发现胸片异常2年，气促、干咳6月(2012年第四期)

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    患者中年，主要症状：干咳、气促，胸部CT：双下肺近胸膜处条索、网格样改变符合间质性肺病，激素治疗病变明显吸收，激素减量后病变加重，考虑COP可能。前期曾行ANCA检查阴性，经激素治疗患者血糖异常、肾功异常、尿蛋白阳性，考虑1.与激素应用有关，2.病情进展，结合影像资料：纵隔淋巴结肿大，肺部病变加重，应查PPD试验、血沉除外结核，ANCA全套、抗MPO和PR3除外血管炎，必要时肾穿刺除外Goodpasture综合征。

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     患者中年，主要症状：干咳、气促，胸部CT：双下肺近胸膜处条索、网格样改变符合间质性肺病，激素治疗病变明显吸收，激素减量后病变加重，考虑COP可能。前期曾行ANCA检查阴性，经激素治疗患者血糖异常、肾功异常、尿蛋白阳性，考虑1.与激素应用有关，2.病情进展，结合影像资料：纵隔淋巴结肿大，肺部病变加重，应查PPD试验、血沉除外结核，ANCA全套、抗MPO和PR3除外血管炎，必要时肾穿刺除外Goodpasture综合征。针对纵膈肿大淋巴结可超声支气管镜检查明确气道病变、对肿大淋巴结穿刺活检明确性质除外结核、结节病、淋巴瘤。

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     吸入糖皮质激素或糖皮质激素联合长效β受体激动剂，进行靶位治疗，减少或避免用全身性糖皮质激素，减轻副反应。例如，使用新型药粉吸入器对接舒利迭，提高舒利迭的疗效5倍以上。    以上意见仅供参考！                               江苏省医学会    陈庆堂

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[BR]Churg-Strauss血管炎：1.首先PR3(-),  GBM(-)除外Goodpasture综合征；2）类风湿三项正常ENA：ds-DNA阴性，Jo-1阴性，SS-B阴性，天然SS-A抗体阴性。Sm阴性，RNP/SM:阴性除外结缔组织病。依据：肾功异常，尿沉渣：红细胞总数++++/ml, 白细胞+/ml, 蛋白质定性++，管型阴性；视网膜动脉硬化I度，MPO+++,  R3(-),激素治疗有效，考虑诊断Churg-Strauss血管炎 [BR]                     

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[BR]显微镜下多血管炎：1.首先病毒系列阴性，PR3(-),  GBM(-)除外Goodpasture综合征；2）类风湿三项正常ENA：ds-DNA阴性，Jo-1阴性，SS-B阴性，天然SS-A抗体阴性。Sm阴性，RNP/SM:阴性除外结缔组织病、寡免疫性肾小球肾炎。诊断考虑：显微镜下多血管炎。诊断依据1.中年2.症状：咳嗽、咯血、呼吸困难，3.肾脏损害的表现：镜下血尿、肾功异常；P-ANCA阳性，PR3(-),视网膜动脉硬化I度，胸部CT：双下肺近胸膜处条索、网格样改变符合间质性肺病，激素治疗病变明显吸收，减量后病情复发。该疾患治疗分三个阶段：1.诱导缓解；2.维持缓；3.治疗复发。该患者存在肺肾损害需联合治疗，必要时行血浆置换，加大甲泼尼龙至60mg/天，联用环磷酰胺，效不佳时输注丙种球蛋白。 [BR]      不足之处请多指正！

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本例诊断：     1、COPD，依据：吸烟40多年；     2、中晚期COPD合并多种并发症。     以上仅供参考！          江苏省医学会     陈庆堂

[此贴子已经被作者于2012-6-2 18:13:13编辑过]

admin

  最后诊断及点评： 诊断 显微镜下多血管炎    ANCA相关性血管炎所致肺间质炎症及纤维化    慢性肾功能不全 双上肺肺大疱 ??型糖尿病 糖尿病肾病 尿毒症期 冠心病 不稳定性心绞痛 心功能Ⅲ级 现治疗方案 ?    激素+免疫抑制剂治疗：   甲强龙40mg/d 静滴 5d→24mg/d 口服 4周后减量。   环磷酰胺0.4 静滴 每半月一次，连续2月后酌情改为每月1次。 ?    血液透析治疗 ?    胰岛素控制血糖 ?    针对冠心病予以抗血小板、抗凝、稳定斑块治疗 ?    注意类固醇皮质激素副作用，予护胃、抗骨质疏松治疗。   2011-8 2011-11 血气 PH 7.370 PCO2 23.0mmHg PO2 83mmHg PH 7.397 PCO2 30.0mmHg PO2 106mmHg ESR 117mm/h 35mm/h CRP 50.00mg/dl 1.060mg/dl 肾功能 Cr 451.7umol/l BUN 19.07mmol/l Uric394.8umol/l Cr 169.6umol/l BUN 12.78mmol/l Uric500.7umol/l 胸部CT 符合间质性肺炎并右上肺多发肺大泡，两侧胸膜增厚，少量胸腔积液 较前吸收好转   2011-11-14胸部CT 讨论 肺间质性纤维化是ANCA相关性小血管炎的少见表现 ,容易和特发性间质性肺炎,尤其是与特发性肺纤维化混淆,造成误诊和治疗失当。肺纤维化作为ANCA相关性血管炎的早期表现,应当引起注意。 原因不明的肺纤维化患者应常规进行ANCA检查,这可能可以先于肾脏损害出现前发现显微镜下多血管炎, 并指导患者进行尿常规和肾功能定期监测。 当肺纤维化患者出现ANCA阳性,同时合并肾或其他脏器损害,应首先考虑ANCA相关性血管炎。 目前可以通过经典的间接免疫荧光法（IIF）将ANCA分为cANCA和pANCA。而抗原特异性ELISA随着特异性抗原的发现和纯化得以迅速发展，如蛋白酶3（PR3）为cANCA的主要靶抗原，髓过氧化物酶（MPO）为pANCA的主要靶抗原，提高了ANCA检测的敏感性和特异性。 早期弥漫性间质性肺疾病（ILD）多为血管炎渗出性改变,晚期成纤维细胞异常增殖产生胶原, 导致不可逆纤维化的出现,此时激素及免疫抑制剂常难奏效，故早期诊断显微镜下多血管炎（MPA）导致的 ILD 对早期治疗及预后有重要意义 。 对于原发性小血管炎 ,肾上腺皮质激素和环磷酰胺的治疗非常重要。病情严重的病例肾功能衰竭、呼吸衰竭经冲击治疗病情往往可以稳定。早期治疗 ,肾功能衰竭常可纠正 ,肺脏损害可获显著疗效。 而特发性肺纤维化（IPF）目前尚缺乏有效的治疗方法。 经过积极治疗及抢救, 本病的1年生存率现已升达 80 % -100 %, 其5年生存率已从原来的 10 %提高到现在的70 % -80 %。这充分显示了早诊断、早治疗及抢救重危患者中所取得的疗效是非常显著的,且还有进一步提高的可能。

zhangyu

最后诊断及点评：   诊断： 显微镜下多血管炎      ANCA相关性血管炎所致肺间质炎症及纤维化      慢性肾功能不全 双上肺肺大疱   Ⅱ型糖尿病 糖尿病肾病 尿毒症期 冠心病 不稳定性心绞痛 心功能Ⅲ级   现治疗方案 激素+免疫抑制剂治疗：   甲强龙40mg/d 静滴 5d→24mg/d 口服 4周后减量。   环磷酰胺0.4 静滴 每半月一次，连续2月后酌情改为每月1次。 血液透析治疗 胰岛素控制血糖 针对冠心病予以抗血小板、抗凝、稳定斑块治疗 注意类固醇皮质激素副作用，予护胃、抗骨质疏松治疗。     2011-8 2011-11 血气 PH 7.370 PCO2 23.0mmHg PO2 83mmHg PH 7.397 PCO2 30.0mmHg PO2 106mmHg ESR 117mm/h 35mm/h CRP 50.00mg/dl 1.060mg/dl 肾功能 Cr 451.7umol/l BUN 19.07mmol/l Uric394.8umol/l Cr 169.6umol/l BUN 12.78mmol/l Uric500.7umol/l 胸部CT 符合间质性肺炎并右上肺多发肺大泡，两侧胸膜增厚，少量胸腔积液 较前吸收好转     2011-11-14胸部CT     讨论     肺间质性纤维化是ANCA相关性小血管炎的少见表现 ,容易和特发性间质性肺炎,尤其是与特发性肺纤维化混淆,造成误诊和治疗失当。肺纤维化作为ANCA相关性血管炎的早期表现,应当引起注意。     原因不明的肺纤维化患者应常规进行ANCA检查,这可能可以先于肾脏损害出现前发现显微镜下多血管炎, 并指导患者进行尿常规和肾功能定期监测。 当肺纤维化患者出现ANCA阳性,同时合并肾或其他脏器损害,应首先考虑ANCA相关性血管炎。     目前可以通过经典的间接免疫荧光法（IIF）将ANCA分为cANCA和pANCA。而抗原特异性ELISA随着特异性抗原的发现和纯化得以迅速发展，如蛋白酶3（PR3）为cANCA的主要靶抗原，髓过氧化物酶（MPO）为pANCA的主要靶抗原，提高了ANCA检测的敏感性和特异性。     早期弥漫性间质性肺疾病（ILD）多为血管炎渗出性改变,晚期成纤维细胞异常增殖产生胶原, 导致不可逆纤维化的出现,此时激素及免疫抑制剂常难奏效，故早期诊断显微镜下多血管炎（MPA）导致的 ILD 对早期治疗及预后有重要意义 。     对于原发性小血管炎 ,肾上腺皮质激素和环磷酰胺的治疗非常重要。病情严重的病例肾功能衰竭、呼吸衰竭经冲击治疗病情往往可以稳定。早期治疗 ,肾功能衰竭常可纠正 ,肺脏损害可获显著疗效。     而特发性肺纤维化（IPF）目前尚缺乏有效的治疗方法。     经过积极治疗及抢救, 本病的1年生存率现已升达 80 % -100 %, 其5年生存率已从原来的 10 %提高到现在的70 % -80 %。这充分显示了早诊断、早治疗及抢救重危患者中所取得的疗效是非常显著的,且还有进一步提高的可能。

[此贴子已经被作者于2012-6-4 15:05:00编辑过]

lizhengfu

[BR]建议做肺穿或肾穿行病理检查 [BR] 

tyltyl

学习了