喘息40余年，反复咯血2年余（2010年第六期)

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  “喘息40余年，反复咯血2年余” 病例编号201006 本期坛主： 宁夏医学院附属医院　　　　　张锦教授 贵州省人民医院　　　　　　　张湘燕教授 福建医科大学附属第一医院　　林其昌教授 病例提供：北京大学人民医院呼吸内科  马艳良副主任医师  母双副教授     病例摘要（第一部分）   患者，女，50岁。 主诉“喘息40余年，反复咯血2年余”。   患者40余年前出现反复喘息发作，春季为主，接触刺激性气味或“感冒”后症状明显，伴咳嗽，咳白粘痰，严重时活动受限，夜间不能平卧，可闻及喘鸣音，发作间期活动耐力尚可。30余年前症状自行缓解，10年前再次出现反复发作，间断服用“氨茶碱”，未规律诊治，期间多次胸片检查示“陈旧性肺结核”。7年前因咳嗽、咳痰、喘息加重，持续数月不缓解于外院就诊，痰中找到“抗酸杆菌”1次，诊为“肺结核”，规律抗结核治疗18个月，咳嗽、喘息症状较前缓解。5年前因咳嗽、喘息症状加重再次就诊，诊为“支气管哮喘，支气管扩张”，多次查血嗜酸性粒细胞升高（分类计数>20%），规律吸入“沙美特罗替卡松”（50/250、50/100），症状控制良好；间断出现咳嗽、咳痰加重，有时伴低热，短期抗感染治疗后症状可缓解。近1年无急性发作。近4周ACT评分24分。2年前曾于夜间睡眠时突发咯血，量约10ml，无咳嗽、咳痰，无喘息、胸闷、心悸，急诊给予“安络血”、“云南白药”及抗感染治疗后咯血停止。13个月前再发咯血，量约80ml，抗感染治疗后缓解。此后反复出现咯血，每次量约10ml，咳嗽不剧，偶有黄白粘痰，均经止血、抗感染治疗后缓解。自发病来无恶心、呕吐，无返酸、烧心，无呕血、黑便，无皮疹，无关节肿痛，无听力下降，无打喷嚏、流涕。精神，睡眠可，食欲正常，体重无下降，二便正常。 既往史： 否认糖尿病、肾病、溃疡病病史。否认肝炎、结核病史及接触史。否认麻疹、百日咳病史。否认外伤史及输血史。青霉素、头孢类药物过敏。预防接种史不详。出生并久居于北京，否认疫区、疫水接触史，无放射线及毒药物接触史。无烟酒嗜好。适龄结婚，育有1女，42岁绝经，爱人及1女体健。否认家族中其他遗传病史。 查体： 体温 36.3℃    脉搏86次/分     呼吸 20次/分       血压130/75mmHg 发育正常，营养中等。全身皮肤、粘膜无黄染、皮疹、出血点及蜘蛛痣，浅表淋巴结未触及肿大。头颈部查体无异常。胸廓对称，肋间隙正常，胸骨及胸壁无压痛，胸式呼吸为主。双肺语音震颤正常，双肺叩诊清音，双肺下界在右锁骨中线、双侧腋中线、肩胛下角线6、8、10肋间，双肺呼吸音清，双下肺闻及少许痰鸣音，未闻及胸膜摩擦音。 心前区无隆起，心界不大，心尖搏动点位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm，心率86次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，未闻及心包摩擦音，无心包摩擦感。腹平坦，未见腹壁静脉曲张、胃肠型及蠕动波，全腹无压痛及反跳痛，未及包块，肝脾肋下未及，Murphy’s sign（-），肝区叩痛（-），移动性浊音(-)，双肾区无叩痛，肠鸣音3次/分。双下肢无水肿，未见浅表静脉曲张。双足皮温正常，双侧足背动脉搏动可及。无杵状指趾。四肢肌力5级，肌张力正常，生理反射正常，双Barbinski征(-)，双Hoffmann征（-），Kernig征（-）。 辅助检查： 血常规示：WBC 11.71×109/L  Eo% 27.7%  HGB 128g/L  PLT 215×109/L 胸片：   2003年11月（抗结核治疗前）   2010-01-08（入院前）   讨论：1、诊断和鉴别诊断？ 　　　2、下一步的检查和治疗？

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zhouyizmc02

肿瘤标志物检查需要检查，血沉，PPD,抗酸杆菌

zhouyizmc02

建议询问吸烟史及浅表淋巴结检查情况

zhouyizmc02

既往有无肺结核病史，建议做纤支镜+活检除外肿瘤

沉浮的眼泪

学习了 不错

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单纯从辅助检查上看，变化不大，只是特异性IgE明显些  

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本例明确诊断后的思考之二：    由于检验学、影像学、病理学等的发展，诊断学得到了长足的进步！    但还有不少疾病的治疗难度大，而且很棘手！别看我们只是在发发帖子，讨论讨论，实际上我们在科学研究！如果坚持若干年，我们参与的人越多，意见越多，可能发现很多有价值的资料或成果。    本例治疗时间较长，我们可否一边治疗、一边研究如下的问题：    1、发病机制：呼吸系同样感染烟曲菌、曲菌，为什么会患三种不同的病，即ABPA、曲菌球、侵入性肺曲菌病？而不积扱治疗ABPA，为什么晚期也可发生肺曲菌球病呢？可能涉及体液免疫和细胞免疫。    2、优选治疗方案：除逐步减少糖皮质激素、抗菌药、吸入治疗外，可予氨茶碱，每日3～4次，每次0.1g，口服，或每日静注（摘自《实用内科诊疗规范》P27，殷凯生老师执笔）。    3、氨茶碱的作用机制：……（5）抑制细胞内Ca2＋释放，……减少嗜酸粒细胞，……减少血管渗漏；减轻神经源性的渗出、水肿；……阻断炎性反应的级联放大。…………（摘自钟院士主编《支气管哮喘－基础与临床》P427，黄绍光、周敏老师执笔）。氨茶碱对本病例的临床症状可能有针对性。    以上理解妥否，敬请批评指正！                                 江苏省医学会          陈庆堂

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  病例摘要（第三部分）   治疗计划： 甲强龙（美卓乐）20mg  Qd（0.4mg/kg） 治疗2周时将甲强龙（美卓乐）更改为强的松25mg Qd（甲强龙与伊曲康唑有相互拮抗作用） 伊曲康唑200mg Qd 协达利 200mg Tid 沙美特罗替卡松50/250 1吸 Bid 治疗后患者自诉咯出大量灰黑色胶冻样痰栓，无明显喘息，无反复咯血。 查体满月脸，双下肺呼吸音粗，无明显干湿罗音。余查体阴性。 治疗后6周复查 血常规示：WBC 13.42×109/L  Eo% 0.1% 总IgE 2500IU/ml（0.1-200） 烟曲霉专项IgE 94.8kUA/L（0-0.35） 治疗6周后胸部CT   患者治疗6周后出现明显髋关节及骶尾部疼痛，总IgE无明显下降，请讨论下一步治疗方案？

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考虑PHX， 不妥之处敬请各位老师指正！

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同意李钊老师意见，哮喘症状，血嗜酸粒细胞增多，中心支气管扩张并且肺内病变具有游走性，诊断首先考虑ABPA。   不妥之处敬请各位老师指正！   南华大学附属第二医院呼吸科 张秀峰