咳嗽、胸闷20余天(2012年第三期)

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  病例摘要（第三部分） 最终诊断和依据，治疗及结果 于2011年7月15日行内科胸腔镜检查，镜下见胸腔内大量血性胸腔积液，吸出血性胸腔积液约2200ml后，见壁层胸膜广泛充血及不规则增厚，多个息肉样、菜花样结节新生物（图2）。于壁层胸膜新生物处活检3次，置入胸腔闭式引流管。 患者活检病理学报告示：右侧胸膜腺样囊性癌，免疫组化染色示癌细胞(图3，4)：P63(+), CK5/6(+)，D2-40(+)，CD117(+)，PCK(+)，CD10少数(+)，CK7少数(+)，CD99（±），S100少数(+)，FLI-1(-)，TIF-1(-)，CgA(-)，Sgn(-)，CD56(-), Calretimin(-)，建议全身系统检查排除转移。本例首先在胸膜发现癌变组织，这在以前没有报道，有可能是肿瘤原发于涎腺导管继而转移到胸膜，但仔细检查局部未发现口腔部位存在肿瘤的依据，目前该患者仍在进一步随访观察中。

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腺样囊性癌又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌,并称为圆柱瘤.多数人认为肿瘤来自涎腺导管，也可能来自口腔粘膜的基底细胞。 转移部位以肺部为最多见。但本例患者未发现口腔部位存在肿瘤的依据，也没有如局部疼痛、面瘫、舌麻木或舌下神经麻痹等症状。的确值得探讨，望坛主有随访结果后及时公布。

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  专家点评： 腺样囊性癌是一种生长缓慢但是高度恶性的涎腺肿瘤，最常见于头部或颈部的小涎腺。还有报道见于其它部位，如气管、泪腺、乳腺、外耳道、皮肤及子宫颈。大部分病例见于40～60岁患者，男性与女性发病率比值为3:2。典型的表现为无症状的缓慢生长的肿块，缺乏临床症状给早期诊断带来困难。 肿瘤细胞主要呈三种形态：筛状、管状和实体，常可见不同形态组合存在。根据其生长的形态有不同的病理学分级，普遍认为组织学分级可能影响预后。据报道管状的腺样囊性癌预后最好，而实体性的腺样囊性癌恶性程度较高。 肿瘤相对生长缓慢，不常发生淋巴结转移，但有沿神经扩散、局部复发和晚期远处转移的特点。 本例患者因不明原因胸腔积液就诊，首先在胸膜发现癌变组织，在查阅文献时，我们仅找到4例关于腺样囊性癌胸膜转移引起恶性胸腔积液的报道。该患者多次胸腔穿刺抽液送检细胞学均为阴性，行胸腔镜胸膜活检证实为腺样囊性癌。这提示我们在怀疑恶性胸腔积液时，应进行胸膜活检提高阳性诊断率，而不仅仅是反复的胸腔穿刺抽液。 腺样囊性癌的治疗包括完整切除原发病灶以及术后放疗。单用放疗时局部复发率很高，但是对于不能手术或播散的患者能起到一定的缓解作用。肺部转移灶切除术并不能提高生存率。使用一种药物或联合用药（环磷酰胺，5-氟尿嘧啶，阿霉素，丝裂霉素-C，顺铂）化疗取得了一定的效果。但是，关于化疗在治疗腺样囊性癌的确定疗效还有待进一步证实。腺样囊性癌疾病本身进展缓慢，没有很好的标准来判断评估疗效，使得对于治疗方法的选择也不是十分清晰。     （点评专家：周琼 副教授、张建初副教授）

lizhengfu

[BR]怎么没做气管镜检查

zhangf

学习了。感谢。。。