闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）(2011年第十期)

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  闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）   病例编号：201110 本期坛主：深圳市人民医院呼吸科　　邱晨教授 病例提供：深圳市人民医院呼吸科　　邱晨教授   病例摘要（第一部分） 患者：郑XX,女性,63岁, 2010-12-03入院 主诉：反复心悸3周 现病史： 3周前无明显诱因下出现发作性心悸，每日均有发作，一日数次，每次半小时左右，入院前无发热，入院后诉少许咳嗽、咳痰、气促 既往史：有冠心病20余年，未规律服药，高血压病5年，血压控制良好。 查体：T 36.7°C，R 20次/分，HR 86次/分，BP 120/70mmHg,甲状腺无肿大，双肺呼吸音清，未闻明显干湿罗音，心率86次/分，节律整齐,二尖瓣区可闻及收缩期吹风样Ⅱ级杂音，无向它处传导，肝脾不大，双下肢无浮肿 实验室检查 血常规：2010-12-2:WBC：8.58X109/L,NEUT%:75%            2010-12-4:WBC：7.60X109/L,NEUT%:75.7% 血气分析:2010-12-06H:7.45,PCO237.6mmHg, PO248.8mmHg (FiO2:21%)             2010-12-10H:7.44,PCO238.4mmHg, PO250.1mmHg (FiO2:21%)   降钙素原<0.05mg/ml C反应蛋白31.4mg/L ESR 57mm/h 血清白蛋白24.1g/L G试验：<5pg/ml 肿瘤标志物：AFP CEA NSE、CA199不高 风湿免疫ANA、ENA、ANCA、DSDNA均为阴性 PPD（—） 心电图（2010/11/30):窦性心动过速 心脏彩超：未见明显异常 影像学表现 2010-12-4胸片 双侧肺野见多发斑片状及类圆形结节状阴影，部分病灶融合成较大片状影，病灶密度尚均匀，边缘较模糊。   2010-12-6胸部CT 两肺多发斑片状、片絮状斑片影及结节影，大小不一，部分融合成片，边缘稍模糊，以右侧肺野显著。两肺野稍粗，两侧胸膜局部增厚粘连。 支气管镜检查：直视下见气管、支气管炎症改变。 支气管镜检查： 1.  支气管镜肺泡灌洗液培养无细菌和真菌生长， 2.  支气管刷片未见抗酸杆菌 3.  支气管刷片未见肿瘤细胞 讨论：诊断及鉴别诊断

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  病例摘要（第二部分）   一、诊 断 1.  肺部感染？ （1）  病原体？ ①  细菌？——但WBC和PCT不高 ②  真菌？——双肺多发病灶，不完全除外侵袭性肺真菌感染，但G试验（-） ③  分枝杆菌？暂无依据 （2）  感染途径？ ①  空气吸入？ ②  血行播散？双肺多发结节样病灶，但无发热等变现 2.  Ⅰ型呼吸衰竭 3.  冠心病 4.  高血压病 5.  窦性心动过速 6.  低蛋白血症 二、鉴别诊断 1. 肺转移瘤？ 双肺多发结节 支气管刷片未见肿瘤细胞 肿瘤标志物（-） 2. 风湿免疫病肺侵犯？ 风湿相关指标（-）    3. 结节病？   讨论：治疗？

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  病例摘要（第三部分）   一、治疗 1. 考虑到患者肺部病变范围广，年龄偏大，存在呼吸衰竭，先按肺部感染予经验性治疗。 (6/12~14/12) 莫西沙星 (7/12~22/12) 卡泊芬净 2. 吸氧、控制血压等治疗 经治疗后效果欠佳。 二、2010-12-14复查CT 与2010-12-6日片比较，两肺多发斑片状、片絮状斑片影及结节影，较前增多，范围增大，两侧胸腔积液较前增多   2010-12-14复查胸部CT 讨论：后期治疗？

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  病例摘要（第四部分） 一、治疗： 1.  停用莫西沙星，(14/12)改为亚胺培南 2.  继续应用卡泊芬净 3.  (16/12)加用替考拉宁 二、12月18日行PET检查： 双肺散在多发代谢活动性增高的斑片影和絮片状影。 1.  考虑双肺感染性病变可能； 2.  未除外支气管肺泡癌可能。 三、12月22号行CT引导下经皮肺穿刺活检 病理结果：镜下见多灶性上皮样细胞、多核巨细胞、淋巴细胞及吞噬细胞浸润，呈肉芽肿性改变，周围肺泡上皮轻度增生，未见干酪样坏死，病变难除外结核病及结节病（我院结果） 微生物学：涂片和培养无细菌和真菌  病理切片   四、停用亚胺培南及卡泊芬净   讨论：后期治疗？

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  病例摘要（第五部分） 一、、治疗：考虑肺结核可能？    （27/12）予三联抗痨治疗：异烟肼+利福平+乙胺丁醇   二、、2010-12-30复查胸部CT 三、12月31日患者开始出现发热，T最高40℃ 停用抗痨药，再次用回舒普深＋替考拉宁＋卡泊芬净 四、病理切片送中山医科大学 1月7日回报：阻塞性细支气管炎－机化性肺炎（BOOP） 讨论：后期治疗？

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  病例摘要（第六部分）   一、治疗： 1. 加用甲泼尼龙80mg/天治疗 2. 1月14日减为甲泼尼龙40mg/天 3. 1月19日改为泼尼松50mg/天，1月25日减为40mg/天。 4. 体温渐恢复正常，呼吸道症状消失 体温变化 5. 血气：2011-1-18H:7.48  PCO241.9mmHg PO2108.4mmHg (FiO2:29%) 6. 影像学病灶吸收好转     二、2011-01-26复查CT 三、2011-02-22日复查CT

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  小  结 患者开始呼吸系统症状不明显，但影像学提示病变广泛，两肺存在多发斑片状、片絮状斑片影及结节影，血气分析提示Ⅰ型呼吸衰竭 考虑患者病情重，但病因未明，按肺部感染予经验性抗感染治疗，效果不佳 支气管镜检查和微生物培养无阳性结果，肿瘤和风湿性疾病肺侵犯依据不足，需行肺穿刺活检进一步明确 肺穿刺活检病理初步考虑肉芽肿性病变，但不能确定是结核病还是结节病，两者治疗存在矛盾 外院会诊病理结果提示BOOP，予糖皮质激素治疗后病情明显好转，病灶渐吸收 BOOP是一种小气道腔内因肉芽组织形成而造成的阻塞性疾病,有时可完全闭塞小气道 特征病理表现：终末和呼吸细支气管、肺泡囊、肺泡内出现成纤维细胞栓并有肉芽组织机化 病因：感染、药物、器官移植后、结缔组织病和血液病， 但大部份找不到原因，也叫隐源性机化性肺炎（COP） 临床表现：中老年多见，可有发热、咳嗽、轻度呼吸困难，部分病人有流感样症状，若为快速进展型则可出现明显呼吸困难和低氧血症，病程短，病死率高 肺功能：限制性通气功能障碍，弥散功能障碍 BOOP影像学表现 多发性肺泡型：最常见，表现为两肺多发斑片状影，胸膜下多见，中下肺野明显，大部分可见支气管充气征，有时呈游走性，此起彼伏 孤立局灶型：显示孤立局灶性致密阴影，上肺多见，可见空洞 弥漫性双肺浸润型：表现为两肺弥漫性浸润、小结节状或网格小结节状改变 BOOP的治疗 皮质激素有明显疗效，疗程需一年以上 抗生素和多数免疫抑制剂治疗无效 BOOP属于少见病，因其临床表现和相关检查缺乏特异性，故早期诊断困难，对于影像学有相似表现、临床抗感染治疗效果不佳的患者需尽早取活检病理明确诊断 快速进展型BOOP病死率高，早期、足量应用糖皮质激素是治疗成功的关键

[此贴子已经被作者于2011-12-19 15:28:48编辑过]