（第三部分——另一三甲医院诊疗经过） （第一次补充素材）   另一三甲医院诊疗经过 除发热、咳嗽、咳脓痰加重外，患者鼻音重，曾有过鼻血。查体：上颌窦区稍有压痛。入院后作如下检查： 血常规检查：白细胞总数升高，以中性为主； 尿常规检查：尿蛋白（+），红细胞10/HP； 血 沉：增快 ； C R P：升高； 骨髓和血液培养：无致病菌生长 ； 心脏及腹部B超：未见异常。 （第二次补充素材） 鼻窦CT提示：全组副鼻窦内及鼻内可见软组织影充填（图6）。 鼻腔内窥镜 ：双侧鼻腔粘膜肿胀溃烂，有大量坏死性伪膜及脓痂（图7） CT引导下经皮肺穿刺病理：（左下肺）变性坏死伴机化，符合脓肿（图8）；组织厌氧菌、真菌、细菌、抗酸杆菌培养均阴性。   鼻粘膜病理检查：上皮样单核细胞呈结节状分布，可见多核巨细胞，局部少许坏死和血管炎性改变（图9）。   讨论： 1.目前的诊断是什么？诊断依据有哪些？ 2.该如何治疗？

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  病例摘要（第四部分） （第四次补充素材）   最后诊断：韦格纳氏肉芽肿 治疗方案及转归 一、激素 甲基强的松龙500mg/d，静滴3天 甲基强的松龙片40mg/d，口服，逐渐减量 二、免疫抑制剂   复方环磷酰胺片 50mg/次，口服， 3次/d。 治疗15天后患者咳嗽、咳痰明显好转，结膜充血水肿减轻，下肢疱疹干燥结痂。 三、治疗转归 1、治疗15天后胸CT复查：图12。 2、治疗三个月后胸CT：图13。                   3、治疗4月后胸部CT：图14。   4、治疗8个月后胸部CT：图15。

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  讨论与体会： l  病因不明 l  男女发病比例3:2，发病高峰年龄为30-50岁 l  病变以肉芽肿伴坏死性血管炎为特点 l  可累及全身多处脏器，临床表现多种多样 ? 上呼吸道：咽痛、口腔溃疡、鼻窦炎、鼻炎。 ? 下呼吸道：咳嗽、咯血、呼吸困难、胸膜炎 ? 肾脏：蛋白尿、血尿、红细胞管型、肾功能不全 ? 眼部：角膜炎、巩膜炎、葡萄膜炎、结膜炎、视神经炎 ? 皮肤及关节：肢体紫癜、皮肤结节、溃疡、关节痛 ? 神经系统：多发性单神经炎、远侧对称性多神经病 l  实验室检查： 胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体（cANCA），特异性95-98%。 l  影像学检查： ? 肺浸润性阴影表现为一过性、迁徙性，甚至未经治疗即可消失 ? 肺结节常为多发、双侧，可有空洞形成 l  病理学检查：“金标准”   坏死性肉芽肿炎症和/或血管炎，少有或缺乏嗜酸性细胞浸润，主要累及小动脉、小静脉、毛细血管及周围组织。 l  诊断标准： 根据1990年美国风湿病学学会制定的诊断标准 ： 1．痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物2．胸片示结节、固定浸润病灶或空洞3．镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型4．病理性肉芽肿性炎性改变 符合2条或2条以上时可诊断为韦格纳肉芽肿，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0% l  诊治体会： 1.提高对疾病的认识水平是正确诊断的先决条件，很难要求一个头脑中只有“感冒、支气管炎”等少数几个病种的人对超越范围能作出正确诊断。 2.做好一个临床医生必须克服先入为主、缺乏思辨性的临床思维方式。 3.当临床与病理诊断明显不符时，听任一次或少数几次病理结果有时可能会出问题，多次活检或临床病理会诊可能会避免这种错误。 4.仔细的病史询问常会化繁为简。该患者病后有鼻音加重，上颌窦区压痛等，如能加以关注可能会避免许多不幸。

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