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标题: 反复发热，肺部多发结节(2014年第一期，更新第四部分，最新) [打印本页]

作者: wjh 时间: 2014-4-8 17:23
标题: 反复发热，肺部多发结节(2014年第一期，更新第四部分，最新)
本帖最后由 wjh 于 2014-5-22 16:06 编辑

病例编号：2014 01
本期坛主：  北京大学深圳医院呼吸科  徐平主任医师

病例提供：  北京大学深圳医院呼吸科  徐平主任医师

                                                      病例摘要（第一部分）

病例基本资料

一般资料：患者男性，32岁
主诉：“反复咳嗽咳痰1年”。
现病史：干咳为主，少量白天，偶有痰中带血丝。没有重视。3月前开始低热，体温在37.5℃左右，没有规律。
血常规 WBC:10.62*10^9/L，N：75.6%，L:17.5%，Hb:113g/L。
胸片报告：双肺纹理增多，右上肺第三前肋间疑见斑片状影。门诊阿莫西林，头孢克肟+中药，头孢克洛及克拉霉素先后治疗1个月，症状没有改善，咳黄痰，体温最高至37.8 ℃复查血常规 WBC：15.74*10^9/L,N：76%， Hb：111g/L；PPD阳性，结核抗体及涂片均阴性。
复查胸片：双肺多发病灶。

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口服拜复乐6天，左氧氟沙星静脉注射1周，症状无改善。再次复查胸片：双肺所见点片状高密度影，较前减少，右肺新发小斑片状影

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胸部CT：左下肺占位性病变并两肺多发占位，食道中下段增厚。

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• 腹部B超：脾脏肿大，脾内多发囊性为主混合性病变，性质待定。
• 胃镜：慢性浅表性胃炎，胃底隆起性病变质待定。
• 大便常规、尿常规、肾功能、电解质、LDH正常。
• ALB：31.4g/l,A/G:0.86，GLB：36.7g/l，
• CRP：9.15mg/l,
• ESR：60mm/h
• 痰找抗酸杆菌阴性。
•  纤支镜检查示左下肺炎症改变。纤支镜刷检涂片示大呈纤毛柱状上皮，较多中性粒细胞，未找到抗酸杆菌。
•  使用拜复乐静脉注射无好转
•  转肝胆外科拟行脾切除病理检查。考虑手术风险，未接受手术。出院。

问题：该患者的诊断是什么？

作者: 公孙少秋 时间: 2014-4-10 11:38
拜复乐都上了，左氧氟沙星是可乐必妥吗？这么强大的抗生素都无效，应该可以排除一般细菌感染。

胸片CT发现多发病灶，怀疑是否有其他肿瘤性疾病？病理活检是比较好的选择。

作者: 13511933929 时间: 2014-4-13 13:14
青年男性，病史为慢性过程，近3月反复有无规律低热，偶有痰血丝，血象高，血沉增快，有低蛋白，脾脏肿大，胃底部有隆起病变，影像显示双肺多发结节影，食道下段壁厚，纤维支气管镜提示左下肺炎症改变，纤维刷检提示较多中性粒细胞，使用过头孢、喹诺酮类药物无缓解。表现为全身多系统受累现象，首先CAP、及肺结核不好考虑（影像也不典型），但是要注意非典型分支杆菌检查。对于结蹄组织肉芽肿类疾病、寄生虫类疾病、结节病，应当加以检查，肿瘤方面疾病可能性不大，可以做病变处活检，肺内结节做动态增强薄层CT扫描。

作者: fang1066 时间: 2014-4-14 22:01
青年男性，慢性起病，以咳嗽、咳痰、间断咳血丝，近3月低热；职业史、既往史不详；查体不详；化验白细胞总数及中性粒细胞升高，轻度贫血；白蛋白偏低；血沉快、CRP升高，尿常规正常；肺CT示双肺散在结节影，部分可见空洞，纵膈影不详。腹部超声示脾大，内有低密度影；考虑感染性疾病可能性大，尤其是结核不能除外，但须排除血管炎性病变及肿瘤性病变肺内转移，建议行肿瘤标记物、ANCA及风湿免疫筛查，均正常可考虑诊断性抗结核治疗。

作者: linhuo2003 时间: 2014-4-18 23:23
本帖最后由 linhuo2003 于 2014-4-18 23:25 编辑

青年男性，咳嗽、咳痰、咯血，血常规提示白细胞总数及中性粒细胞升高，血沉增快、CRP升高，尿常规正常；肺部CT示双肺多发散在结节影，可见胸膜凹陷征。腹部超声提示脾大，考虑肺癌可能性大，建议查肿瘤标记物协助诊断；同时需注意排除有无肺部真菌感染可能，建议查G试验、GM试验、隐球菌荚膜抗原等排除。

作者: 13511933929 时间: 2014-4-21 00:29

13511933929 发表于 2014-4-13 13:14
青年男性，病史为慢性过程，近3月反复有无规律低热，偶有痰血丝，血象高，血沉增快，有低蛋白，脾脏肿大，胃 ...

本病例尚未告知有关传染病需要作的相关情况，目前不能排除传染性疾病。注意识别金葡菌感染肺吸虫感染隐球菌感染。

作者: 13511933929 时间: 2014-4-21 00:35
本病例尚未提供相关传染性疾病的相关检查，目前不好识别。在感染性疾病中对于金葡菌感染隐球菌感染肺吸虫感染注意排查。

作者: 采莲 时间: 2014-4-22 08:12
首先感觉像肺结核，虽然从病灶部位和特点上不是结核的好发部位，但是从病史实验室检查和抗炎治疗无效上应该考虑肺结核的可能，但是患者行气管镜检查活检没有发现抗酸杆菌，可是从咳嗽咳黄痰上如果是肺结核应该能找到结核杆菌。所以肺结核不是很像。患者考虑是一种特殊的感染，是真菌吗？

作者: wjh 时间: 2014-4-23 15:38
本帖最后由 wjh 于 2014-4-23 15:43 编辑

病例摘要（第二部分）

仍有发热，咳嗽，2个月后再次住院。
使用万古霉素及大扶康治疗2周，仍咳嗽咳痰，体温正常。胸部CT示双肺多发异常密度影，部分空洞形成，脾脏体积增大，密度不均，食管中下段管壁不均匀增厚，右上纵隔淋巴结增大。

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      WBC:13.76*10^9/L， N：84%， Hb：94g/L，PLT390*10^9/L
      肝功能：TP：73.6g/l，白蛋白：32.2g/l。
      肾功能，电解质正常。
      梅毒、HIV阴性
      EB病毒及巨细胞病毒阴性
      凝血四项：纤维蛋白原4.09g/l
      抗心磷脂抗体阴性，ANCA、GBM、抗蛋白酶原抗体、抗过氧化物酶抗体、ENA抗体、ANA1，DsDNA、类风湿因子均为阴性，CA125：46.89U/ml。
   补体C3 1740mg/l，IgG19.60g/l，IgA:7.32g/l
      痰涂片G+球（++），G-（++）
      心脏彩超：左室舒张功能减退。
      多次血培养、痰培养、痰找TB均未见异常。
      纤支镜涂片：见大量柱状上皮细胞及中性粒细胞，纤支镜肺活检病理示上皮增生，部分肺泡腔可见出血。
上腹部CT增强：脾脏增大并多发低密度病变及腹主动脉前结节影，考虑淋巴瘤可能。
   上腹部MR，脾大，并多发结节影环形强化，考虑良性病变，以感染性病变可能性大。肺结核？真菌感染？炎性肉芽肿？
      肺组织细菌培养+真菌培养未见异常。
      骨髓象：增生活跃，红系增生为主，浆细胞36%，分类不明细胞占2%，可见吞噬现象。
   PET_CT:双肺多发结节及斑片影,脾大并多发密度灶,胸11椎体右部骨质破坏.以上病变葡萄糖代谢不同程度增高,考虑感染性疾病可能性大。

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行骨髓穿刺，出现穿刺处感染，化脓，体温升高至39℃。
   骨穿伤口脓性分泌物涂片示大量中性粒细胞及小量鳞状上皮细胞，细胞无异型，未见癌细胞。
   支气管镜肺活检补充报告：肺活检：肉芽肿性炎，特殊染色：肉芽肿性炎，不除外结核。特殊染色示炎症性病变。
   莫西沙星+克倍宁10天，体温下降。
   出院服拜复乐2月，体温基本正常。咳嗽减轻。

复查CT

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问题：患者的诊断考虑什么？下一步治疗？

作者: tyltyl 时间: 2014-4-25 03:12
先天性免疫缺陷病

作者: fang1066 时间: 2014-4-27 18:03
患者病初也使用了拜复乐治疗，似乎无效，是疗程不足还是混合感染？倾向于结核感染。

作者: wkjzxy 时间: 2014-4-28 09:14
结核感染？

作者: 13511933929 时间: 2014-4-28 17:52
做影像检查提示病灶具有环形强化改变，拜福乐治疗后症状好转、肺部影像有吸收，PET-CT及经纤支镜活检等均提示为感染性病变，有结核感染指向性，目前考虑为某种基础病合并感染，基础病尚不明了。可以进一步做血T细胞r-干扰素释放试验，痰、纤刷物、穿刺物等的分支杆菌PCR检查。同时注意作淋巴瘤的鉴别（用细胞学检查不容易明确，多靠组织学检查来证实）。

作者: wjh 时间: 2014-5-8 13:53
本帖最后由 wjh 于 2014-5-8 14:06 编辑

病例摘要（第三部分）

• 2月后体温再度升高至37.9℃，再次入院。给予磺胺及利福平，异烟肼和吡嗪酰胺治疗。

• 行PPD皮试处，皮试处化脓坏死。

• 痰及皮肤分泌物抗酸及弱抗酸染色均阴性，细菌培养，抗酸菌培养阴性。

• 之后小腿及面部出现多个皮肤肿胀、破溃坏死，出血，不能行走

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• 注射处出现皮肤坏死。

• 行皮肤活检，

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• 使用强的松40mg口服，3月后肺部结节脾脏结节吸收，皮肤遗留瘢痕。

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维持强的松10mg 2年，随访未再复发。

诊断：累及多个脏器的坏疽性脓皮病。

作者: 耿宏伟 时间: 2014-5-9 05:22
标题: RE: 反复发热，肺部多发结节(2014年第一期，更新第三部分，最新)
最好能知道病人的职业和既往史，接触史·

作者: cyfuzhou18 时间: 2014-5-9 17:34
第1次学习到这种病，学习了，长见识。

作者: wkjzxy 时间: 2014-5-11 09:57
这个病真少见，也第一次听，专家能否详细介绍此病？

作者: 13511933929 时间: 2014-5-12 22:59
对本病的不了解，如何才能够做出早期诊断，如果该患者未出现皮肤表现，怎样进行诊断，请多多指教。

作者: chenfang193 时间: 2014-5-13 22:29
第一次听说此病，看来也是多器官累及，对糖皮质激素效果好，能够给予详细点评。

作者: wjh 时间: 2014-5-22 16:03
标题: RE: 反复发热，肺部多发结节(2014年第一期，更新第四部分，最新)
本帖最后由 wjh 于 2014-5-22 16:05 编辑

病例摘要（第四部分）

总结和点评：

该患者就医过程曲折，先后数次住院，辗转3个科室，病变累及肺部，脾脏，食道和皮肤。考虑过细菌性肺炎、曲菌性肺炎、结核、奴卡菌等感染性疾病以及淋巴瘤、血管炎等非感染性疾病，历经多种检查，但临床诊断始终不明确，经过数种抗生素的诊断性治疗，症状未得到控制，直到出现皮肤破溃，才通过皮肤活检病理得以确诊。

坏疽性脓皮病(pyoderma gangrenosum，PG)是一种表现为反复发作的坏死性、非感染性的疼痛性皮肤溃疡，约半数病例并发各种系统性疾病，而这些病大多为自身免疫性疾病，故认为PG可能是一种免疫性疾病。本例PG诊断成立，其肺部及脾脏多发结节排除结核，肿瘤，感染性脓肿，且经过糖皮质激素治疗后均好转吸收，因此肺部及脾脏多发结节表现考虑为坏疽性脓皮病系统损害。肺部损害可累及肺实质、支气管及胸膜。其影像表现为多发性结节，伴或不伴空洞，目前糖皮质激素、免疫抑制剂为PG首选治疗方案。糖皮质激素，例如氢化泼尼松，1—2 mg/d/Kg，多用于初始治疗，而免疫抑制剂适用于病情严重、顽固的患者。本例患者经过糖皮质激素治疗3月，肺部脾脏及皮肤病变基本吸收，随访2年未见复发，未发现其他的系统性疾病，因此，这是1例累计肺部与脾脏的单纯性坏疽性脓皮病，糖皮质激素治疗有效。

作者: tyltyl 时间: 2014-5-23 01:44
少见病是否都是些免疫性疾病、血管炎性疾病？因为这些疾病临床接触少，初期常当做感染性疾病治疗，耗时，浪费药物，折磨患者！:能否把免疫常规与血常规进行常规检查，排除非感染性疾病！！！！

作者: linhuo2003 时间: 2014-5-23 22:21
受益匪浅啊!

作者: wkjzxy 时间: 2014-5-24 16:35
非常好的一个病例，感谢专家点评。

作者: fang1066 时间: 2014-5-24 22:09
学习了，谢谢。

作者: wkjzxy 时间: 2014-5-26 10:29
随访2年很不容易，如果我们将自己看过的病人能持续随访，将会对疾病的认识有很多提高。可惜现在国内很少有这么做的。

作者: 13511933929 时间: 2014-5-26 16:48
本病例最终诊断为PG，但是在其疾病发展过程中却是皮肤表现在其他所受损器官之后，且时间不短，想请教一下是否这样的改变是PG的少数表现，还是大多数表现。（主要是想在今后的工作中如何做出早期诊断）

作者: wj65812 时间: 2014-6-10 17:57
我不太明白，为什么不可以做肺穿刺？？？

作者: wj65812 时间: 2014-6-10 18:05
对于一个诊断不明的病人，如果影像学提示右相应解剖部位的病灶，例如肺部、皮肤、肝脏等等，如果早期行相应的活检检查，尽早取得组织学、细胞学、细菌学标本，对明确诊断会有帮助。

作者: leiw 时间: 2014-6-28 21:17
少见的病例.

作者: wyfywyl2005 时间: 2014-8-18 09:54
有没有皮肤病变，注意少见细菌的感染，如奴卡菌，也可以表现为化脓性改变，对拜复乐也敏感，最重要的是做病原学检查，同时检查T细胞亚群等，寻找引起免疫缺陷的原因

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