哮喘联盟论坛
标题: 淋巴瘤样肉芽肿病(1ymphomatoid granulomatosis,LG)一例(2015年第二期、第四部... [打印本页]
作者: wjh 时间: 2015-4-2 16:53
标题: 淋巴瘤样肉芽肿病(1ymphomatoid granulomatosis,LG)一例(2015年第二期、第四部...
本帖最后由 wjh 于 2015-5-28 13:39 编辑
淋巴瘤样肉芽肿病(1ymphomatoid granulomatosis,LG)一例 (2015年第二期、第一部分更新,最新)
病例编号:2015 02
本期坛主:第四军医大学唐都医院呼吸与危重症医学科 穆德广 教授
病例提供:第四军医大学唐都医院呼吸与危重症医学科 穆德广 教授
病例摘要(第一部分)
一般情况:患者,男性,22岁
既往史:平素体质良好,无特殊病史,无手术史。否认肝炎、肺结核、疟疾、等传染病史,无过敏史,无输血史。
个人史:无粉尘、毒物、放射性物质接触史,无疫区接触史,无烟酒嗜好,未婚。
家族史:否认家族中有遗传病、传染病史。
按照时间报告诊疗经过如下:主因“双眼反复红肿突出1年,再次红肿突出1月”于2013年6月第一次入我院眼科。患者于2012年5月发现双眼红肿突出症状,在当地医院给予抗生素治疗后,病情明显好转,2013年1月,患者再次出现双眼红肿突出,就诊外院,给予抗生素治疗后病情好转出院。2013年5月,患者再次出现双眼红肿突出,伴有视力下降,就诊于我省多家医院,均考虑眼眶炎性假瘤。为进一步诊治入住我院眼科。
首次入院查体:
体温 36.6℃ 脉搏 80次/min 呼吸 18次/min 血压 110/88mmHg,神清,口唇无紫绀,颈静脉无怒张,胸廓无畸形,两侧对称,胸骨无压痛及叩击痛,呼吸运动两侧对称。双侧语颤对称,无摩擦感。叩诊呈清音,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性罗音。双眼睑肿涨突出,下眼睑红肿明显,周围皮下组织可触及质硬肿块,活动度差,表皮皮温略高,双眼结膜充血,水肿,结膜囊内见黄白色分泌物,双眼球活动明显受限,上、下、左、右转均不过中线(见图1)。
[attach]682[/attach]
图1 患者眼部皮肤情况
入院第二天患者出现发热,体温40℃。
完善各项检查:
查胸部CT(见图2):双肺斑片、结节状阴影,提示感染性病变。
[attach]683[/attach]
图2 患者2013.6.25胸部CT
眼眶增强MR(见图3):双侧眼眶周围软组织及框内异常信号改变,考虑感染性病变,炎性假瘤可能。
[attach]684[/attach]
图3 患者2013.6.25眼眶MRI
骨髓细胞检查:增生活跃骨髓象。
免疫球蛋白及补体系列:血清免疫球蛋白G(IgG) 6.22g/L, 补体C3裂解产物(C3c)0.84 g/L, 补体C1抑制因子(C1I)0.4 g/L。
抗核抗体滴度及自身抗体ANA谱:阴性。
系统性多血管炎系列:阴性。
血常规:红细胞:4.65×10^12/L、白细胞:2.8×10^9/L、中性细胞%:78.14 %、嗜酸性粒细胞%:0.4%血小板:225×10^9/L;肝肾功、电解质等正常。
治疗:眼科医生给予甲强龙500mg,2/日,静滴,头孢甲肟1g 2/日抗感染,治疗7天后复查胸部CT(见图4)提示双肺病灶较前有所吸收,眼部红肿好转,患者决定出院。出院后口服泼尼松40mg 1/日、甲氨蝶呤 10mg 1/日。
[attach]685[/attach]
图4 患者2013.7.3胸部CT
2013年7月,仍有双眼红肿突出,伴发热,为巩固治疗,于2013年7月10日再次入我院眼科。
讨论:患者诊断考虑什么?需要进一步做哪些检查?
作者: leiw 时间: 2015-4-2 19:33
沙发。
可以考虑行皮肤活检。胸部CT,如果胸部CT还有进展,可以考虑行TBLB活检。复查狼疮全套,ANCA全套。
作者: wkjzxy 时间: 2015-4-2 19:46
题目不是已经说明是淋巴瘤样肉芽肿病吗?
作者: lonelyufo 时间: 2015-4-4 19:33
肺CT提示有间质性肺炎表现,激素治疗效果良好,且有皮肤、眼病变,考虑为自身免疫相关疾病,结节病等,建议查肺CT、肺通气、弥散功能,皮肤活检,肺部病灶明显可行TBLB或肺穿刺活检。
作者: lonelyufo 时间: 2015-4-4 19:34
还有复查抗核抗体、ANCA等免疫指标
作者: cz61819679 时间: 2015-4-6 23:58
郑州大学第一附属医院 程哲
为了不提示大家,题目别说这么清楚会好一些!
不过这个病例确实很精彩!尽管知道最终结果,咱们还是按照常规思路来分析一下!
患者年轻,多系统疾病,眼睛和肺部,皮肤,加上病史很长,病情反复,后又高热,首先考虑自身免疫性疾病,比如狼疮,皮肌炎,甚至白色氏病,已做过相应血清学检查,均为阴性!这时做一些有创的检查就成了必要,做了骨穿,无异常发现!
此时,需要而且有可能做的是:皮肤活检,ct引导下肺活检!
有些疑问,此时眼科医生用了激素冲击治疗,有些费解,不知道处于什么诊断和治疗思路的前提!即使是最后歪打正着对了,此时也显得太过冒险,也许这是专业差别,毕竟是眼科专家用的!
总结一下,诊断:首先考虑自身免疫性疾病;进一步检查:复查血清学抗体,行皮肤活检或者ct引导下经皮肺活检。
个人一些不成熟的观点,敬请各位同道批评指正!
作者: wjh 时间: 2015-4-22 17:14
标题: RE: 淋巴瘤样肉芽肿病(1ymphomatoid granulomatosis,LG)一例(2015年第二期、第...
本帖最后由 wjh 于 2015-4-22 17:16 编辑
淋巴瘤样肉芽肿病(1ymphomatoid granulomatosis,LG)一例 (2015年第二期、第二部分更新,最新)
病例摘要(第二部分)
再次入院查体:与上次住院体征方面无明显变化。
完善相关检查:免疫球蛋白及补体系列:血清免疫球蛋白G(IgG) 5.58g/L, 补体C3裂解产物(C3c)0.63 g/L, 补体C1抑制因子(C1I)0.4 g/L,κ轻链(κ-LC) 1.30 g/L, λ轻链(λ-LC) 0.77 g/L。
复查抗核抗体滴度及自身抗体ANA谱:阴性。
复查系统性多血管炎系列:阴性。
血常规:红细胞:4.64×10^12/L、白细胞:6.4×10^9/L、中性细胞%:84.8 %、嗜酸性粒细胞%:0.0%,淋巴细胞%:6.9%、血小板:160×10^9/L;肝肾功、电解质等基本正常。
取右眼眼眶组织,病理示(右眼眶)横纹肌及纤维结缔组织慢性炎细胞浸润、血管扩张充血,个别血管壁玻璃样变性;(右眼下睑)皮肤组织慢性炎伴血管扩张充血。
治疗:再次给予激素冲击治疗:甲强龙500mg,2/日,静滴;头孢唑啉钠 2g 2/日抗感染治疗。
给予激素及抗感染治疗患者仍间断发热,最高体温39.5℃。2012-7-18出现咳嗽、活动后气短,复查胸部CT(见图5)示双肺阴影较前加重。
[attach]687[/attach]
图5 患者2013.7.19 胸部CT
转入呼吸科:2013年7月21日患者出现痰中带血,遂于2013年7月26日转入呼吸科进一步诊治。入呼吸科查体:双肺呼吸音粗糙,下肺可闻及湿性罗音。复查胸部CT(见图6)双肺斑片及结节影明显加重。
[attach]688[/attach]
图6 患者2013.7.26 胸部CT
讨论:患者肺部阴影诊断考虑什么?需要进一步做哪些检查?
作者: cz61819679 时间: 2015-4-23 01:58
郑州大学第一附属医院 呼吸科 程哲
目前肺上阴影需要考虑:第一种可能:真菌性肺炎肺炎!卡氏肺孢子虫肺炎可能性大!
依据:
1 反复激素冲击:宿主因素
2 高烧:症状
3 肺部湿罗音:体征
4 胸部ct:双肺弥漫粟粒样阴影
不支持的证据:病变是既往的一种延续和加重
第二种可能:心衰
病人有咯血
需要进一步检查:
G 试验, GM试验,气管镜,必要时还可以做肺穿!
作者: greatsea 时间: 2015-5-9 10:43
感谢程教授经验分享,学习了!
作者: wjh 时间: 2015-5-11 15:58
标题: RE: 淋巴瘤样肉芽肿病(1ymphomatoid granulomatosis,LG)一例(2015年第二期、第...
淋巴瘤样肉芽肿病(1ymphomatoid granulomatosis,LG)一例 (2015年第二期、第二部分更新,最新)
病例摘要(第三部分)
呼吸科诊疗经过:
入呼吸科后给予盐酸莫西沙星氯化钠 0.4 1/日联合 去甲万古霉素0.4 3/日抗感染治疗。
行G试验、GM试验:正常。
EB病毒DNA测定:8.49×10^4 拷贝/mL (参考范围:5×10^2 拷贝/mL)
痰培养:未培养出致病菌。
痰找抗酸杆菌:未查见抗酸杆菌。
行支气管镜检查:镜下未见异常。于右肺基底段多点盲检4块。
借阅我院眼科所取组织切片送西京医院会诊回报:眼皮下面肌间血管纤维组织增生伴淋巴组织增生浸润。
支气管镜下盲检组织病理回报:肺组织慢性炎,局部淋巴组织结节状增生,部分淋巴细胞增生活性较高,组织学特点提示淋巴瘤样肉芽肿(Ⅰ级)。
患者肺部病变最终诊断:淋巴瘤样肉芽肿病。
作者: fang1066 时间: 2015-5-18 22:08
学习了。谢谢!
作者: wjh 时间: 2015-5-28 13:37
标题: RE: 淋巴瘤样肉芽肿病(1ymphomatoid granulomatosis,LG)一例(2015年第二期、第...
病例摘要(第四部分)
专家点评:
淋巴瘤样肉芽肿病(1ymphomatoid granulomatosis.LYG)是一种少见、EBV阳性、B淋巴细胞增生紊乱,常伴随着高度增生的T细胞浸润的疾病,可累及多个系统,肺部最常受累,其次是皮肤和中枢神经系统。多在34~48岁年龄段发病,男女患病比例为2:1.从有临床症状到被临床确诊平均用时8.5个月,临床症状不明显的病例占总报道病例的3%~4%。LYG是一种系统性病变,全身系统症状包括发热(65%)、抑郁(57%)、体重减轻(55%)、关节痛(22.5%)、肌痛(3%)。影像学及病理学的提示LYG最常累及的器官为肺(90%),但仅有67%的患者有肺部的-临床表现,最常见症状为咳嗽和呼吸困难,胸痛及咯血也可发生,常伴有不同程度的发热和消度。病变几乎总是呈双侧性,主要位于两下肺野,尤以两肺外带多见。
本例患者,为青年男性,最初表现为眼部皮肤红肿,眼球突出,后面出现发热,咳嗽等呼吸道症状。胸部CT双肺斑片结节影,给予抗感染治疗无效,肺部病变持续进展。虽然有文献报道,一般影像学发现的肺部多结节性进展性病灶时,要靠开胸肺活检取标本,经组织病理学确诊,经皮肺穿或气管镜取标本病理确诊困难,但该患者通过经支气管镜盲检最终确诊淋巴瘤样肉芽肿病。因此对于肺内多发病变,弥漫性病灶,临床诊断困难的病例,尽早行支气管镜下活检或盲检是一个明智选择。
作者: cyfuzhou18 时间: 2015-5-31 20:33
又长见识了,谢谢!
作者: pzhangjx 时间: 2015-6-3 23:24
仔细阅读,增加知识,谢谢楼主。
欢迎光临 哮喘联盟论坛 (http://www.chinaasthma.net.cn/bbs/) |
Powered by Discuz! X2.5 |