乏力40余天，发热伴气短20余天(2012年第一期)

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  病例编号：2012 01 本期坛主：河北医科大学第二医院呼吸二科　　　袁雅冬教授  潘文森副教授 病例提供：河北医科大学第二医院呼吸二科　　　袁雅冬教授  潘文森副教授     病例摘要（第一部分）   一般情况：女性，52岁，汉族，已婚，农民，河北省××县人。 主诉：乏力40余天，发热伴气短20余天 现病史：患者缘于40余天前喷洒“氧化乐果”农药后出现周身乏力，伴食欲不振及头痛，发病当时无发热、头晕，无胸闷、气短，无视力模糊及意识不清，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无大汗及肌束颤动，就诊于当地诊所，给予口服中药及西药（具体不详）治疗，效果不佳但病情进展不明显。于入院前20余天前出现发热，初起体温38.0℃，最高达38.4℃，自行应用退热药（对乙酰氨基酚）后，体温可降至正常但不能持续，6～8h后体温通常再次升高，波动于38.0℃～38.9℃之间，发热以夜间为主，多伴有发冷、头痛，自觉膝关节及肌肉酸痛，发热无寒战。同时患者逐渐出现气短，表现为呼吸费力，伴有轻度咳嗽、咳痰，痰为白粘痰，量少不易咳出，无咯血，无胸痛、心悸，就诊于当地医院，行肺CT检查后诊断为“肺炎”，给予“注射用头孢呋辛”抗感染治疗后效果不佳。患者仍有持续发热，体温渐升最高达42.0℃，伴寒战、气短明显加重。 既往史：既往患“甲状腺功能减退症”8年，未正规治疗。 个人史：不嗜烟酒，无药物过敏史。 家族史：无特殊。 查体（摘要）：T 36.0℃，P 80次/分，R 24次/分，BP 90/60mmHg。全身皮肤未见明显皮疹，周身浅表淋巴结未触及肿大。眼睑轻度水肿。甲状腺左叶Ⅰ度肿大、右叶Ⅱ度肿大，无明显结节。颈部未闻及血管杂音。双肺呼吸音粗，双下肺可闻及细湿罗音及爆裂音，心腹未见异常，双下肢轻度指凹性水肿，生理反射正常存在，Babinski征等病理征均未引出。 问题：1、该患者应该考虑哪些疾病？ 　　　2、下一步应该进行哪些检查？

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  病例摘要（第二部分）   辅助检查：肺CT示：右肺中叶及两肺下叶片样高密度影，考虑炎症；两侧胸腔积液伴邻近肺组织膨胀不全。（图1a、图1b） 血常规：WBC 8.56×109/L、N 81.6%、L 13.6%、E 1.9%；RBC 3.4×1012/L、Hb 97g/L；PLT 238×109/L。 病毒检测：CMV-DNA 4.21×104IU,EBV-DNA及HSV-DNA阴性 特殊感染：Anti-HIV均阴性 血细菌培养：六次均阴性。 肝功能：ALT 42.0U/L（40 U/L）、AST 58.0U/L（40 U/L）、ALB 26.4g/L。 肌酶:MYO 385.2ng/mL（90 ng/mL）、CK 701.0IU/L（192 IU/L）、CK-MB 21.0U/L（24 U/L）、LDH 383.0U/L（240 U/L）、ɑ-HBDH 263.0U/L（250 U/L）、cTnI 0.01ng/mL（0.1ng/mL）。括号内为我院正常值 血沉：84mm/h，CRP 阳性。 免疫指标：免疫球蛋白、补体、自身抗体系列、ANCA、风湿因子、抗链O阴性。 肌电图：被检肌呈肌源性损害。 肌活检：肌源性损伤，符合多发性肌炎（血管变性，部分神经纤维受损）。（图2） 血气分析：PH 7.51 ，PCO234mmHg，PO265mmHg，SaO294％(未吸氧时)。 肺功能：中度限制性通气功能障碍，重度弥散功能障碍。 肺活检：CT引导肺穿刺组织可见多量淋巴细胞浸润，间质纤维组织增生，粘液样变。（图3a HE 40倍光镜，图3b HE100倍光镜） 问题：1、该患者的初步诊断？　　　2、需要与哪些疾病进行鉴别？

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  病例摘要（第三部分）   诊断：1、多发性肌炎 2、继发性淋巴细胞间质性肺炎 3、桥本氏甲状腺炎。 诊断依据： 1、多发性肌炎 本病可发生于任何年龄，以女性受累多见，男女之比约为1:2。典型临床表现为:对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力、肌肉压痛、血清酶增高和骨骼肌坏死及淋巴浸润为特征, 同时伴有血沉增快及肌电图呈肌源性损害, 肌肉活组织检查可见肌纤维变性、坏死、再生, 炎症细胞浸润, 血管内皮细胞增生等。 在诊断前应排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、最近使用过各种药物和毒物、横纹肌溶解、代谢性疾病、内分泌疾病、重症肌无力等。治疗以糖皮质激素效果好。 此患者有肌肉疼痛或无力症状，肌酶谱升高，肌电图示肌源性损伤，肌活检异常，除外其他疾病，多发性肌炎诊断成立。 2、淋巴细胞性间质性肺炎 LIP是一组肺组织病理表现为肺间质弥漫性淋巴细胞浸润为主的异质性疾病。2002年美国胸科医师协会/欧洲呼吸病学会发表的专家共识认为，LIP是局限于肺部的以成熟、致密的淋巴细胞、浆细胞增殖和浸润为主的间质性炎症。 LIP的临床和影像学均缺乏特异性,诊断有赖于组织病理学检查。其病理特征为小叶间隔及肺泡间隔成熟淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等浸润,可见淋巴滤泡,多沿肺泡间隔分布,有时支气管周围亦受累,但通常病变轻微；偶有非坏死性肉芽肿形成。 本例患者确诊为多发性肌炎、CMA-DNA阳性，且存在桥本氏甲状腺炎，即存在病毒感染及自身免疫系统疾病。CT符合间质性肺炎，病理分析符合淋巴细胞性间质性肺炎特点，可诊断淋巴细胞性间质性肺炎。 3、桥本氏甲状腺炎 多见于30～ 50岁女性，起病隐匿，发展缓慢病程较长，主要表现为甲状腺肿大，多数为弥漫性，少数可为局限性，部分以颜面、四肢肿胀感起病。 血清 T4下降， T3正常或下降，TSH升高。血中抗甲状腺球蛋白抗体(TGA)、抗甲状腺微粒体(过氧化物酶)抗体(TMA)滴度明显升高，二者均大于50％。 本患者甲状腺查体特点，甲功五项结果，以及TGA、TMA明显升高可诊断。 治疗经过及转归： D1-5：诊断明确后给予甲泼尼龙琥珀酸钠（40mg静脉滴注，每日2次，连用5天），患者症状较前好转，复查肺CT示：两次胸腔积液较前未见明显改变，两肺病变较前变淡变小，两肺下叶膨胀不全肺组织部分复张，提示病变好转。（图4a、图4b） D30：改为口服甲泼尼龙（60mg，每日1次）后出院，口服皮质醇激素25d后，复查血WBC 6.30×109/L、N 69%、L27.5%、E 2%、RBC 4.5×1012/L、Hb 139.0g/L、PLT 280×109/L。心肌酶:MYO 681.4ng/mL、CK 438.0IU/L、CKMB 28.0U/L、LDH 357.0U/L、ɑ-HBDH 334.0U/L。肺CT示：两次胸腔积液基本吸收，两肺病变较前明显变淡变小，大部消失，两背侧胸膜下可见胸膜下线，考虑间质性改变，两肺下叶膨胀不全肺组织基本复张，提示病变明显好转。（图5a、图5b）   D60：患者呼吸困难好转，但一侧下肢明显水肿，下肢静脉B超显示小腿肌间静脉血栓，给予口服华法林治疗并监测PT-INR。 本病例继续随诊中

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  专家点评： 多发性肌炎是一种全身性疾病，由多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病, 常隐匿起病，其病因和发病机制未明,部分患者病前有病毒、弓形虫感染或伴发恶性肿瘤, 20%患者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身免疫性疾病，中老年发病者应考虑到肿瘤。此病易并发多个器官受累，肺的受累包括呼吸肌无力、吸入性肺炎、间质性肺病变、感染和药物诱导的肺炎。 LIP发病率较低，成人LIP患者女性多见，发病年龄40～70岁，确诊年龄52～56岁。有证据提示，病毒感染，包括EB 病毒、HIV等在某些病例的发病中起一定作用。LIP多数为继发，少数为特发，常继发于系统性或自身免疫性疾病。LIP还与先天免疫缺陷有关，如普通可变型免疫缺陷病等。此外，还有Castleman病、肺泡蛋白沉积症、肺泡微石症及军团菌、支原体、衣原体感染合并LIP的报道。 LIP临床少见,国内多为个案报道。其临床起病缓慢,表现为进行性咳嗽、呼吸困难,可有发热、消瘦、胸痛,偶有咯血、关节痛;双肺底听诊可闻及爆裂音;杵状指及外周、纵隔淋巴结肿大等;肝脾大在儿童患者中多见。可有免疫球蛋白产生异常,表现为多克隆高丙种球蛋白血症。肺功能常表现为限制性通气功能障碍伴弥散功能受损。胸片表现为双肺弥漫性间质浸润，大多为对称的网状或细网状、结节状阴影，或粗网状、结节状阴影，或粗结节状阴影。网状阴影常呈线状或羽毛状，多分布于肺底。肺门或纵隔淋巴结肿大少见,胸腔积液罕见。LIP的HRCT表现为：双下肺分布为主的磨玻璃影，边界不清的小叶中心性结节，小叶间隔增厚，支气管血管束增粗，小的囊腔等。在纤维化中常见的小叶内网状致密影、蜂窝肺、肺结构扭曲和支气管扩张等少见。Johkoh等对14例LIP患者的薄层CT进行了研究，发现除上述常见病变外，还可有1～2 cm的大结节、肺气肿、气腔实变、支气管扩张、胸膜增厚等。此患者存在干咳、气短等呼吸道症状，伴发热、乏力等全身症状，双下肺可闻及爆裂音，肺功能示：轻度限制性通气功能障碍，重度弥散功能障碍，并且此患者存在双侧胸腔积液。 本患者临床表现典型，多发性肌炎、LIP相关各项检查均支持疾病诊断，诊断为多发性肌炎、继发性LIP较为明确，是一例较为少见的病例。