降钙素原0.26ng/ml(
作者: CQT2010226 时间: 2017-9-17 17:34
从已公布的资料来看,未见典型的哮喘症状,不能诊断为哮喘。而从痰涂片,痰真菌培养,病理检验结果来看,可能是变应性支气管肺曲霉病。
江苏省医学会 陈庆堂
作者: CQT2010226 时间: 2017-9-17 18:07
本例临床资料中提到药品名:信必可,舒利迭,思力华等符合常用名。但有“布地奈德福莫特罗粉剂”的提法,虽然已标明剂量,可以理解是信必可,而从医疗文件的规范来讲,还是加上“吸入”两字,写成“布地奈德福莫特罗粉吸入剂”为好!
就是因为“粉吸入剂”或称“粉雾剂”的吸入疗法,起到了其他疗法无法替代的作用,起到了治疗某些疾病的关键作用。可是使用不当,也可能会加重病情,甚至致死的。本例可能是机会性感染,是否与吸入剂有关?且听坛主分解!
江苏省医学会 陈庆堂
作者: wjh 时间: 2017-9-18 15:59
标题: RE: 识别“哮喘”的另一重身份(2017年第七期,第三部分更新,最新)
本帖最后由 wjh 于 2017-9-18 16:01 编辑
最终诊断和治疗
根据患者的病史、治疗反应和辅助检查,临床考虑“嗜酸细胞肉芽肿性血管炎”。
嗜酸细胞肉芽肿性血管炎的诊断依据:1、哮喘;2、外周血嗜酸细胞增高(>10%);3、多发性单神经病变;4. 副鼻窦病变;5.非固定性肺部浸润;6. 活检证实血管外嗜酸性细胞增多。满足4条或以上,即可诊断为嗜酸细胞肉芽肿性血管炎。文献显示,这一诊断标准的敏感性为85%,特异性为99.7%。
该患者的诊断依据:1、哮喘;2、外周血嗜酸细胞增高(>10%);3、副鼻窦病变;4、非固定性肺肺浸润;5、肺组织活检病理提示“肺组织内见大量嗜酸性粒细胞浸润”。该患者满足了4条以上的标准,为此,临床诊断“嗜酸细胞肉芽肿性血管炎”。
治疗:强的松30mg/日,4周后逐渐减量;信必可160/4.5ug,2吸,Bid,噻托嗅铵18ug/次,1吸/日,qd。随诊观察中。
鉴别诊断:
1、 重症/难治性哮喘:该患者病史中已经使用了大剂量的ICS联合LABA,联合白三烯调节剂和噻托嗅铵吸入剂治疗,患者自述近一年来规范的哮喘治疗,但是在近一年中反复3次喘憋加重需要全身激素治疗才能缓解,根据以上病史患者符合“重症/难治性哮喘”的定义,对于每一个难以控制的哮喘患者都需要进行鉴别诊断。在排除了依从性和吸入装置错误的前提下,鉴别表现为喘憋的全身疾病和是否存在影响哮喘控制的合并疾病。
2、变应性支气管肺曲霉菌病(ABPA):我国ABPA专家共识指出,诊断ABPA须符合以下第1项、第2项和第3 项中的2条:
第1项.相关疾病:(1)哮喘,特别是难治性哮喘或重症哮喘;(2)其他疾病:支气管扩张症、慢阻肺。
第2项. 必备条件:(1)烟曲霉sIgE水平升高(>0.35kUA/L)或烟曲霉皮试速发反应阳性;(2)血清TIgE水平升高(>1000IU/mL):如果满足其他条件,0.5×109/L;使用激素者可正常,以往的数据可作为诊断条件;(2)影像学与ABPA一致的肺部阴影:一过性的包括实变、结节、牙膏征或手套征、游走性阴影等,持久性的包括平行线状影和环状阴影、支气管扩张和胸膜肺纤维化等;(3)血清沉淀素或烟曲霉sIgG抗体阳性。
其中,烟曲霉皮试阳性和血清抗曲霉特异性IgE增高是诊断ABPA的必要条件。
该患者有控制不佳的哮喘、外周血嗜酸细胞增高,肺部影像有非固定性渗出影,可见支气管管壁增厚略有扩张的表现,对全身激素治疗敏感,但是没有血清总IgE和抗曲霉特异性IgE的增高,为此,该患者目前不考虑ABPA。
3、弥漫性泛细支气管炎(DPB):目前我国尚无自己的诊断标准,主要参考日本的诊断标准,必须项目有:①持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难; ②合并有慢性副鼻窦炎或有既往史; ③胸部X 线可见两肺弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影或胸部CT可见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。病理表现的主要特点为细支气管全壁炎,管壁增厚,有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润。特征性改变为细支气管和呼吸性细支气管的炎症使得细支气管狭窄、阻塞,肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变。
该患者病史中有反复发作的呼吸困难,有鼻炎鼻窦炎,胸部影像的表现不是典型的DPB,肺病理表现为肺组织内见大量嗜酸性粒细胞浸润,支气管管壁未描述异常。为此,该患者目前不考虑DPB。
4、闭塞性细支气管炎:闭塞性细支气管炎多见于器官移植后的患者,其临床特征为:进行性的呼吸困难、持续数周到数月的干咳、肺功能检查通常提示阻塞性气流受限且不可逆。呼气相胸部 CT 提示“空气储留”或马赛克征,提示有支气管或细支气管阻塞。
该患者的肺功能表现阻塞性通气功能障碍,舒张试验阴性,但是在病史中曾经在使用全身激素治疗后肺功能达到正常的描述,为此该患者的气道阻塞还是可逆的。该患者的胸部CT表现也不符合“空气储留”或“马赛克征”的表现。且肺病理表现为肺组织内见大量嗜酸性粒细胞浸润,支气管管壁未描述异常。为此该患者不考虑此诊断。
作者: wjh 时间: 2017-9-26 14:15
标题: RE: 识别“哮喘”的另一重身份(2017年第七期,第四部分更新,最新)
本帖最后由 wjh 于 2017-9-26 14:17 编辑
本病例总结
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiits,EGPA)是一种表现为高嗜酸性粒细胞性和坏死性肉芽肿性血管炎的系统性疾病,主要累及小动脉,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性系统性血管炎。该疾病最早于1951年由Churg和Strauss发现并报道,曾被称为Churg-Strauss 综合征(Churg-Strauss Syndrome,CSS)或变应性肉芽肿性血管炎(Allergic granulomatosis andangiitis, AGA)。 2012年ChapelHill会议根据其临床及实验室检查特点将之更名为“嗜酸性肉芽肿性多血管炎,EGPA”。
EGPA发病高峰年龄类似于哮喘,为30~40岁,男女均可患病,其病因不明。与其它血管炎不同,EGPA最早且最易累及呼吸道和肺,几乎所有患者首发表现为喘息样发作和鼻窦炎症状,因此多首诊于呼吸内科,并常被误诊为难治性哮喘。随着病情进展,皮肤、神经、心脏、胃肠道、肾脏等全身各系统均可受累并造成不可逆的器官损害,大部分EGPA患者在此期才得以确诊,给治疗带来困难,且预后不佳。
EGPA通常发生在有哮喘、变应性鼻炎、鼻窦炎和鼻息肉的患者。可累及鼻窦、肺部、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等部位。EGPA临床表现主要分为两类:ANCA介导血管炎和嗜酸性粒细胞浸润介导的疾病表现。ANCA阳性的EGPA患者以肾脏受累为主,还可出现紫癜、肺泡出血、鼻窦炎等,周围神经病变的发生率较高。而嗜酸性粒细胞浸润介导(或ANCA阴性)的EGPA患者以肺部受累为主,心脏受累如心包炎和心肌病,胸腔积液和发热的发生率更高。
EGPA的病程分为3期:前驱期、外周血嗜酸性粒细胞升高和组织浸润期、血管炎期。EGPA前驱期除了出现一般性症状如发热、全身不适外,常可出现多种变应性疾病的症状,并以呼吸道表现为主,包括变应性鼻炎、鼻息肉、鼻窦炎和喘息样症状,如喘息、咳嗽、呼吸困难等,此期与单纯支气管哮喘难以鉴别。组织嗜酸性粒细胞浸润期常表现为外周血嗜酸性粒细胞增多及器官浸润(包括肺、心肌、胃肠道等),其中有高达60-70%的患者累及肺脏。血管炎期常表现为严重的喘息,还包括系统性(坏死性)血管炎引起的一系列继发性改变。肺活检病理常发现肺组织以及肺、支气管的小血管内和(或)壁嗜酸性粒细胞浸润,则高度提示EGPA的诊断。
EGPA的诊断标准:
[attach]1003[/attach]
临床一旦诊断EGPA,应该评估肺、肾、心脏、胃肠道和/或外周神经受累的情况,从而制定治疗方案。
关于治疗:
1、糖皮质激素:激素是治疗EGPA的基础药物。由于其对于未累及肺外器官的EGPA患者具有较好的疗效,因此常被作为EGPA的一线治疗药物。一般情况下,足量糖皮质激素(如1mg/kg/d泼尼松或等剂量的其他类固醇类药物)治疗一个月后,每周减5mg,至减少至半量(如泼尼松25mg)后,依据患者的临床症状、肺功能、影像、外周血Eos、血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)等指标进行再次评估后,再进行逐步减量。
2.糖皮质激素联合免疫抑制剂:有严重器官受累表现的患者(如严重心脏、严重外周神经病变、严重的眼部疾病、肺泡出血和/或肾小球肾炎等),应采取糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。标准治疗为“糖皮质激素+免疫抑制剂”(如环磷酰胺(cyclophosphamide, CTX)),治疗周期为6-12个月。糖皮质激素:泼尼松 1~2mg/kg/d,严重者采取冲击治疗,初始治疗可给予甲泼尼龙15mg/kg静脉滴注,连用1~3 天,能迅速改善患者呼吸窘迫、急性肾功能衰竭等,同时炎症标志物可下降至正常范围。
3.靶向药物:美泊利(Mepolizumab)单抗是IL-5受体拮抗剂,其可有效降低外周血Eos同时显著降低糖皮质激素治疗剂量。利妥昔单抗(Rituximab)是另外一种针对EGPA较为有效的CD20单克隆抗体。对于ANCA阳性、有肾脏受累的患者或难治性病例可以考虑使用利妥昔单抗。奥马珠单抗是重组的人源化抗IgE单克隆抗体,能与血清中的游离IgE特异性结合,剂量依赖性地降低血清游离IgE水平,可减少有喘息和/或鼻窦表现EGPA的糖皮质激素的用药剂量。
作者: fang1066 时间: 2017-11-12 10:32
学习了,临床上此类疾病不少见,尤其是门诊,常激素治疗好转,但易复发。
作者: 采莲 时间: 2017-11-25 16:04
很好的病例,在临床上经常见到顽固性哮喘治疗效果不好,血嗜酸粒细胞明显升高,由于检查所限不能进一步的诊断和治疗。学习了。
欢迎光临 哮喘联盟论坛 (http://www.chinaasthma.net.cn/bbs/) |
Powered by Discuz! X2.5 |