发现胸片异常2年，气促、干咳6月(2012年第四期)

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    患者中年，主要症状：干咳、气促，胸部CT：双下肺近胸膜处条索、网格样改变符合间质性肺病，激素治疗病变明显吸收，激素减量后病变加重，考虑COP可能。前期曾行ANCA检查阴性，经激素治疗患者血糖异常、肾功异常、尿蛋白阳性，考虑1.与激素应用有关，2.病情进展，结合影像资料：纵隔淋巴结肿大，肺部病变加重，应查PPD试验、血沉除外结核，ANCA全套、抗MPO和PR3除外血管炎，必要时肾穿刺除外Goodpasture综合征。

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     患者中年，主要症状：干咳、气促，胸部CT：双下肺近胸膜处条索、网格样改变符合间质性肺病，激素治疗病变明显吸收，激素减量后病变加重，考虑COP可能。前期曾行ANCA检查阴性，经激素治疗患者血糖异常、肾功异常、尿蛋白阳性，考虑1.与激素应用有关，2.病情进展，结合影像资料：纵隔淋巴结肿大，肺部病变加重，应查PPD试验、血沉除外结核，ANCA全套、抗MPO和PR3除外血管炎，必要时肾穿刺除外Goodpasture综合征。针对纵膈肿大淋巴结可超声支气管镜检查明确气道病变、对肿大淋巴结穿刺活检明确性质除外结核、结节病、淋巴瘤。

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[BR]Churg-Strauss血管炎：1.首先PR3(-),  GBM(-)除外Goodpasture综合征；2）类风湿三项正常ENA：ds-DNA阴性，Jo-1阴性，SS-B阴性，天然SS-A抗体阴性。Sm阴性，RNP/SM:阴性除外结缔组织病。依据：肾功异常，尿沉渣：红细胞总数++++/ml, 白细胞+/ml, 蛋白质定性++，管型阴性；视网膜动脉硬化I度，MPO+++,  R3(-),激素治疗有效，考虑诊断Churg-Strauss血管炎 [BR]                     

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[BR]显微镜下多血管炎：1.首先病毒系列阴性，PR3(-),  GBM(-)除外Goodpasture综合征；2）类风湿三项正常ENA：ds-DNA阴性，Jo-1阴性，SS-B阴性，天然SS-A抗体阴性。Sm阴性，RNP/SM:阴性除外结缔组织病、寡免疫性肾小球肾炎。诊断考虑：显微镜下多血管炎。诊断依据1.中年2.症状：咳嗽、咯血、呼吸困难，3.肾脏损害的表现：镜下血尿、肾功异常；P-ANCA阳性，PR3(-),视网膜动脉硬化I度，胸部CT：双下肺近胸膜处条索、网格样改变符合间质性肺病，激素治疗病变明显吸收，减量后病情复发。该疾患治疗分三个阶段：1.诱导缓解；2.维持缓；3.治疗复发。该患者存在肺肾损害需联合治疗，必要时行血浆置换，加大甲泼尼龙至60mg/天，联用环磷酰胺，效不佳时输注丙种球蛋白。 [BR]      不足之处请多指正！

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学习后有收获：诊断需全面。