胸痛、游走性肺部阴影（2023年第三期，第四部分更新，最新）

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   病例编号：2023 03

   本期坛主：中日友好医院呼吸与危重症医学科 农英 副主任医师 林江涛 主任医师

   病例提供：中日友好医院呼吸与危重症医学科 农英 副主任医师

病例摘要（第一部分）

   病例基本资料：

   一般情况：患者，女性，30岁，自由职业。入院日期：2023年1月30日

   主诉：咳嗽咳痰10个月，加重伴胸痛15天

   现病史：患者于2022-04在打扫卫生后出现咳嗽咳痰，痰为白色粘痰，不伴发热、呼吸困难等不适，2022-07患者咳嗽咳痰无好转，痰中出现鲜红血丝，至外院就诊，2022-07-04查胸部CT：左肺上叶、右肺下叶阴影，右侧胸膜增厚，2022-07-27胸部CT：右肺下叶感染性病变，左肺上叶、右肺中叶慢性炎症，右侧胸膜肥厚，肝内钙化灶。予口服“消炎药”、止咳化痰对症治疗。2022-10患者出现胸痛， 2022-10-04 CRP：68.8mg/l，血沉24mm/h，IgE、血常规未见明显异常；结核抗体、肺炎支原体抗体阴性，2022-10-04胸部CT：双肺多发斑片、结节、条索影，左肺上叶阴影较前加重，双侧胸膜肥厚，肝内钙化灶，遂于当地医院住院。2022-10-05行支气管镜检查：右肺下叶基底段支气管粘膜充血，管腔通畅。予右肺下叶基底段及右肺中叶支气管行灌洗，送灌洗NGS、培养+药敏及细胞学检查。NGS示热单纯疱疹病毒1型，鼻病毒B型、人体微生态；细胞学检查：未见肿瘤细胞。血G试验 182.91pg/ml。予舒普深抗感染治疗，病情好转后出院。2022-12-20患者接触新冠患者后出现发热，轻微咳嗽咳痰，无关节痛，无皮疹，至外院就诊，12-28查胸部CT示右肺上叶阴影，予“消炎药”及“中药”治疗，2023-01-15停药后症状加重，咳铁锈色痰，伴左胸疼痛，遂至我院就诊。2023-01-24血常规：白细胞9.2*10^9/L，中性粒细胞7.06*10^9/L，中性粒细胞百分比76.7%，嗜酸性粒细胞 0.06*10^9/L，CRP 73.26 mg/L。D二聚体0.57mg/L。01-28胸部CT示双肺多发斑片高密度影，右肺上叶较前好转，左肺上叶新发。为进一步诊疗收治入院。患者发病以来精神食欲好，睡眠可，二便正常，体重无明显改变。无明显发热、口干、眼干、肌痛、关节痛、牙齿脱落及雷诺现象。

   既往史：既往体健，6年前行“剖宫产”。否认外伤史、输血史，青霉素过敏。

   个人史：生于河北廊坊市，久居当地，无疫区、疫情、疫水接触史。无吸烟、饮酒史。

   月经婚育史、家族史无特殊。

         入院查体：T36.3℃  P 86次/分  R 18次/分  BP110/70mmHg  SpO2（FiO20.21）98%。发育正常，营养良好，表情自如，神清语利。口唇无紫绀，皮肤粘膜无黄染。全身浅表淋巴结未扪及肿大。双肺未及明显啰音，余胸部、心脏、腹部查体无异常体征。四肢关节及神经系统查体无异常体征。

   讨论：患者目前初步诊断是什么？需要做什么检查？

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病例摘要（第二部分）

    入院后检查：

    ■常规化验

     √血常规：白细胞7.18*10^9/L，中性粒细胞4.61*10^9/L，中性粒细胞百分比64.2%，血红蛋白108g/L，CRP46.656 mg/L。PCT正常。

     √1-31D-二聚体0.37mg/L；2-13 D-二聚体0.17mg/L。

     √肝肾功能、心肌酶谱、心梗四项、术前八项、尿便常规：未见明显异常

     √肺癌组合+肿瘤标记物：正常

    ■免疫相关化验

     √抗核抗体谱+血管炎抗体谱：未见异常

     √免疫球蛋白＋补体C3、C4：IgA 411.00 mg/dl↑（68-378），C3补体 152mg/dl↑（70-128），IgG、IgM、补体C4未见异常。

    ■感染相关化验

     √全血降钙素原<0.1 ng/ml

     √G试验、GM试验：阴性

     √隐球菌抗原检测：阴性

     √结核感染T细胞检测：阴性

     √血沉：101mm/h
   

    ■肺功能检查：中度限制性通气障碍，小气道通气障碍，残气/肺总量增高，弥散量减低。
    ■支气管镜检查
     √镜下所见：镜下未见明显异常，左舌叶行肺泡灌洗及TBLB
     √BALF病原学：
       ◇细菌、真菌、抗酸杆菌、弱抗酸杆菌涂片及染色：阴性
       ◇细菌、真菌培养、gene-Xpert、GM试验：阴性
       ◇NGS-DNA+RNA检测结果：阴性
     √BALF细胞学：
       ◇细胞分类计数：淋巴细胞72%，中性粒细胞1.0%，巨噬细胞72%，吞噬细胞0%，灌洗液淋巴细胞升高。
       ◇病理细胞学：未见癌细胞，见较多吞噬细胞、少量淋巴细胞及个别嗜酸性粒细胞。
     √病理：（左舌叶TBLB）支气管黏膜慢性炎，黏膜下纤维组织增生，部分平滑肌及软骨萎缩，可见较多组织细胞聚集浸润；周围肺组织肺泡结构尚存，肺泡间隔轻度增宽，局部间质内可见淋巴细胞聚集灶形成，肺泡上皮增生，肺泡腔内可见纤维素性炎性渗出物沉积、泡沫状组织细胞聚集，局灶见机化。未见明确肿瘤及肉芽肿性病变。
     ■CT引导下左肺穿刺
       √（左肺舌叶肺穿刺）穿刺肺组织，部分肺泡结构完整，部分肺泡结构破坏，伴纤维素样坏死，肺泡腔内可见中性粒细胞、吞噬细胞聚集，特殊染色未查见明确病原菌。特殊染色结果：PAS（-），银染（-），抗酸（-）。

   讨论：根据上述检查结果，目前诊断是什么？需要进一步做的检查？

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病例摘要（第三部分）

   ■补充病史

    √患者自2022年4月起无明显诱因出现间歇性跛行，自觉活动后双下肢乏力明显，双手手指偶有麻木感。

   ■补充查体: 双上肢血压无差异，颈部血管未闻及杂音，双侧桡动脉搏动正常，腹主动脉听诊区可闻及收缩期血管杂音，双侧足背动脉可触及。

   ■肺动脉CTA

    √左肺上叶肺动脉未见显示，下叶内前基底段、后基底段肺动脉远端分支闭塞，右肺上叶尖段肺动脉造影剂充盈欠佳，上叶后段、下叶内、前基底段肺动脉未见显示，外、后基底段肺动脉远端分支闭塞；检查结论：考虑大动脉炎可能，双肺多发肺梗死灶，肝右叶钙化灶。

   ■头颈CTA

    √双侧颈内动脉虹吸段狭窄可能

   ■双下肢动脉超声

    √双胫后动脉低灌注状态？闭塞？腹主动脉弥漫性病变，狭窄（70-99%），符合大动脉炎改变。

   ■双侧颈动脉超声

    √右颈总动脉、右锁骨下动脉起始段内中膜局限性增厚，符合大动脉炎改变。

   ■PET-CT:升主动脉、主动脉弓、右侧颈总动脉、左肺上动脉、左肺下叶外基底段动脉、右肺上叶后段动脉管壁增厚，代谢增高，考虑多发性大动脉炎。双肺斑片影，代谢增高，梗死可能。双侧颈部、双侧腹股沟区反应性增生淋巴结。

   ■最终诊断：多发性大动脉炎  肺梗死  肺动脉闭塞  腹主动脉狭窄  胫后动脉闭塞  

   ■治疗：患者转入风湿免疫科，给予甲强龙40mg qd静脉点滴7天后，序贯口服醋酸泼尼松片50mg qd联合甲氨蝶呤10mg qw治疗，出院血沉下降至44mm/h，目前随访中。

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病例摘要（第四部分）

   总结

   大动脉炎（TAK）是指累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位，常呈多发性，因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞，少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性，40岁后较少发病。病因迄今未明，多认为本病为自身免疫性疾病，与体内产生免疫反应相关。TAK的临床表现因受累部位不同差异很大，常按病变部位不同分为5种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）、胸-腹主动脉型、主-肾动脉型、混合型和肺动脉型。10%-50%的TAK患者累及肺动脉，本型常与主动脉炎合并受累，临床可有心悸、气促、咯血。

   正因为大动脉炎累及血管不同临床表现差异很大，所以导致诊断困难，特别是以肺部受累起病的病例。该患者为年轻女性，反复胸痛，无明显发热等感染中毒症状。胸部CT提示多发游走性肺部阴影，阴影吸收与抗感染关系不确定。接诊初期我们关注到患者两次D-二聚体正常，所以并未首先考虑肺血管疾病，而先从游走性肺部阴影病因着手鉴别。通过气管镜灌洗液病原学检查除外了感染性疾病，但TBLB并未看到典型机化性肺炎、血管炎证据。为进一步明确诊断，我们动员患者完善了CT引导下肺穿刺，病理提示部分肺泡结构破坏，伴纤维素样坏死。肺部有坏死改变，却又没有感染证据，这时候我们开始关注肺血管问题。进一步完善肺动脉CTA发现了肺动脉的狭窄闭塞，并且通过追问病史，发现患者从2022年4月出现呼吸道症状前开始出现间歇性跛行，查体发现腹主动脉听诊区可闻及收缩期血管杂音。进一步完善头颈动脉CTA、双下肢动脉超声及PET-CT，证实了患者多发性大动脉炎诊断，且经过治疗后患者症状及血沉改善。

   通过该病例，提示临床医生应首先关注患者病史采集和详细查体，亦需要扩展临床思路，当肺野外周出现楔形阴影时，即便D-二聚体正常，也应考虑到肺血管疾病，临床需警惕以肺动脉受累为主要或唯一表现的大动脉炎可能。