哮喘合并肾上腺皮质功能减退症(2011年第七期)

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  哮喘合并肾上腺皮质功能减退症   病例编号：201107 本期坛主：广西医科大学第一附属医院－广西医科大学呼吸疾病研究所  　　　　　　　　　　　　　　　　　　林洁主治医师 　　　　　　　　　　　　　　　　　　陈一强教授 病例提供：广西医科大学第一附属医院－广西医科大学呼吸疾病研究所  　　　　　　　　　　　　　　　　　　林洁主治医师 　　　　　　　　　　　　　　　　　　陈一强教授     病例摘要（第一部分） 患者：女性，40岁，农民 主诉：因“反复喘息20余年，再发2周”于2010年4月5日入院。 现病史：患者20多年前开始每于受凉感冒或闻及煤烟等刺激性气体后出现发作性喘息，伴胸闷、咳嗽，咳少许白色粘痰，未服药能自行缓解。 10年前开始在当地诊所治疗，气喘发作时使用“地塞米松、氨茶碱”静脉地注，症状能缓解，长期不规则口服“强的松”治疗，仍有反复发作。 2009年8月觉强的松疗效欠佳而自行停用。 2009年10月来我院门诊就诊，诊断为“支气管哮喘”，给予“舒利迭50μg /250μg”治疗，6个月来间断使用舒利迭，有症状时用药，症状缓解后自行停药。 2周前受凉后上症再发，伴咳嗽，咳少许黄色粘痰，无畏寒、发热，无恶心、呕吐，无腹泻，无意识障碍，发作时气喘明显，大汗淋漓，需端坐呼吸，影响活动，每天均有发作，白天、夜晚均有症状，使用“舒利迭、万托林、氨茶碱”效果欠佳而住院。 既往史：否认肝炎、结核等传染病史，无高血压、糖尿病、肾病史，无药物过敏史。 个人史：未到过流行病疫区，不嗜烟酒，无食鱼生史。 月经婚育史：适龄结婚，育有一子。 家族史：无遗传病及传染病史。 入院查体： T 36.4℃，R 30次／分，P 120次／分，BP 150／80㎜Hg。 神志清晰，体型偏胖，端坐位，急性病容，呼吸急促，全身皮肤黏膜无明显黑色素沉着，口唇轻度紫绀，颈静脉无怒张，两肺呼吸运动度及触觉语颤对称，两肺叩诊清音，听诊两肺可闻及散在哮鸣音，无明显湿性啰音，HR120次／分，节律整齐，未闻及杂音，腹平软，无压痛反跳痛，双下肢无水肿。 辅助检查： 血常规：WBC：12.99×109/L，EO%：78%，HGB：120g/L，PLT：210×109/L。 血气分析：PH：7.385，PCO2：45.9 ㎜Hg ，PO2：59 .0㎜Hg。 肺功能（舒张后）：FEV1(Pred%)=41.1%，PEF(Pred%)=39.6%。 胸部X线片：两肺实质未见明显异常。   初步诊断：1.支气管哮喘急性发作期 重度 未控制 2. 肾上腺皮质功能减退症？ 治疗效果欠佳的原因：肾上腺皮质功能减退症？感染？ 进一步检查： 血电解质：钾：4.69 mmol/L，钠：141 mmol/L，氯：108 mmol/L血糖：6.5mmol/L； 血皮质醇：8Am：94.98nmol/L ， 4Pm：26.85nmol/L， 0Am：17.57nmol/L， [我院血皮质醇正常值：8Am：（240.0-618.0）nmol/L， 4Pm：(49.75-179.66) nmol/L] ACTH：8Am：3.02pg/mL， 4Pm：1.47 pg/mL， [我院血ACTH正常值：8Am：(4.7-48.8) pg/ml] 24小时尿游离皮质醇：87.8 nmol/L [我院24小时尿游离皮质醇正常值：（ 108.0-961.0）nmol /24h] 肾上腺薄层ＣＴ：无异常。 垂体MRI：无异常。 讨论：1.诊断结果？ 　　　2.治疗方案？

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  病例摘要（第二部分） 最后诊断：1.支气管哮喘急性发作期 重度未控制 　　　　　2. 继发性肾上腺皮质功能减退症（医源性） 治疗：沙丁胺醇 1ml 雾化  Bid×5天                　　　甲强龙40mg  ivdrip  Qd×5天 　　　氨茶碱0.25g  ivdrip  Qd×5天                 　　　ACTH  25u   ivdrip  Qd×5天 　　　茶碱缓释片 0.1g  Q12h 　　　信必可 160μg/4.5μg  1吸  Bid 2周后出院，出院时复查 血常规：WBC：6.5×109/L，EOS%：65% 血气分析：PH：7.365，PCO2 ：28.3 ㎜Hg ，PO2 ：98.5㎜Hg 血电解质：钾：4.5mmol/L，钠：140mmol/L，氯：100mmol/L 血糖：6.3mmol/L

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专家点评   本例是典型的支气管哮喘伴继发性肾上腺皮质功能减退症（医源性）的病例。该病人10年来在当地诊所长期不规则静脉输注或口服激素，入院前半年自行停用激素，入院后查血皮质醇昼夜节律虽存在，但数值明显偏低，血ACTH及24小时尿游离皮质醇均明显偏低，且肾上腺薄层ＣＴ及垂体MRI均无明显异常，诊断为继发性肾上腺皮质功能减退症（医源性）应没问题。在我国基层医院对支气管哮喘患者不规范长期使用全身糖皮质激素现象很常见，对这类病人有条件应进行肾上腺皮质功能的检查，以明确治疗效果不佳的原因。长期应用全身肾上腺皮质激素,产生负反馈作用,从而抑制下丘脑和垂体分泌促皮质激素释放因子和ACTH,久而久之导致肾上腺皮质萎缩,功能减退，抑制程度及恢复时间取决于所用糖质激素的种类、剂量、疗程和给药方案。一般来说,短效、小剂量、短疗程、间断给药,较长效、大剂量、长疗程、连续给药对肾上腺功能的抑制要轻。研究显示,当每日口服泼尼松剂量超过5 mg时,可出现下丘脑-垂体-肾上腺轴功能的紊乱,每日口服泼尼松剂量超过40 mg,连续5 d (尤其是分次给予时)即可出现下丘脑-垂体-肾上腺轴的抑制。对这类病人如果单纯用ICS＋LABA治疗，疗效会不佳，很难达控制。应该同时调整好下丘脑-垂体-肾上腺轴功能的紊乱，方法主要有用ACTH刺激和激素替代治疗。考虑该患者无恶心、呕吐，无高热、烦躁不安，无血压降低，无低钠、高钾、低血糖等代谢紊乱表现，先使用ACTH静脉滴注刺激肾上腺皮质分泌激素，5天后反应良好，复查血皮质醇、ACTH及24小时尿游离皮质醇均恢复正常，故未给予激素替代治疗。若患者出现上诉典型的临床表现，甚至出现肾上腺危象时，则应及时给予激素替代或激素冲击治疗。替代的原则是长期坚持,剂量要求个体化。仅以最小的用量,缓解症状,避免用量过多导致体质量增加和骨质疏松等激素不良反应。糖皮质激素以采用氢皮质激素最符合生理要求。随病情调节剂量,一般氢化可的松20~30mg/d即可满足机体正常生理需要。给药方式应模仿激素生理节律,每日上午服全日量2/3,下午服1/3较为合理。氢化可的松20 mg/d以下可采用清晨顿服。皮质素可经肝脏处理后转变为氢皮质素,故肝功能正常者也可以用泼尼松或地塞米松替代治疗。在调整好肾上腺皮质功能的基础上，我们再按照GINA或我国哮喘诊治指南方案应用ICS和/或联合LABA，并采取逐步阶梯式的降（升）级治疗，就容易达到并维持很好的临床控制。

[此贴子已经被作者于2011-9-21 13:27:52编辑过]