右背痛半年,双下肢肌肉酸痛二月，发热一周(2013年第六期，更新第四部分专家点评，...

tyltyl

神经炎

wjh

病例摘要（第三部分）

   病情演变：患者后逐渐出现双下肢酸痛减轻，但出现四肢麻木，四肢感觉减退，伴高热39-40 ℃；出现球结膜充血，角膜炎；出现左侧睾丸痛。

   病史特点：

   Ø 中年男性。慢性起病，右侧背痛半年，双下肢酸痛两月，发热一周。

   Ø 查体：双肺未闻及干湿性罗音，双下肢胫腓肌肉压痛，肌力Ⅴ- ，双足跟腱反射减弱，病理反射未引出。球结膜充血。

   Ø 辅助检查：血降钙素原阴性，尿红细胞8-10/hp，

   Ø 血常规：WBC：10.6x109/L，N:58.5%， L:30.5%，HGB：105g/L，血沉：75mm/h。

   Ø 胸部CT见右背侧胸膜增厚

   Ø 双下肢肌电图见广泛性周围神经部分髓及轴索受损，神经源性损害。

   诊断思路：
   中年男性 多系统受累性疾病（呼吸、肌肉、神经、泌尿系、生殖系统）伴有发热
   诊断与鉴别诊断：
   胸膜间皮瘤？结核性胸膜炎？肌炎？
   格林-巴利综合征(简称GBS)？ 又称为感染性脱髓鞘多发性神经根神经炎, 是一种以运动损害为主自身免疫性周围神经病, 伴有脑脊液中蛋白-细胞分离， 是一种最常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。电生理检查可出现神经传导速度明显减慢，F 波反映近端神经干传导减慢。
   血管炎？韦格纳肉芽肿？显微镜下血管炎？变应性肉芽肿性血管炎？结节性多动脉炎？
   显微镜下多血管炎：①以小血管(毛细血管、小静脉、小动脉)受累为主；②可出现急剧进行性肾炎和肺毛细血管炎、肺出血；③周围神经受累较少，约占10％一20％；④p-ANCA阳性率较高，约占50％～80％；⑤与HBV感染无关；⑥治疗后复发率较高；⑦血管造影无异常，依靠病理诊断。
   变应性肉芽肿性血管炎(CSS)：①病变可累及小、中口径的肌性动脉。也可累及小动脉、小静脉；②肺血管受累多见；③血管内和血管外有肉芽肿形成；④外周血嗜酸性粒细胞增多，病变组织嗜酸性粒细胞浸润；⑤既往有支气管哮喘和(或)慢性呼吸道疾病的病史；⑥如有肾受累则以坏死性肾小球肾炎为特征；⑦2／3患者ANCA阳性。
   韦格纳肉芽肿是最常见的引起肺肉芽肿性血管炎的疾病，典型的W G 涉及上呼吸道（如耳、鼻窦、口咽、鼻咽），下呼吸道（如支气管、肺）和肾脏，伴有不同程度的弥漫性血管炎。主要的病理特征包括累及小血管（动脉、静脉和毛细血管）的坏死性血管炎，广泛的坏死和肉芽肿性炎症。C - A N C A 滴度对诊断WG 及药物疗效的判断很有价值。
   诊疗经过：
   血胶原免疫病全套：
   ANA：1:320阳性，ds-DNA阴性。
   ENA全套阴性。
   P-ANCA：阳性， C-ANCA ：阴性
   PR3： 10.9RU/ml ，MPO：145.5RU/ml

   该患者诊断考虑：结节性多动脉炎
    结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN)是一种以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的非肉芽肿性血管炎。主要侵犯中小肌性动脉，呈节段性分布，易发生于动脉分叉处，并向远端扩散。
   病因不明，可能与感染(病毒、细菌)、药物及注射血清等有一定关系，尤其是乙型肝炎病毒(HBV)感染，免疫病理机制在疾病中起重要作用。
   组织学改变以血管中层病变最明显，急性期为炎症细胞渗出到血管壁各层和血管周围区域，组织水肿。病变向外膜和内膜蔓延而致管壁全层坏死，其后有单核细胞及淋巴细胞渗出。亚急性和慢性过程为血管内膜增生，血管壁退行性改变伴纤维蛋白渗出和纤维素样坏死，管腔内血栓形成，重者可使血管腔闭塞。

采莲

这个病例复杂，一般很难想到。

河洛图书

是啊！太意外了

cyfuzhou18

结节性多动脉炎，血管炎中的一种，不知患者双侧血压是否对称，有无脑梗塞、颈动脉、下肢动脉等血管病变？学习了。

wjh

   专家点评：

  结节性多动脉炎临床表现
   一：全身症状
   多有不规则发热、头痛、乏力、周身不适、多汗、体质量减轻、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、关节痛等。
   二 系统症状：可累及多个器官系统：肾脏、骨骼、肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、心脏、生殖系统等。
   结节性多动脉炎的肺部受累：肺部受累少见。
   肺泡出血 是肺血管炎的主要临床表现, 表现为程度不等的咯血。严重者可出现弥漫性肺泡出血( DAH ), 除咯血外, 还有呼吸困难及进行性贫血, 常出现呼吸衰竭, 危及患者生命。X线胸片表现双肺弥漫性肺泡填充影, 常分布于肺门周围或双下肺, 肺尖和外带很少受累。
   肺部结节影或者条索影 在AASV 中 胸部影像学可表现为单发或多发的结节或条片影。
   肺动脉高压 是结缔组织疾病肺部受累的表现之一, 有多种因素参与, 如血管病变血栓形成及继发于间质性肺病等。
   肺血管炎除累及血管外, 还可造成免疫介导的肺损伤。患者可表现为和普通间质性肺炎(U IP)类似的间质性肺病, 出现片状或斑片状肺部浸润影。结缔组织疾病可出现更多类型的肺间质病变, 病理可表现为U IP、非特异性间质性肺炎、弥漫性肺泡损伤等多种类型。部分还可引起气道和胸膜病变。

   结节性多动脉炎的系统受累
   1.肾脏：PAN肾脏受累最多见。以肾脏血管损害为主，急性肾功能衰竭多为肾脏多发梗死的结果。可致肾性恶性高血压。
   2．骨骼、肌肉：约半数患者有关节痛，少数有明显的关节炎。约1／3患者骨骼肌血管受累而产生恒定的肌痛。以腓肠肌痛多见。
   3神经系统：周围神经受累多见．约占60％，表现为多发性单神经炎或(和)多神经炎、末梢神经炎。中枢神经受累约占40％。出现抽搐、意识障碍、脑血管意外等。
   4消化系统：消化系统受累提示病情较重．见于约50％患者。发生较大的肠系膜七动脉的急性损害可导致血管梗死、肠梗阻、肠套叠、肠壁血肿．严重者致肠穿孔或伞腹膜炎；中、小动脉受累可出现胃肠道的炎症、溃疡、出血；发生在胆道、胰腺、肝脏损害则出现胆囊、胰腺、肝脏的炎症和坏死，表现为腹部绞痛、恶心、呕吐、脂肪泻、肠道出血、腹膜炎、休克。
   5皮肤：约20％～30％的患者出现皮肤损害。表现为痛性红斑性皮下结节，沿血管成群分布，大小约数毫米至数厘米。
   也可为网状青斑、紫癜、溃疡、远端指(趾)缺血性改变。
   6、心脏：心脏损害发生率约36％～65％，是引起死亡的主要原因之一，
尸检心肌梗死的发生率6％。充血性心力衰竭也是心脏受累的主要表现。心包炎约占4％，严重者可出现大量心包积液和心包填塞。
   7、生殖系统：睾丸和附睾受累发生率约30％，卵巢也可受累，以疼痛为主要特征。

   结节性多动脉炎诊断标准：目前均采用1990年美国风湿病学会(ACR)的分类标准：①体质量下降>4 kg(无节食或其他原因所致)；②网状青斑(四肢和躯干)；③睾丸痛和(或)压痛(并非感染、外伤或其他原因引起)；④肌痛、乏力或下肢压痛；⑤多发性单神经炎或多神经炎；⑥舒张压≥90 mm Hg；⑦血尿索氮>400 mg/L，或肌酐>15 mg/L(非肾前因素)；⑧血清乙型肝炎病毒标记(HBsAg或HBsAb)阳性；⑨动脉造影见动脉瘤或血管闭塞(除外动脉硬化、纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变)；⑨中小动脉壁活检见炎性细胞浸润。上述10条中至少有3条阳性者可诊断为PAN。其诊断的敏感性和特异性分别为82．2％和86．6％。
   治疗：强的松1mg/kg/d，3-4周以后减量；环磷酰胺：200mg，隔日静点；降压，抗凝，扩血管，补钙对症治疗。
   预后：未经治疗的PAN的预后极差．5年生存率仅有13％。常见死亡原因包括心、肾或其他蓖要器官的衰竭、胃肠道并发症或动脉瘤破裂等。自从应用激素和环磷酰胺治疗PAN后，患者的5年生存率显著提高，可达80％。治疗中可发生潜在致命的机会性感染，应予注意。年龄>50岁患者预后差。

tyltyl

好病例，学习了！