间断咯血1月余（2013年第五期，更新第三部分，最新）

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患者具有以下特点：
1）女，62岁，少量咯血
2）既往有“脑血管痉挛”（具体不详），曾因甲亢行甲状腺手术（术式不详），曾行输卵管结扎术
3）双下肺可闻及散在细湿啰音
4）有低氧血症（PO2 60.2mmHg，SO2 92%），但无明显呼吸困难
     胸部CT提示双下肺磨玻璃影、右侧胸膜肥厚；
     超声心动图提示左房增大、左室舒张功能减低；
     D-二聚体定量5733ng/ml↑；
    白细胞正常，轻度贫血（WBC 6.45×10^9/L，Neut% 60.7%，EOS% 2.3%，HGB 97g/L↓）
5）止血、抗感染治疗效果不好，

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                                          病例摘要（第二部分）

   入院后给予咯血护理常规、监测咯血量，予云南白药胶囊2粒Tid口服、卡络磺钠80mg Qd静点止血、头孢米诺钠2g Bid静点抗感染治疗。患者仍有咯血，为暗红色血痰，混有粘液痰，每日0.2-2ml不等，均为晨起时咯出，无发热，白天偶有咳嗽、咳少量白粘痰。
   进一步完善相关检查
   免疫球蛋白、肿瘤标记物CEA、CA125、CA153、CA199、SCC未见异常
   EB病毒抗体、衣原体抗体、军团菌抗体IgM均阴性
   24小时尿小分子蛋白正常
   抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗角蛋白抗体、抗核周因子、抗线粒体抗体、抗CCP抗体均阴性；ANCA阴性；抗GBM抗体阴性
   痰涂片（不合格痰）：红粘痰，鳞状上皮细胞10-25/LP，白细胞＜10/LP，G+球菌（+++）、G+杆菌（++）、G-杆菌（+++），未找到真菌孢子及菌丝
   痰细菌培养：G-杆菌少，草绿色链球菌++
   痰真菌培养阴性
   痰找结核菌、痰结核菌PCR阴性，TB-Ab阴性
   心电图：非特异性ST-T改变。
   超声心动图： LVEF 73%，心脏结构及功能未见异常，未见肺动脉高压。

   肺功能：吸入支气管扩张剂前：FVC 2.72L，占87%预计值，FEV1 2.08L、占85%预计值；吸入支气管扩张剂后：FVC 2.98L，占95%预计值，FEV1 2.32L，占95%预计值，FEV1/FVC 78.10%；MEF25药前0.53L/s、占70%预计值 ，药后0.56L/s、占74%预计值；RV/TLC 29.10%；TLCO 14.53ml/mmHg/min，占64%预计值。检查结果：通气功能稍减退，可疑小气道功能障碍，残气/肺总量%正常范围，弥散功能障碍，支气管扩张试验阳性。

肺CTPA：1、肺动脉及其主要分支未见明确栓塞征象；2、双肺多发磨玻璃影及微结节影，与咯血相关，不除外血管炎可能，请结合临床进一步检查；3、左肺上叶舌段纤维条索，右肺上叶后段钙化结节；4、双侧胸膜肥厚。

   纤维支气管镜：见右肺下叶、左肺舌叶少许血性分泌物。送病原学检查，BALF细菌培养，肠球菌某些种，少，草绿色链球菌+；BALF找结核菌阴性；BALF病理：见有吞噬细胞、支气管柱状上皮细胞、白细胞，PAS（-）、TB（-），未见癌细胞。

   问题：

   1、完善检查后可能的诊断

   2、应与那些疾病进行鉴别

   3、进一步的检查项目

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1、这个病人的肺功能不适合做支气管扩张实验，而且实验结果也是阴性的，因为FEV1升高未超过12%。
2、这个人是间质性肺疾病吗？

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肺血管炎可能性大。

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考虑肺含铁血黄素沉着症可能大

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病例摘要（第三部分）

   于胸外科行胸腔镜下右肺活检术
   术中冰冻结果：（右肺下叶）肺组织可见较多量含铁血黄素沉积，及淋巴结反应性增生（1枚）
   冰剩：（右下肺）少许肺组织及1枚淋巴结可见多量碳尘，未见肿瘤。
   病理：肉眼检查：1：灰红灰黑肺组织一块，大小1.8*0.5cm，切面灰红灰黑，质软；2：肺楔形切除标本，大小6.5*3*2cm，切面暗红质软，未见明显结节。病理诊断：1（右肺下叶）2（右肺上叶）肺组织，有明显淤血伴有新鲜及陈旧性出血，可见大量含铁血黄素沉积，肺泡壁毛细血管扩张，可见大量吞噬细胞及纤维组织增生。肺动脉壁明显增厚，有纤维平滑肌组织增生。符合慢性肺淤血，伴有新鲜及陈旧性出血，肺动脉壁明显增厚，考虑可能伴有肺动脉高压，建议结合临床考虑心源性的可能。未见小血管炎，未见肉芽肿结节，未见脓肿及肿瘤。

   北京大学第三医院病理科会诊意见：肺组织内可见新鲜及陈旧性出血，大量含铁血黄素沉积。局部支气管扩张伴粘液潴留，肺动脉及肺静脉管壁增厚，管腔不规则扩张，内膜结缔组织增生不明显。血管周围可见纤维结缔组织增生，未见血管炎，未见原发性肺动脉高压的丛状改变。

   综上所述，提示存在肺淤血和肺动脉高压，但未见肺静脉闭塞性疾病的典型临床表现，请结合临床。淋巴结呈反应性增生伴碳沫沉着，未见肿瘤性病变。弹力纤维染色阳性。复查超声心动图LVEF 72%，左室舒张功能降低，未见肺动脉高压，结合患者临床症状、体征及肺组织病理结果，考虑肺静脉闭塞病可能性大，建议患者进一步完善右心导管检查，患者拒绝。予以低分子肝素钙0.4ml Q12h抗凝治疗，患者咯血症状消失，呼吸困难症状好转。

   抗凝治疗2周后复查胸部CT平扫：1、双肺散在斑片状及结节状磨玻璃密度影，较前明显减少；右肺中叶及左肺上叶前段微结节影，原右肺下叶后基底段微结节未见明确显示；3、左肺上叶舌段少许索条影同前。

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