咳嗽、痰中带血10天(2012年第五期)

zhangyu

病例摘要（第三部分） 辅助检查： 胸部CT：两肺野弥漫斑片状、磨玻璃样模糊阴影，两肺下叶并可见团状实变影。 病理检查： 镜下所见：鼻粘膜上皮分化良好，间质由数量不等的成熟淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞组成。可见血管炎改变。可见散在多核巨细胞。 化验检查 动态血沉：93mm/h 血红蛋白106g/l 类风湿因子71.5iu/ml 超敏C反应蛋白47.3mg/l 抗核抗体阴性 c-ANCA阳性 p-ANCA阴性 抗髓过氧化物酶阴性 抗蛋白酶3阳性 尿隐血2＋，镜检红细胞2＋ 问题：1、该患者的初步诊断？ 　　　2、需要与哪些疾病进行鉴别？

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  病例摘要（第三部分）   辅助检查： 胸部CT：两肺野弥漫斑片状、磨玻璃样模糊阴影，两肺下叶并可见团状实变影。   病理检查:   镜下所见：鼻粘膜上皮分化良好，间质由数量不等的成熟淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞组成。可见血管炎改变。可见散在多核巨细胞。   化验检查 动态血沉：93mm/h 血红蛋白106g/l 类风湿因子71.5iu/ml 超敏C反应蛋白47.3mg/l 抗核抗体阴性 c-ANCA阳性 p-ANCA阴性 抗髓过氧化物酶阴性 抗蛋白酶3阳性 尿隐血2＋，镜检红细胞2＋   问题：1、该患者的初步诊断？ 　　　2、需要与哪些疾病进行鉴别？

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  病例摘要（第四部分）   诊断： 1、Wegener肉芽肿病 2、双眼巩膜炎 3、双眼继发性青光眼   诊断依据： 既往鼻炎、鼻窦炎病史，病程中有痰中带血，巩膜炎，辅助检查：血沉增快，类风湿因子阳性，c-ANCA阳性，胸部CT：两肺野弥漫斑片状、磨玻璃样模糊阴影，两肺下叶并可见团状实变影。活检病理：（左鼻中膈）符合Wegener肉芽肿病；双眼眼红伴左眼视力下降1月，右眼视力0.2（矫）1.0/（D）－5.50，结膜混合充血（＋＋＋），左眼视力0.2（矫）0.7/（D）－5.50，结膜混合充血（＋＋＋）。   鉴别诊断： 变应性肉芽肿性血管炎（CSS）：有重度哮喘，肺和肺外脏器有中小动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿，血嗜酸性粒细胞升高，可累及上呼吸道，但常为上呼吸道溃疡，胸片示肺内有破坏性病变如结节、空洞。 淋巴瘤样肉芽肿病：多行细胞浸润性血管炎和血管中心性坏死性肉芽肿病，浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞，主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道。 复发性多软骨炎：以软骨受累为表现，表现为鼻塌陷、听力障碍、气管狭窄，但均有而廓受累，鼻窦无受累，ANCA阴性，活动期抗II型胶原抗体阳性。   治疗经过及转归： D1-5：甲强龙120mg qd iv D6-8：甲强龙80mg qd iv D9-39：甲强龙56mg qd iv D8-39：环磷酰胺2mg/kg/d 糖皮质激素应用28天、环磷酰胺应用20天后复查胸部CT   2月后复查CT   1年半后复查CT  

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  专家点评：       韦格纳肉芽肿是一种病因不明的中、小血管坏死性肉芽肿性炎性疾病，主要累及上、下呼吸道和肾，也可累及其它脏器。大部分病人以呼吸道症状就诊，表现咳嗽、咯血，部分伴有发热，累及耳、鼻和咽喉占12％，累及肺占72％，累及肾脏占75％，累及神经系统33％，皮肤受累占14％，眼及眼眶受累占29％，关节肌肉受累初期33％，最终可达60％。此外尚有心脏、消化道、泌尿生殖系统受累的报道。     本病的典型的病理表现包括坏死、肉芽肿和血管炎，最早期的病变是坏死病灶周围的密集分布的多形核白细胞形成的微脓肿，出现巨细胞是一重要特征。血管炎可累及小动脉、小静脉和毛细血管，出现以巨细胞或单个核细胞构成的特征性肉芽肿改变。当临床表现典型，且cANCA阳性，也可不需要病理证据建立诊断，诊断时必需除外感染性因素，特别是真菌或抗酸杆菌。     本病例的临床特征及病理改变符合上述表现，诊断韦格纳肉芽肿无疑。在呼吸道症状出现前，有眼、眼眶及鼻窦受累表现，出现“红眼”及副鼻窦炎的症状，尤其本病少见，临床医生易忽视，应引以为戒。    通过对本病例的讨论，加强对韦格纳肉芽肿的认识，尤其对年轻医生积累临床经验是十分有益的，年轻医生可以学习到当临床上遇到病患除了具有常见呼吸道症状，胸片上异常影像，通过常规的抗感染治疗不能缓解，应进一步再注意肺外器官的症状表现（如耳、鼻、眼、肾、神经系统、骨关节），进一步行ANCA抗体、病理学方面的检查，以判定是否存在肺血管炎、韦格纳肉芽肿的可能性。为此，本病例不失为一份值得大家讨论、学习的好病例。