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讨论与体会：
l 病因不明
l 男女发病比例3:2，发病高峰年龄为30-50岁
l 病变以肉芽肿伴坏死性血管炎为特点
l 可累及全身多处脏器，临床表现多种多样
? 上呼吸道：咽痛、口腔溃疡、鼻窦炎、鼻炎。
? 下呼吸道：咳嗽、咯血、呼吸困难、胸膜炎
? 肾脏：蛋白尿、血尿、红细胞管型、肾功能不全
? 眼部：角膜炎、巩膜炎、葡萄膜炎、结膜炎、视神经炎
? 皮肤及关节：肢体紫癜、皮肤结节、溃疡、关节痛
? 神经系统：多发性单神经炎、远侧对称性多神经病
l 实验室检查：
胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体（cANCA），特异性95-98%。
l 影像学检查：
? 肺浸润性阴影表现为一过性、迁徙性，甚至未经治疗即可消失
? 肺结节常为多发、双侧，可有空洞形成
l 病理学检查：“金标准”
坏死性肉芽肿炎症和/或血管炎，少有或缺乏嗜酸性细胞浸润，主要累及小动脉、小静脉、毛细血管及周围组织。
l 诊断标准：
根据1990年美国风湿病学学会制定的诊断标准 ：
1．痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物2．胸片示结节、固定浸润病灶或空洞3．镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型4．病理性肉芽肿性炎性改变
符合2条或2条以上时可诊断为韦格纳肉芽肿，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%
l 诊治体会：
1.提高对疾病的认识水平是正确诊断的先决条件，很难要求一个头脑中只有“感冒、支气管炎”等少数几个病种的人对超越范围能作出正确诊断。
2.做好一个临床医生必须克服先入为主、缺乏思辨性的临床思维方式。
3.当临床与病理诊断明显不符时，听任一次或少数几次病理结果有时可能会出问题，多次活检或临床病理会诊可能会避免这种错误。
4.仔细的病史询问常会化繁为简。该患者病后有鼻音加重，上颌窦区压痛等，如能加以关注可能会避免许多不幸。
[此贴子已经被作者于2012-11-30 9:44:11编辑过] | 
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发表于 2012-11-12 15:59
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