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一 该患者病例特点：
1反复咳嗽、气喘，发作时可自行闻及“鸡鸣音”（这可能是患者方言对哮鸣音的描述）
2有过敏性鼻炎病史多年；
3被诊断为“支气管哮喘”，应用支气管扩张剂或舒利迭治疗后可部分缓解
4 近两年经常发热。
5十年期间间断应用强的松及舒利迭治疗，治疗未长期、规范。
6多次胸片检查无明显异常，但本次入院胸片检查见右肺中野片状影。
7 白细胞略高，嗜酸粒细胞增高Eos:13.9%
8 类风湿因子高， C反应蛋白高，血沉正常
9肺功能：中度阻塞性通气功能障碍 支气管舒张试验阳性
二 初步诊断
1变应性肉芽肿性血管炎（CSS）
该病具有以下临床表现：
发病年龄多为20-40岁，男性多于女性；慢性起病，主要累及肺、上呼吸道、皮肤、外周神经、肾脏等器官。早期表现为发热、恶心、体重下降等全身症状。其呼吸系统表现为：变应性鼻炎及鼻息肉(80-90%)、哮喘(98-100%)
1990年Masi AT提出的诊断标准
（1）哮喘 哮喘史或在呼气时有明显的哮鸣音
（2）嗜酸性粒细胞增多，外周血嗜酸性粒细胞增多E%>10%
（3）单发或多发神经病变，手套/袜套样分布
（4）非固定性肺内浸润 x线胸片出现由系统性血管炎所致的迁移性或一过性肺浸润阴影，（不包括固定性浸润阴影）
（5）鼻窦病变
（6）血管外嗜酸性粒细胞浸润 病理显示动脉、微动脉、微静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润
具有以上6项中的 4项即可诊断为CSS
该患者诊断CSS的依据
（1） 哮喘史，发作时有哮鸣音；
（2） 外周血嗜酸性粒细胞增多E%>10%
（3） 肺内浸润影
（4） 鼻炎病史多年
2变态反应性肺曲菌病（ABPA）
哮喘症状是该病的常见症状，有喘息症状的患者中有1-2%为本病患者。此外，还可表现为：
急性发作时可有发热、咳嗽、头痛、全身不适、咳白色或黏液泡沫痰，可有金棕色或墨绿色胶冻样痰栓，部分患者出现咳血。
慢性期可表现为呼吸困难、全身乏力、紫绀，还可有支气管扩张合并感染的症状
体征
双肺可闻及哮鸣音，病程长的有肺气肿征像、杵状指趾和持续性发绀
ABPA影像学改变
急性期：
? 可呈一过性、持续性、以肺上叶多见。
? 主要为肺浸润（从小片到大片状的肺实变）黏液嵌塞为ABPA 常见、并有一定特征性的X线征像（表现为牙膏征、双轨征和指套状分叉的不透光阴影）
慢性期：中心性支气管扩张
后期：空腔形成、局限性肺气肿、上叶肺不张及肺纤维化等、
ABPA实验室检查
? 痰液：涂片可见曲菌丝，培养曲霉菌生长（少见）
? 外周血嗜酸性粒细胞增高EC>0.6x109/L EC%>8%
? 血清总IgE水平升高>1000ng/ml
? 血清抗烟曲菌抗体90%以上可呈阳性反应
? 血清特异性抗烟曲霉IgE、IgG抗体增加2倍以上有临床意义可视为疾病活动的敏感指标
ABPA主要诊断标准
? 哮喘
? 外周血嗜酸粒细胞>1000/mm3
? 曲霉菌抗原速发型皮肤反应（＋）
? 血中抗烟曲霉菌抗原的IgG 沉淀抗体（＋）
? 肺部出现短暂性游走性阴影
? 中心性支气管扩张
? 血清总IgE水平增高
ABPA次要诊断标准
? 痰培养曲霉菌（＋）
? 棕色痰栓
? 曲霉菌抗原皮试迟发性反应（＋）
该患者诊断ABPA的依据
（1）反复咳喘史
(2)近两年有发热
( 3)应用支气管扩张剂或舒利迭治疗后可部分缓解即不能完全缓解。
（4）Eos:13.9%
（5）本次入院胸片检查见右肺中野片状影
3 支气管哮喘合并肺内感染。
依据：（1）反复咳嗽、气喘史并有过敏性鼻炎史。
(2) 应用支气管扩张剂或舒利迭治疗后可部分缓解
(3) 白细胞略高，嗜酸粒细胞增高
（4）多次胸片检查无明显异常。
（5）肺功能：中度阻塞性通气功能障碍 支气管舒张试验阳性
不支持：（1）近两年经常发热，
（2）类风湿因子高
（3）胸片检查见右肺中野片状影，密度较高，均匀，似有肺不张征象。
建议做检查：
1 查ANCA ：CSS患者P-ANCA阳性率占10-60%
2血总IgE检查：CSS患者IgE>600U/L,ABPA患者IgE>ng/ml。
3鼻窦CT
4气管镜检查
5 病理检查。
6曲霉菌检查：可做以下检查
曲霉菌抗原速发型皮肤反应
血中抗烟曲霉菌抗原的IgG 沉淀抗体
痰或BALF培养曲霉菌
曲霉菌抗原皮试迟发性反应
7肺部CT
不当之处敬请指正！
潍坊哮喘病医院 魏春华
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发表于 2010-4-19 21:50
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