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标题: 胸闷，咳嗽、咳痰1月余(2013年第四期，更新第四部分专家点评，最新) [打印本页]

作者: wjh 时间: 2013-8-2 11:03
标题: 胸闷，咳嗽、咳痰1月余(2013年第四期，更新第四部分专家点评，最新)
本帖最后由 wjh 于 2013-9-16 12:02 编辑

病例编号：2013 04
  本期坛主：山东大学齐鲁医院呼吸科       董  亮教授
         山东滨州医学院附属医院呼吸科张晓荣副教授

病例提供：山东大学齐鲁医院呼吸科    董  亮教授
         山东滨州医学院附属医院呼吸科  张晓荣副教授

病例摘要（第一部分）

   一般资料：患者，马XX，男，42岁，农民
主诉：  胸闷，咳嗽、咳痰1月余
现病史：患者于1月余前 “感冒” 后出现胸闷，伴咳嗽、咳白色痰，量多，粘稠不易咳出。活动后胸闷明显加重，无喘息。心悸，无胸痛、发热、畏寒等。无盗汗、乏力。无头痛、恶心、呕吐。无咯血。曾在当地诊所间断输液治疗19天（自述输注青霉素，具体用药剂量不详），效果欠佳，仍有胸闷不适，遂来院就诊。门诊胸部CT示：双肺间质性改变，纵隔、双侧腋窝多发肿大淋巴结。以“胸闷原因待诊，间质性肺炎”于2013-02-23收入我科。患者自发病以来饮食正常，体重未见明显增减，大小便未见明显异常。
既往史：患者“皮肤病”史2年余，曾在多家医院就诊，具体诊断不详，间断服用多种药物，具体用药情况不详。自述近3个月在当地口服中药治疗。8年前因外伤致右侧股骨干骨折行手术治疗。
个人史：患者在个体炼铝厂当锅炉工5年，自述防护差，有粉尘吸入。近2年因“皮肤病”长期就诊，未再工作。无动物、植物养殖史，无吸烟饮酒史。
婚育史：未婚育。
家族史：无家族遗传病史及类似疾病史。
入院查体：T 37.9 ℃， P 108 次/分， R 27 次/分， BP 114/58 mmHg
中年男性，发育正常，营养一般，神志清，精神可，喘憋貌。面部、躯干及四肢可见多发红斑样皮损，部分呈结节样改变（附图）。颈部及腋窝可触及多发肿大淋巴结，活动度可。头颅形态正常，眼耳鼻查体未见明显异常；口唇轻度紫绀，伸舌居中，咽部充血，扁桃体不大。颈部活动自如，颈软，气管居中，甲状腺不大，颈静脉无怒张。胸廓对称，肋间隙无增宽，双侧触觉语颤减低，双下肺呼吸音低，双下肺可闻及vercol啰音，未闻及胸膜摩擦音。心率108次/分，律齐，各瓣膜区未闻及明显病理性杂音。腹部查体未见明显异常。右下肢可见一长约10cm手术瘢痕，行走右侧肢体跛行明显。病理征阴性。
辅助检查：
血常规：血沉 105mm/h，白细胞 13.83×109/L，中性粒细胞绝对值 9.61×109/L，中性粒细胞百分比 69.5%。
血气分析：（未吸氧）：PH 7.51, PaCO2 31mmHg，PaO2 50mmHg，SpO2 89%。
  肺功能：VC MAX    2.27L(66.1%)
            FEV1       1.91L(72.8%)
            FEV1/FVC 95.72%
            TLC-SB    51.8%
            DLCO-SB 63.3%
肺CT：

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图1：入院CT：双肺多发的点片状阴影，伴有纵膈淋巴结肿大

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图2：皮肤图片：皮肤红斑、结节并脱屑

问题：1. 初步诊断如何考虑？
2. 需进一步完善哪些检查以协助诊断？

作者: YYJ.680506 时间: 2013-8-2 17:08
行支气管灌洗，查HIV

作者: muchun_521 时间: 2013-8-2 22:35
同意2楼观点

作者: weillis 时间: 2013-8-3 10:52
本帖最后由 weillis 于 2013-8-10 08:52 编辑

对于该病有如下考虑：
肺CT特点为上肺沿支气管分布的多发性渗出，有皮疹，血气与肺功能符合间质性肺病，考虑可能的诊断：
1；系统性疾病相关性肺病，如皮肌炎、系统性硬化等，需要做免疫相关抗体检查
2：皮肤病相关性肺病，需要做皮肤活检
3：治疗皮肤病药物导致药物相关性肺病，如继发性OP，需要做肺活检
4：肉芽肿性疾病，如结节病或魏格纳肉芽肿，需要ANCA及肺活检
5: 其他如结核病与真菌感染

另外，间质性肺病的诊断时需要CT的影像包含上、中、下三个肺野，斑竹提供的三个单纯层面是要考验大家对CT诊断的预测性。

作者: 耿宏伟 时间: 2013-8-4 11:40
同意结节病

作者: lonelyufo 时间: 2013-8-4 21:23
两肺弥漫性病变，限制性通气功能障碍伴弥散功能减低，低氧血症伴呼吸性碱中毒，提示为间质性肺炎，且发热、皮疹，诊断首先考虑CTD-ILD。主要鉴别：结节病、尘肺、过敏性肺炎，此外，42岁未婚男性，需注意HIV可能，根据病史也不排除合并特殊病原体感染。
进一步检查：抗核抗体、ANCA、ASO、RF、SACE、IgE、HIV、尿常规、肿瘤标志物。气管镜检查并肺泡灌洗，作细胞分类计数、CD4/CD8、真菌培养、细菌培养、找抗酸杆菌、找肺孢子菌。皮肤活检、浅表淋巴结活检。

作者: 河洛图书 时间: 2013-8-6 15:53
支持weillis老师的观点

作者: cyfuzhou18 时间: 2013-8-9 16:06
间质性肺炎可确诊，但病因不明。损并间质性肺炎，要考虑CTD-ILD，可查HLA-B27、JO-1等。肉芽肿性DPLD，如结节病、肉芽肿病并多血管炎，查ACE、ANCA。大量吸入粉尘，注意继发性PAP可能，行BALF检查。皮肤病长期就诊，要考虑有长期服用皮质激素、免疫抑制可能，注意结核、真菌感染等机会感染。皮肤活检可提供诊断依据。

作者: chenyongquan 时间: 2013-8-10 12:06
考虑系统性疾病肺侵润可能，主要考虑风湿病、结节病、血管炎等，进行ANCA系列、ENA系列及SACE、皮肤病变病理等检查，需注意COP鉴别，职业性如铝尘肺依据不足，如无禁忌症，可肺活检。

作者: tyltyl 时间: 2013-8-10 23:54
考虑系统性疾病肺部侵润，不排除肺间质纤维化，病理检查及纤支镜检查以及相关抗体检查协助诊断！

作者: 13511933929 时间: 2013-8-14 23:56
考虑系统性疾病相关性肺病、肺部感染性疾病，需要做血液相关检查、纤支镜检查，影像所示不太符合职业病的肺部表现，注意查血HIV，检查有无特殊感染。皮肤活检对诊断有所帮助。

作者: wjh 时间: 2013-8-16 12:25

病例摘要（第二部分）

根据患者的临床表现及体征，对患者进一步完善了下列检查：
1. 血常规：WBC 14.28×109/L, N 60.3%, N8.61×109/L ；
2. ESR 53mm/h
3. 肿瘤标记物：CEA 7.09ng/ml,NSE 40.47ng/ml,CY21-1 45.44ng/ml。
4.风湿免疫系列：CRP 27.64mg/L, CH50 66U/mL，抗核抗体、ANCA  未见明显异常；
5. 痰涂片：查见真菌孢子，查见G阳性球菌、G阴性菌；
6. 电子支气管镜检查：支气管粘膜充血；
肺泡灌洗液(BALF)结果：杆状核+分叶核17%；成熟淋巴细胞 9%；嗜酸性粒
细胞 3%；吞噬细胞  71%
7. TBLB（左肺舌叶）：病理结果未回。
8. 皮肤损害活检：  病理未回。

根据现有的检查结果，考虑诊断为：
1、间质性肺疾病：
1）过敏性肺炎？
2）药物相关性肺损伤（中药、青霉素）？
3）特发性间质性肺疾病：
①　LIP？
②　IPF？
③　AIP？
4）皮肤病肺损害？
2、肺部感染？
3、肺泡细胞癌？
4、其他？

作者: weillis 时间: 2013-8-16 13:08
本帖最后由 weillis 于 2013-8-16 13:10 编辑

基于斑竹的二次线索，做出如下意见：
1、自身免疫抗体阴性基本除外类风湿病相关性ILD。
2、BAL E含量3%，高出正常1%，可以除外常见嗜酸性粒细胞肺病。
3、同时BAL结果也不支持IIP与结节病。
3、肿瘤标志物升高，提示要除外肿瘤，但肺CT表现为病变沿支气管分布，不支持BAC。
4、总结以上结果，疾病可能为皮肤病合并间质性肺病，有可能为银屑病相关性肺病，或是治疗银屑病药物引起药物性肺病。甚是较少见。

作者: 末学后进 时间: 2013-8-18 10:41
考虑：
1.药物相关性肺炎，尤其是激素免疫抑制剂引起的肺间质病！
2.系统性病变引发的肺部损伤！
3.ABPA,尤其是患者长期应用激素免疫抑制剂后极易出现abpa！

作者: zhangli80809 时间: 2013-8-19 21:18
不排除原发于肺部淋巴瘤

作者: 13511933929 时间: 2013-8-22 00:26
体检发现颈部淋巴结肿大，是否可以做穿刺、活检

作者: scsnxufeng 时间: 2013-8-22 22:44
初步考虑诊断为肺间质疾病，结节病可能性较大。为明确诊断，应作支气管肺灌洗液检查，皮肤结节病理检查。

作者: sunny020345 时间: 2013-8-31 07:17
联盟比较荒凉，做事速度太慢，

等董亮老师公布结果

作者: bensuqin 时间: 2013-9-1 12:21
两肺弥漫性病变，限制性通气功能障碍伴弥散功能减低，低氧血症伴呼吸性碱中毒，提示为间质性肺炎，且发热、皮疹，结合皮疹的特点，考虑结节病可能性最大。
进一步检查：主要是皮肤活检、浅表淋巴结活检获得病理学诊断依据。

作者: wjh 时间: 2013-9-4 14:13
标题: RE: 胸闷，咳嗽、咳痰1月余(2013年第四期，更新第三部分，最新)
本帖最后由 wjh 于 2013-9-4 14:22 编辑

病例摘要（第三部分）
治疗经过：
2013-02-23：
川芎嗪240mg入液静点；富露施 600mg qd；氨溴索 90mg 入液
2013-02-26：
完善检查后（入院第3天）加用甲强龙 40mg 入液静点 qd；泮托拉唑 40mg入液静点qd
2013-02-28
因患者出现发热、血常规明显增高，加用左氧氟沙星 0.5 入液静点
治疗结果如下：
1） 2013-03-06 复查肺CT如下：

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[attach]565[/attach]

[attach]566[/attach]

2）皮肤病理：蕈样霉菌病

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皮肤病理HE染色

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3）气管镜TBLB病理结果：肺间隔显著增宽，显微组织增生并慢性淋巴细胞浸润，肺泡Ⅱ型上皮增生较著。
免疫组化结果示：大量淋巴细胞浸润，结合临床考虑蕈样肉芽肿肺浸润。

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气管镜病理HE染色×400

[attach]570[/attach]
气管镜病理免疫组化CD3 ×400
[attach]572[/attach]
气管镜病理免疫组化CD8 ×400

最终诊断结果:

1.皮肤蕈样霉菌病（蕈样肉芽肿）

2.蕈样肉芽肿肺浸润

作者: weillis 时间: 2013-9-4 15:33
本帖最后由 weillis 于 2013-9-4 16:17 编辑

蕈样肉芽肿，皮肤T细胞淋巴瘤的一种，合并肺部浸润，董教授的病例少罕，的确让人难以准确诊断。
有研究称蕈样肉芽肿尸检发现肺受累及占66%，而实际临床遇到肺累及仅限于临床个案报道，看来董教授又为蕈样肉芽肿肺浸润又增添一例资料。看看其他人报道该病的肺影像，特点为沿支气管束分布为特点，与本例有类似之出，供大家分享：

作者: cyfuzhou18 时间: 2013-9-4 19:32
罕见病，学习了

作者: tyltyl 时间: 2013-9-4 23:32
学习了受益匪浅！

作者: tyltyl 时间: 2013-9-4 23:33
下一步如何治疗呢？

作者: YYJ.680506 时间: 2013-9-6 09:26
罕见，受益匪浅！病理科技术很重要！谢谢董教授！

作者: 耿宏伟 时间: 2013-9-12 19:32
受益匪浅。提示我们临床遇到问题，千万不要忽视病理的重要性！

作者: wjh 时间: 2013-9-16 11:57
标题: RE: 胸闷，咳嗽、咳痰1月余(2013年第四期，更新第四部分专家点评，最新)
本帖最后由 wjh 于 2013-9-16 11:59 编辑

   专家点评：
   总结：该患者以胸闷、咳嗽、咳痰为临床症状起病，并且血气分析示过度通气，低氧血症。肺功能显示限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。结合CT表现为弥漫性肺间质病。所以，临床诊断很容易诊断为弥漫性间质性肺炎，肺泡细胞癌，以及侵袭性肺真菌病。该患者的皮肤病变是诊断的关键，尤其是2年的慢性皮肤病变史。皮肤活检病理容易实施，其病理诊断为肺部病变的诊断提供了线索。在弥漫性肺疾病的诊断过程中，肺泡灌洗（BALF）和经电子镜肺活检（TBLB）起很重要的诊断和鉴别诊断的作用。尽管外科电视胸腔镜和开胸肺活检能够提供更大的组织标本，对肺疾病的诊断价值不可替代。但目前临床的实施率并不高，很多病人一谈到外科胸腔镜和开胸肺活检就放弃了进一步的诊断和治疗。
   在肺淋巴瘤的诊断方面，呼吸科医生对发热的弥漫性肺病患者比较警惕，但如此患者，并无发热的临床症状，也是容易忽略淋巴瘤诊断的一个原因。因此，呼吸科医生在任何时候都不能放松对淋巴瘤的诊断和鉴别诊断。
   蕈样肉芽肿（granulomafungoides）是一种T细胞起源的恶性肿瘤，又称蕈样霉菌病（(mycosisfungoides，MF），属非霍奇金淋巴瘤（NHL）,是一种低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤，多发生于中老年人，平均发病年龄介于55～60岁之间，男女比例约为2:1，本病成隐袭或缓慢发病，早期临床及组织病理均无特异性，难于诊断，异型网状细胞及表层内的微溃疡为病理学诊断的主要依据。按病程分为红斑期、斑块期、肿瘤期。早期预后好，晚期预后较差。
   蕈样肉芽肿早期多表现为多个皮肤斑块或结节，或伴有全身性红皮病，由于早期淋巴结不肿大，而主要表现为皮肤的改变，临床上常造成误诊。除皮肤外，淋巴结最常受累，结外器官中肺、脾、肝脏和消化道最常受累，一旦结外器官受累，预后较差，中位生存期小于1.5年。
   蕈样肉芽肿肺部浸润可表现为咳嗽、痰中带血、胸闷、憋气等非特异性呼吸系统症状，影像学表现为支气管血管周围结节、双侧肺间质浸润、双侧磨玻璃影及盘状肺不张，因其症状、体征及影像学检查与肺部感染性疾病相近，临床上容易误诊。本病的确诊依赖于经支气管肺活检或开胸肺活检，病理表现为肺间质和肺泡中多形态、非典型淋巴细胞浸润，与皮肤活检淋巴细胞形态相同。当有皮肤斑块、结节等蕈样肉芽肿皮肤改变伴肺部浸润表现时应考虑到本病的可能，因皮肤活检较简单，宜皮肤活检确诊蕈样肉芽肿诊断后再行电子支气管镜或开胸肺活检。一旦确诊，预后较差。
   本病早期治疗主要选择局部化疗，无效时可加用放疗或全身化疗，手术治疗仅限于活组织检查或合并脾亢有切脾指征的患者。

作者: zhouyizmc02 时间: 2013-10-1 13:23
建议做输血前检查

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