警惕貌似“哮喘”的CSS

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  警惕貌似“哮喘”的CSS谢华  沈阳军区总医院全军呼吸内科及变态反应疾病诊治中心  110016      近收治1例“哮喘”患者：吴某，男，65岁，主因“咳嗽、气喘7月，右手、双足麻木2月” 第2次入院。患者2010年2月入住新居后出现咳嗽、气喘，自行静脉滴注头孢菌素和阿奇霉素各14天，症状略改善，此后间断口服罗红霉素和茶碱片。 5月气喘加重，夜里明显（咳醒5-6次/夜）；在当地三甲医院行支气管舒张试验，结果阳性，结合病史，诊断“支气管哮喘”，间断用沙丁胺醇气雾剂治疗，症状可缓解。7月出现口唇和右侧肢体麻木第1次入院诊治，行头CT：提示左侧上颌窦炎，化验：EOS：39.1%，行骨穿：增生性骨髓象，EOS增多；肺CT：双肺多发散在片状阴影。 患者病史有以下特点： 1.搬入新居后出现咳嗽、气喘，行支气管舒张试验阳性，沙丁胺醇气雾剂治疗有效 2.后续出现口唇和右侧肢体麻木 3.行头CT：提示左侧上颌窦炎 4.化验：EOS：39.1% 5.行骨穿：增生性骨髓象，EOS增多 6.肺CT：双肺多发散在片状阴影 针对这样的“哮喘”，要警惕Churg-strauss 综合征（CSS）的可能！ 　　Churg-strauss 综合征（Churgstrauss syndrome ,CSS）又称变应性肉芽肿血管炎，病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成及坏死性血管炎。最早Churg 和Strauss 于1951 年首先报道了13 例具有哮喘、嗜酸性粒细胞增高、肉芽肿性炎、坏死性系统性血管炎和坏死性肾小球肾炎，故得名。 　　1993 年Chapel Hill 会议将Churg-Strauss 综合征定义为伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症累及呼吸道的、有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成的影响到中等大小血管的坏死性血管炎。 　 因为哮喘是本病的主要特征，而且哮喘可以发生在血管炎出现或CSS诊断之前多年。所以在诊治哮喘过程中，要想到CSS，遇到哮喘患者血液或组织中嗜酸细胞增高更要警惕CSS，尽管哮喘患者的嗜酸细胞也可以升高。 要熟悉CSS的诊断标准：1984年Lanham等提出诊断CSS的3条标准。①哮喘。②外周血嗜酸性粒细胞计数超过1.5×109/L。③累及两个或以上肺外器官的典型系统性血管炎。1990年美国风湿病协会提出变应性肉芽肿血管炎诊断标准:（1）支气管哮喘;（2）血嗜酸性粒细胞大于10%（白细胞分类）;（3）单发性或多发性单神经病，或多神经病变;（4）游走性或一过性肺浸润;（5）副鼻窦病变;（6）血管外嗜酸性粒细胞浸润。凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病诊断。 我们的患者满足6条中前5条，考虑CSS，建议该患者行纤维支气管镜活检：拒绝，建议激素治疗：拒绝而出院。 出院后四肢发麻明显加重，双下肢无力，行走缓慢，头部出现多个皮下小结节，化验EOS明显升高，67.3%。门诊接受激素治疗，给予甲泼尼龙48mg，日1次口服，1周，EOS下降18.6%，双下肢有力；四肢发麻消失；头部皮下结节消失。1月时，EOS仍未降至正常，2月时，EOS渐升高，出现右中指疼痛难忍，颜色发黑。 建议激素加量或联合环磷酰胺治疗，患者自行增加激素，甲泼尼龙60mg，日1次口服,7天复查EOS仍升高，尤其右中指更加疼痛难忍，夜不能眠，颜色仍然发黑，于9月再次收入院。 文献报道CSS通常对激素治疗有反应。初始使用较大剂量（如强的松40～60mg/天），以利尽快、尽早控制病情。之后，酌情减量。我们的患者按照常规剂量，起初有效，之后效果不佳，加大激素剂量也不明显，收入院后，征得患者同意后给以甲泼尼龙1g，治疗3天，序贯40mg口服，同时联合环磷酰胺200mg，3次/周，复查EOS正常，患者手指疼痛明显缓解，能入睡到天明。目前正在随访中。 在诊治过程中，有如下体会： 1.在诊治哮喘过程中，遇到嗜酸细胞增高的哮喘要想到CSS。这有赖于临床医生对其认识的逐渐深入。如果医生以前都没有听过CSS，谈何诊断和治疗？ 2.熟悉常见的CSS受累器官及其特殊表现，如：鼻子：鼻窦炎、过敏性鼻炎、多发鼻息肉； 肺脏：常见的肺浸润影、偶见的肺出血、罕见的弥漫性肺间质改变；皮肤：皮疹、可触及的紫癜、受压部位的皮下结节；肾脏：肾小球肾炎、高血压； 胃肠：腹痛、便血； 心脏：心律紊乱、心肌梗死、心衰； 神经：疼痛、无力； 如果哮喘患者，出现以上表现，要警惕CSS的可能。 3． 牢记CSS的诊断标准：6条中满足4条或4条以上考虑本病诊断。 4． 治疗方面：CSS的治疗激素有效，但剂量要个体化。单用激素疗效不满意，联合环磷酰胺治疗是必要的。 在激素治疗之前，CSS通常是一个致命性疾病。早期而有效的治疗预后较好，经治疗的CSS的1年存活率为90％。5年存活率为62％。未接受治疗的5年生存率为25％。所以早期正确诊断CSS，并给予及时有效的治疗，是我们每一名医生的责任。

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CQT2010226

首先感谢 谢 华老师提供珍贵的典型病例。谓之珍贵，在于：1、篇幅不长，言简意明，一气訶成。2、诊断标准：虽有六条，有些都是诊断哮喘的标准，只是加上其中的累及两个（含两个）以上……血管炎，例如（3）（6），好记忆，相当于“一语道破”。3、右中指发黑图像，一目了然。4、体会深刻，表明医生的重任，一针见血！    以上理解不知妥否？请各位老师指正！                                                                    江苏省医学会     陈庆堂