咳嗽、胸闷20余天(2012年第三期)

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  咳嗽、胸闷20余天     病例编号：2012 03 本期坛主：华中科技大学同济医学院附属协和医院呼吸科   周  玫 住院医师 病例提供：华中科技大学同济医学院附属协和医院呼吸科   周  玫 住院医师     病例摘要（第一部分） 病例基本资料 患者，男，30岁。 入院日期：2011年7月11日收入华中科技大学附属协和医院。 主诉：因“咳嗽、胸闷20余天” 现病史：患者于20余天前无明显诱因出现咳嗽，自述伴有低热，不伴咳痰、咯血等症状，渐出现胸闷症状，至当地医院就诊，胸片检查示“右侧大量胸腔积液”，行4次抽液（分别为1000ml，100ml，1000ml，1000ml），均为“血性胸水”，于入院前1周开始行抗结核治疗，但胸水增长速度很快，为求进一步诊治，以“右侧血性胸水原因待查”收入我科。病程中，患者精神、饮食、睡眠一般。体力下降，体重下降约10斤，大小便正常。既往史无特殊。入院查体：体温36.2℃，脉搏118次/分，血压104/63mmHg，呼吸21次/分,氧饱和度93%。神智清楚，精神尚可，右肺呼吸音消失，叩诊呈浊音，左肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率118次/分，律齐，未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢不肿。 初步诊断：右侧胸腔积液原因待查：恶性胸腔积液？结核性胸膜炎？ 需要完善的检查：胸水生化、常规、细胞学、CEA、找抗酸杆菌等。 讨论：1、如何考虑和诊断哪些疾病？ 2、下一步应该做哪些检查？

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  病例摘要（第二部分）   呈现初步的检查结果 入院后行多次胸腔穿刺抽液送检，胸水常规示：李凡他实验阳性，外观红色浑浊，细胞总数50000~60000×106/L，白细胞以单核为主（90%），胸水生化提示为渗出液，胸水找抗酸杆菌阴性，胸水CEA阴性，多次细胞学检查示：大量红细胞，部分淋巴细胞及间皮细胞，少量中性粒细胞，未见肿瘤细胞。 患者肺部CT显示：右侧大量积液积气，右肺中下叶受压不张，右侧沿胸膜见多发软组织结节影及团块影（图1）。 目前的问题：血性胸水最常见于肺癌胸膜转移或结核性胸膜炎，但患者缺乏进一步的证据支持以上诊断。多次细胞学阴性，CEA不高，不支持恶性胸腔积液诊断；胸水增长速度非常快，抗结核治疗效果不佳，不支持结核性胸膜炎诊断。 讨论：1、应该予以怎样的诊断和鉴别？ 　　　2、应该予以怎样的治疗？

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  病例摘要（第三部分） 最终诊断和依据，治疗及结果 于2011年7月15日行内科胸腔镜检查，镜下见胸腔内大量血性胸腔积液，吸出血性胸腔积液约2200ml后，见壁层胸膜广泛充血及不规则增厚，多个息肉样、菜花样结节新生物（图2）。于壁层胸膜新生物处活检3次，置入胸腔闭式引流管。 患者活检病理学报告示：右侧胸膜腺样囊性癌，免疫组化染色示癌细胞(图3，4)：P63(+), CK5/6(+)，D2-40(+)，CD117(+)，PCK(+)，CD10少数(+)，CK7少数(+)，CD99（±），S100少数(+)，FLI-1(-)，TIF-1(-)，CgA(-)，Sgn(-)，CD56(-), Calretimin(-)，建议全身系统检查排除转移。本例首先在胸膜发现癌变组织，这在以前没有报道，有可能是肿瘤原发于涎腺导管继而转移到胸膜，但仔细检查局部未发现口腔部位存在肿瘤的依据，目前该患者仍在进一步随访观察中。

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  专家点评： 腺样囊性癌是一种生长缓慢但是高度恶性的涎腺肿瘤，最常见于头部或颈部的小涎腺。还有报道见于其它部位，如气管、泪腺、乳腺、外耳道、皮肤及子宫颈。大部分病例见于40～60岁患者，男性与女性发病率比值为3:2。典型的表现为无症状的缓慢生长的肿块，缺乏临床症状给早期诊断带来困难。 肿瘤细胞主要呈三种形态：筛状、管状和实体，常可见不同形态组合存在。根据其生长的形态有不同的病理学分级，普遍认为组织学分级可能影响预后。据报道管状的腺样囊性癌预后最好，而实体性的腺样囊性癌恶性程度较高。 肿瘤相对生长缓慢，不常发生淋巴结转移，但有沿神经扩散、局部复发和晚期远处转移的特点。 本例患者因不明原因胸腔积液就诊，首先在胸膜发现癌变组织，在查阅文献时，我们仅找到4例关于腺样囊性癌胸膜转移引起恶性胸腔积液的报道。该患者多次胸腔穿刺抽液送检细胞学均为阴性，行胸腔镜胸膜活检证实为腺样囊性癌。这提示我们在怀疑恶性胸腔积液时，应进行胸膜活检提高阳性诊断率，而不仅仅是反复的胸腔穿刺抽液。 腺样囊性癌的治疗包括完整切除原发病灶以及术后放疗。单用放疗时局部复发率很高，但是对于不能手术或播散的患者能起到一定的缓解作用。肺部转移灶切除术并不能提高生存率。使用一种药物或联合用药（环磷酰胺，5-氟尿嘧啶，阿霉素，丝裂霉素-C，顺铂）化疗取得了一定的效果。但是，关于化疗在治疗腺样囊性癌的确定疗效还有待进一步证实。腺样囊性癌疾病本身进展缓慢，没有很好的标准来判断评估疗效，使得对于治疗方法的选择也不是十分清晰。     （点评专家：周琼 副教授、张建初副教授）