反复咳嗽、喘息8年余，进行性加重伴消瘦1年(2012年第六期)

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  反复咳嗽、喘息8年余，进行性加重伴消瘦1年 病例编号：2012 06 本期坛主：成都军区昆明总医院呼吸内科  刘翱教授           成都军区昆明总医院呼吸内科  樊满齐副主任医师 病例提供：成都军区昆明总医院呼吸内科  刘翱 教授           成都军区昆明总医院呼吸内科  樊满齐副主任医师 病例摘要（第一部分） 一般资料 患者：罗××，女，44岁 主诉：反复咳嗽、喘息8年余，进行性加重伴消瘦1年 现病史：患者述近8年来常于晨起时感咳嗽、喘息，伴胸闷，有时喉部可闻及喘鸣音，偶有咳痰，痰为白色粘痰，量少，易咯出。未曾规律治疗，无乏力、盗汗、消瘦；无心悸、心前区痛及夜间阵发性呼吸困难。曾于2006年在当地医院就诊，诊断为“肺结核”，并行正规抗结核治疗8个月，治疗后未复查。近1年来，患者上述症状进行性加重，伴消瘦，于2009年5月再次于当地医院就诊，胸片检查示：左肺占位性病变，双上肺多发片状影，再次给予抗结核治疗5个月后停药。现为进一步治疗，遂到我院就诊，于2010年1月4日入院。 起病以来，患者睡眠、精神及饮食尚可，大小便正常，体重下降约5Kg。 既往史、个人史、婚育史、家族史：无特殊。 入院体检： T：36.2℃，P：102次/分，R：20次/分，BP：120/75mmHg，SPO2：91%（未吸氧）。 发育正常，营养差，体型消瘦，神志清楚，查体合作。全身皮肤粘膜无黄染。双上肢及臀部可见多发类圆形暗红斑疹及红色丘疹，全身浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。口唇无发绀，颈静脉无怒张，气管居中。胸廓无畸形，双侧呼吸运动对称，双肺叩诊清音，未闻及干湿罗音及胸膜摩擦音。心界不大，心率102次/分，律齐，无杂音。腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及，双肾区无叩痛。脊柱四肢无畸形，活动自如，无杵状指（趾），双下肢无浮肿。生理反射存在，病理反射未引出。 门诊辅助检查： 问题： 1、该患者初步诊断？ 2、还需完善哪些检查？

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我们经验，感觉结核与肺部肿瘤一定要鉴别

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[BR] 患者病史特点：中年女性，肺部阴影伴皮疹，曾有两次抗痨治疗 [BR]1.初步考虑：①首先需要除外感染：霉菌、梅毒、奴卡、阿米巴等 [BR]                 ②系统性血管炎（如Wegener 肉芽肿、结节性多动脉炎） [BR]                 ③恶性肿瘤：内脏恶性肿瘤、淋巴瘤、MDS、白血病 [BR]                 ④结缔组织病 [BR]  [BR]2.完善相关检查： [BR]   感染指标：血降钙素原，军团菌、支原体衣原体、病毒，G试验和GM试验 [BR]   肿瘤标记物、骨穿及骨髓活检、腹部B超 [BR]   所有免疫指标 [BR]   胸部CT、TBLB、BALF、经皮肺穿刺活检 [BR] 

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[BR]首先考虑感染性疾病： [BR]一、肺结核：病史及既往诊疗可诊断，建议行肺纤之境检查进一步确诊 [BR]二、肺部真菌感染：患者病史长，长期抗结核治疗，机体体抗力差，胸片显示占位性病变，不排除真菌感染，建议行抗真菌及血培养及纤之境检查。 [BR]非感染性疾病： [BR]一、肺血管性病变 [BR]二、肺纤维化病变

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  近半数慢性嗜酸粒细胞肺炎患者有既往过敏疾病史，如过敏性鼻炎、鼻息肉等。约2/3患者以哮喘为首发症状，或与其他肺部症状同时出现。起病较缓，常见症状有咳嗽低热、盗汗、体重减轻、乏力等，少数病人可有咯血。后期常有进行性气急，与哮喘发作有关。半数以上患者体检可以发现喘鸣，并可听到细湿啰音。 此病例由于无明显肺部体征，BALF嗜酸粒细胞计数不增高诊断起来比较困难，加上此患者拒绝肺组织活检，无病理诊断，所以在没有确定诊断的情况下可考虑用泼尼松试验性治疗以帮助诊断。

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  病例摘要（第四部分）   点评：        本病例考虑慢性嗜酸粒细胞肺炎，首先是从患者的双上肢及臀部的多发皮疹想到的。此皮疹经皮肤科会诊考虑为过敏性皮炎。给我们提示肺部病变可能与过敏有关。     支持诊断的依据：慢性病史、反复发作性的咳嗽、喘息，胸部影像学提示多发浸润影，未见空洞。且从院外X片和我院X片的动态观察对比，似乎肺部影像有游走性的特点。实验室检查除外了结缔组织病及血管炎。血中嗜酸粒细胞计数比例增高。支气管粘膜的活检提示有嗜酸粒细胞炎症。给予糖皮质激素治疗后症状、影像学迅速好转。     不支持之处：影像学缺乏典型的“负性肺水肿”表现。BALF嗜酸粒细胞计数不增高。患者拒绝肺组织活检，无病理诊断。 鉴别诊断：应与BOOP、ABPA、CSS相鉴别。     此病例我们进行了半年的随访，患者病情持续改善。但因顾虑激素的副作用，曾自行停药，病情一度有反复。

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[BR]     变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis，ABPA)是机体对寄生于支气管内曲霉菌(主要是烟曲霉菌)产生的变态反应性炎症。患者多存在慢性肺部疾病，体质差，由特异性IgE介导的I型变态反应参与发病，引起气道壁和周围组织的损害，出现支气管痉挛，腺体分泌增多，临床上表现为喘息、咳痰。 ABPA的病理改变早期主要表现为支气管壁大量单核细胞和嗜酸性细胞浸润，但不发生组织侵袭。以后出现黏液嵌塞、中心性支气管扩张和嗜酸细胞性肺炎，进一步发展为慢性细支气管炎和非干酪性支气管肉芽肿，晚期则出现广泛肺纤维化。 ABPA患者亦可出现反复咳嗽、咯痰、哮喘、皮疹，肺部哮鸣音。影像改变：中心支气管扩张，块状密度增高影，血常规：外周血嗜酸性细胞增多（1000/mm3）； 血清总IgE浓度增高（＞1000ng/ml），支气管镜下：近端支气管呈柱状或囊状扩张，气道多量分泌物，吸引后影像吸收明显，急性期肺功能表现为可逆性阻塞性通气功能障碍，晚期可出现混合性通气障碍。综上该患者肺功能、影像改变、支气管镜下所见不符合ABPA，未经抗曲霉治疗，单用激素治疗效果明显可除外ABPA。 ABPA确诊还需行烟曲霉变应原速发性皮肤试验、烟曲霉变应原沉淀抗体阳性、血清抗曲霉特异性IgE、IgG抗体增高，以上检查基层医院甚至医学院附属医院尚不能进行，诊断指导意义不能显示。只是没看到IgE监测结果。 　　

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