反复喘息、嗜酸粒细胞增多(2010年第一期)

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  病例特点： 1.       中年女性，49岁 2.       喘息病史3年 3.       发现嗜酸性粒细胞增多1月，激素治疗可使嗜酸粒细胞下降 4.       外院：EOS 29.4～41.8×109/L，EOS% 83.7%～84.9%；骨穿示：嗜酸粒细胞增多症；IgE 1530kU/L   根据目前资料，首先可以诊断支气管哮喘，但是不能解释EOS的显著增高，需考虑： 1.       以哮喘为表现，且伴有嗜酸性粒细胞增多的疾病，如CSS和ABPA 2.       以嗜酸性粒细胞显著增多为表现的疾病：如寄生虫病、嗜酸性粒细胞白血病 3.       以嗜酸性粒细胞和IgE显著增高的疾病：如肺吸虫病 基于以上考虑做出相应检查： 1.       哮喘相关检查：诱导痰细胞计数、支气管激发试验、动态肺功能、皮肤点刺试验 2.       胸部CT、肌电图、血IgE（总IgE和霉菌组IgE和m3等）、ANCA 3.       电子支气管检查，TBLB和BALF细胞计数及分类计数 4.       外周血涂片、骨穿和骨髓活检 5.       寄生虫检查：便涂片虫卵检查、肺吸虫抗体、肺丝虫抗体和布氏杆菌凝集试验 治疗：可以支气管哮喘为主 重点是是否需要糖皮质激素的使用及剂量 如上述检查结果均阴性，只能诊断嗜酸性粒细胞增多症。 希望各位老师批评指正，并给予指导 卫生部中日友好医院 张晓岩

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请问谢华老师：   可能与此病例无关 CSS患者有无中性粒细胞的增高及持续高热现象     中日友好医院   张晓岩

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谢谢 谢华老师的精彩回答和详细的讲解，使我受益匪浅。   诊断仍很困惑，以下为个人看法： 1.CSS：不符合之处（1）外周血嗜酸性粒细胞高于BALF和诱导痰中的嗜酸性粒细胞（2）患者缺乏系统表现（3）ANCA阴性 2.CEP（慢性嗜酸性粒细胞性肺炎）：不符合之处（1）可以出现外周血嗜酸性粒细胞重度增高，但同时BALF中嗜酸性粒细胞比例应更高。（2）肺部没有明显的阴影   还是需考虑寄生虫感染吧，肺丝虫？？（不太清楚）   目前只能诊断：嗜酸性粒细胞增多症                     支气管哮喘   请问国梁兄，为什么不用激素治疗呢？？   中日医院呼吸内科   张晓岩

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关于治疗问题，不同意刘大夫的意见   1.骨穿已排除嗜酸性粒细胞性白血病，淋巴瘤也没有迹象。 2.可试用抗寄生虫治疗后，复查嗜酸性粒细胞水平。 3.激素治疗不是为哮喘，是嗜酸性粒细胞增多症。因为血循环中嗜酸性粒细胞如此之多，可能在其他脏器，如皮肤、心内膜、心肌等都有大量的嗜酸性粒细胞的浸润，只是没做活检而已。如果任其发展，可导致心脏、肺脏等纤维化，故应该用激素治疗，且必须为全身激素治疗。   关于舒利迭过敏的问题，没思考过，很长见识！   卫生部中日友好医院  张晓岩

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  各位老师好，看到苏老师最后的总结和综述，感觉诊断定位还是很准确的，以下谈谈我个人对本病例的看法，请各位老师批评指正。   1.  高嗜酸粒细胞综合征（HES）和特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHS）是同一概念，都是指外周血及骨髓中EOS增高，多系统内有EOS浸润为特征的血液系统疾病。在逐一排除嗜酸性粒细胞增多的原因后方可诊断本病。目前，新出版的书籍采用IHS的较多，而临床上仍采用HES的较多。 2.  本例患者以循环当中的嗜酸性粒细胞增多显著，而肺部嗜酸细胞增高不如外周血中显著，且PIE应伴有肺部体征或影像学异常，所以不能诊断肺嗜酸性粒细胞浸润症（PIE）。 3.  支气管哮喘的诊断标准虽然有除外其他疾病引起的喘息、气急、胸闷和咳嗽，但在达不到其他疾病诊断标准的前提下，我们是否应该根据病史、体检和肺功能指标诊断哮喘。这样，不仅能使患者得到有效的平喘治疗，又为日后诊断CSS和ABPA奠定基础。别忘了，有许多CSS的病人，都是诊断哮喘许多年，平喘治疗效果不好，且逐渐出现系统性血管炎表现的。 4.   诊断了HES或IHS的患者，虽然我们还十分渴望知道它的病因，但如无糖皮质激素的禁忌症，均应考虑用激素治疗。不能眼看着心脏、肝脏、肺脏纤维化吧。   细细想来，苏老师的总结还是很精准的！

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  各位老师好，看到苏老师最后的总结和综述，感觉诊断定位还是很准确的，以下谈谈我个人对本病例的看法，请各位老师批评指正。 1.  高嗜酸粒细胞综合征（HES）和特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHS）是同一概念，都是指外周血及骨髓中EOS增高，多系统内有EOS浸润为特征的血液系统疾病。在逐一排除嗜酸性粒细胞增多的原因后方可诊断本病。目前，新出版的书籍采用IHS的较多，而临床上仍采用HES的较多。 2.  本例患者以循环当中的嗜酸性粒细胞增多显著，而肺部嗜酸细胞增高不如外周血中显著，且PIE应伴有肺部体征或影像学异常，所以不能诊断肺嗜酸性粒细胞浸润症（PIE）。 3.  支气管哮喘的诊断标准虽然有除外其他疾病引起的喘息、气急、胸闷和咳嗽，但在达不到其他疾病诊断标准的前提下，我们是否应该根据病史、体检和肺功能指标诊断哮喘。这样，不仅能使患者得到有效的平喘治疗，又为日后诊断CSS和ABPA奠定基础。别忘了，有许多CSS的病人，都是诊断哮喘许多年，平喘治疗效果不好，且逐渐出现系统性血管炎表现的。 4.  诊断了HES或IHS的患者，虽然我们还十分渴望知道它的病因，但如无糖皮质激素的禁忌症，均应考虑用激素治疗。不能眼看着心脏、肝脏、肺脏纤维化吧。 细细想来，苏老师的总结还是很精准的！   卫生部中日友好医院   张晓岩

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能不能请专家帮我们点评一下，临床上的分歧，最终还是思路不同   中日友好医院呼吸内科  张晓岩